Классификация
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов:
1) дефект межжелудочковой перегородки;
2) открытый артериальный проток;
3) дефект межпредсердной перегородки;
4) коарктация аорты;
5) тетрада Фалло;
6) стеноз легочной артерии;
7) транспозиция магистральных сосудов (аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол – от левого);
8) стеноз устья аорты;
9) открытый предсердно-желудочковый канал;
10) общий артериальный ствол (сращение аорты и легочного ствола);
11) сочетанные пороки.
Приобретенные пороки сердца:
1) недостаточность митрального клапана;
2) стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия;
3) недостаточность трикуспидального клапана;
4) стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия;
5) недостаточность аортального клапана;
6) недостаточность клапана легочного ствола.
По характеру нарушений кровообращения в малом круге пороки сердца подразделяют на следующие группы:
1) пороки с переполнением (гиперволемией):
а) без цианоза кожных покровов:
– открытый артериальный (боталлов) проток;
– дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки;
– коарктация аорты и др.;
б) с цианозом кожных покровов:
– атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелудочковой перегородки;
– открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту;
2) пороки с обеднением (гиповолемией):
а) без цианоза кожных покровов:
– изолированный стеноз ствола легочной артерии;
б) с цианозом кожных покровов:
– триада, тетрада и пентада Фалло (комбинация нескольких пороков);
– атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.;
3) пороки с малоизмененным или неизмененным кровотоком:
а) аномалии дуги аорты и ее ветвей;
б) отсутствие дуги аорты;
в) стеноз устья и коарктация аорты;
г) митральная атрезия;
д) атрезия аортального клапана;
е) недостаточность митрального клапана и другие, более редкие пороки.
Этиология
Врожденные аномалии возникают вследствие нарушения или незавершенного формообразования сердца и крупных сосудов в период внутриутробного, реже – послеродового развития. Причинами являются мутации генов и хромосомные аномалии, внутриутробные вирусные инфекции (краснуха, грипп, цитомегаловирусное поражение и др.), употребление лекарственных препаратов (аминазина прогестагенов, препаратов лития и др.), алкоголя матерью во время беременности, токсическое воздействие на беременную промышленных и бытовых ядов и химикатов, плохая экологическая обстановка, недостаточное питание матери в I триместре беременности, заболевания матери (патология сердечно-сосудистой системы, тяжелые токсикозы во время беременности).
Наиболее частой причиной приобретенного порока сердца является ревматизм, далее следуют септический эндокардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, аневризму сердца), травмы грудной клетки. Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки правого и левого предсердно-желудочковых и аортального клапанов утолщаются и срастаются, что приводит к стенозированию, или в результате истончения, деформации, изъеденности краев и отложения солей кальция возникает недостаточность клапана.
У детей приобретенные пороки сердца , как правило, имеют ревматическую природу. Из ревматических пороков сердца у них чаще развиваются митральная недостаточность, затем – сочетанный митральный порок, изолированный митральный стеноз, аортальная недостаточность, аортальный стеноз.
Стеноз устья аорты
Стеноз устья аорты – это врожденный порок сердца, характеризующийся деформацией створок аортального клапана и (или) сужением клапанного, подклапанного, надклапанного отверстий. Чаще встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двухстворчатым. Нарушение кровообращения вызывает постстенотическое, т. е. после сужения, расширение восходящей дуги аорты, иногда напоминающее аневризму – выпячивание истонченной стенки сосуда.
...
В 20 % случаев стеноз устья аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца.
Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валиком, реже – тонкой соединительно-тканной диафрагмой с отверстием. Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей дуги аорты. Аортальный клапан при этом может быть нормальным. Препятствие току крови из левого желудочка приводит к увеличению последнего, а в запущенных случаях – к дегенеративным изменениям миокарда. Изменения кровообращения, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениями коронарного кровообращения – развивается относительная коронарная недостаточность.
Клинические проявления
Больных беспокоят одышка, быстрая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки.
Диагностика
1. При объективном обследовании определяют смещение границы верхушечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; грубый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.
2. Сфигмография (графическая регистрация пульса) сонных артерий: кривая сфигмограммы имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петушиный гребень.
3. Электрокардиография: выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выраженном и запущенном стенозе аорты – признаки ишемии миокарда и мерцательную аритмию.
4. Фонокардиография (графическая регистрация шумов сердца): график имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины.
5. Эхокардиография: определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений, при наличии коронарной недостаточности регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка.
6. Рентгенологическое исследование: обнаруживают типичную аортальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхушкой, увеличенным левым желудочком, выбухающей первой дугой по левому контуру за счет расширения восходящей части дуги аорты. При зондировании и вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200–250 мм рт. ст., градиент (разницу) систолического давления между левым желудочком и аортой. Также определяют наличие сужения устья аорты, его локализацию, характер и протяженность, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии миокарда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.
