Тромбоцитопатия – это болезнь кровоточивости, обусловленная либо недостаточным количеством тромбоцитов в крови (тромбоцитопеническая пурпура), либо нарушением их функций (тромбоастения Гланцмана, ангиогемофилия Виллебранда-Юргенса). Кровоточивость обусловлена недостатком тромбоцитарного фактора системы гемостаза. Самое распространенное заболевание этой группы – тромбоцитопеническая пурпура.
Коагулопатии. В эту группу объединены болезни кровоточивости, связанные с дефицитом плазменных факторов свертывания крови. Наиболее выраженные изменения в свертывании крови наступают при дефиците факторов, принимающих участие в 1-й фазе образования активной тромбокиназы. Патологические процессы, обусловленные дефицитом этих факторов, носят название гемофилии (А, В, С, Д). Нарушение свертывания крови в результате дефицита факторов, участвующих в последующих фазах, называют псевдогемофилией.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз)
Этиология. Это инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов.
Аллергенами, вызывающими сенсибилизацию организма, могут быть: бактериальная инфекция (скарлатина, ангина, ОРВИ); лекарственные препараты (вакцины, антибиотики, витамины группы В и др.); пищевые продукты (облигатные аллергены: яйца, рыба, клубника, цитрусовые, продукты питания, содержащие консерванты). У многих больных удается обнаружить очаги хронической инфекции.
Во всех случаях имеет место латентный бессимптомный период 1–3 недели, который соответствует времени, необходимому для образования антител.
Клиника. Заболевание начинается чаще остро. У большинства детей повышается температура тела до 38–39 °C, появляются симптомы интоксикации. В клинике заболевания выделяют несколько ведущих синдромов.
Кожно-геморрагический синдром – сначала на нижних конечностях и ягодицах, затем на верхних конечностях, пояснице, реже на груди, шее, лице появляются мелкие эритематозные пятна, которые быстро становятся геморрагическими. Геморрагическая сыпь симметричная, группируется вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Высыпания полиморфные за счет дальнейших «подсыпаний». Иногда могут быть явления ангионевротического отека, а также отечность кистей, стоп, голеней, век, лица.
Суставной синдром сопровождается поражением крупных суставов, обратимостью процесса и полным восстановлением функций суставов. Изменения летучего характера.
Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще локализуются вокруг пупка. Клиническая картина в таких случаях напоминает «острый живот». В тяжелых случаях может быть рвота с примесью крови, кровавый стул.
Почечный синдром наблюдается реже, чем все остальные. Он присоединяется через 1–3 недели заболевания. Отмечается умеренная гематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения.
Диагноз. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличенную СОЭ, эозинофилию. Необходимо подсчитывать количество тромбоцитов (возможен ДВС-синдром). Длительность кровотечения и время свертывания крови не изменены. Эндотелиальные пробы отрицательные. Учитывая возможное поражение почек у всех больных необходимо систематически исследовать мочу.
Лечение проводится в стационаре. Если установлена связь с инфекцией – показан курс антибиотиков. Назначают десенсибилизирующие средства, препараты, укрепляющие сосудистую стенку, дезагреганты. При необходимости проводят симптоматическую терапию.
Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ. Режим постельный на 2–3 недели, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры. Всем целесообразно назначение активированного угля, энтеросорбента, полипефана внутрь.
Дети находятся на диспансерном учете в течение 5 лет. Их освобождают от прививок на 2 года.
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Этиология. Заболевание, обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Различают врожденные формы тромбоцитопении и приобретенные. Генез первичной (идиопатической) приобретенной формы болезни Верльгофа изучен недостаточно. В особую группу выделяют тромбоцитопеническую пурпуру новорожденных, родившихся от матерей с болезнью Верльгофа, или матерей, сенсибилизированных тромбоцитами плода.
К недостаточности тромбоцитарного звена могут привести перенесенные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха и др.), профилактические прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы. Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям.
Клиника. Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистых полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью геморрагической сыпи является их беспорядочность, несимметричность, полиморфность и полихромность (разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых). Наряду с петехиальной сыпью обычно имеются различной величины кровоподтеки.
Типичными симптомами являются кровотечения носовые (профузные), из полости рта (десен, языка, тонзиллэктомии, при экстракции зуба), из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные, маточные).
Диагноз. Наиболее типичными отклонениями при лабораторном обследовании являются тромбоцитопения, анемия, увеличение времени кровотечения, положительные эндотелиальные пробы. Свертываемость крови нормальная.
Лечение геморрагического синдрома включает назначение местных (фибриновая губка, свежая плазма, гемостатическая губка, тромбин) и общих (эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, адроксан, тромбоцитарная масса) гемостатических средств. Назначают десенсибилизирующие средства, препараты, укрепляющие сосудистую стенку. Хорошим эффектом обладает плазмаферез. Лекарственные препараты, по возможности, вводят перорально или внутривенно. Необходимо избегать манипуляций, связанных с повреждением слизистых оболочек и кожи. В тяжелых случаях прибегают к гормональной терапии. Лечение проводится в стационаре.
Диспансерное наблюдение при острой форме заболевания проводится в течение 5 лет, при хронической – до перехода ребенка во взрослую поликлинику.
Гемофилия А
Этиология. Наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII (гемофилия А) плазменного фактора свертывания крови.
Это классическая форма наследственной кровоточивости. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомой). Болеют мужчины, наследующие аномальную Х-хромосому от своих матерей, у которых симптомы заболевания отсутствуют.
