Лечение
1. Основным видом лечения является оперативное вмешательство. Операция показана детям грудного возраста, если имеются признаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; пациентам старшего возраста – при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления.
2. Оперативное вмешательство выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии (временной остановки сердечной деятельности). Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся в них фиброзные утолщения иссекают, восстанавливая функцию клапана. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвествлении выполняют протезирование клапана.
При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее иссекают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию п-образной миосептэктомии: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загораживающей выход из левого желудочка, проделывают желобовидный ход.
При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая в разрез заплату. При невозможности выполнить такую операцию суженный участок аорты удаляют с последующим наложением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом.
Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток – это врожденный порок сердца, формирующийся в результате незаращения артериального протока в первые дни после рождения. Он необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительно-тканный тяж (артериальную связку). Проток расположен между начальным отделом нисходящей аорты (сразу после отхождения левой подключичной и левой легочной артерий) или впадает в раздвоение легочного ствола. Длина протока достигает 1 см, диаметр – от 1 до 2 см, он может быть таким же, как диаметр аорты.
В послеродовом периоде по функционирующему протоку значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левый желудочек. Таким образом часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются разностью сопротивления сосудов большого и малого кругов кровообращения. При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправленным или происходить из легочной артерии в аорту – в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней.
При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек. Ударный и минутный объемы крови повышаются на величину объема сбрасываемой через проток крови. Следовательно, увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие этого возрастает нагрузка на правый желудочек, появляются признаки недостаточности кровообращения, особенно выраженные у маленьких детей.
Клинические проявления
Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, и сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто страдает респираторными заболеваниями.
Диагностика
1. При прослушивании во втором межреберье слева по среднеключичной линии выслушивается непрерывный систолодиастолический («машинный») шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум.
...
У 5–12 % больных открытый артериальный проток сочетается с другими врожденными пороками сердца и крупных сосудов.
2. Электрокардиография: выявляют нормальное положение электрической оси сердца. При выраженной легочной гипертензии появляется ее отклонение вправо.
3. Рентгенологическое исследование: присутствуют симптомы увеличенного кровенаполнения сосудов легких – усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии. При введении зонда в ствол легочной артерии он легко проходит в аорту через открытый проток. Определяют увеличение насыщения крови кислородом в легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При аортографии контрастированная кровь поступает в последнюю.
Лечение
Операцию по устранению порока выполняют из левостороннего бокового доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей. При легочной гипертензии проток пересекают. При двунаправленном сбросе крови через проток вследствие легочной гипертензии аортальное отверстие протока закрывают заплатой с клапаном, позволяющим предотвратить сброс крови из аорты и не препятствующим сбросу из легочной артерии в аорту.
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее частых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30 % всех больных с врожденными пороками сердца.
Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в ее мембранозной части. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются реже. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1–2 см, однако иногда достигает значительной величины, когда межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50 % больных имеются сочетанные пороки сердца.
Нарушения кровообращения связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйзенменгера – направление шунта меняется, сброс крови через дефект (отверстие) идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, что обусловливает появление синюшности кожных покровов. Стойкая и высокая легочная гипертензия приводит к сердечной недостаточности.
Клинические проявления
У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело, с явлениями декомпенсации сердечной деятельности, проявляющейся одышкой, увеличением печени, гипотрофией. У детей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании определяются бледность кожных покровов, задержка физического развития, асимметрия грудной клетки за счет сердечного горба.
