На первом году жизни сосуды легких могут подвергаться необратимым изменениям. При возникновении венозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая сердечная недостаточность.
Диагностика
1. Аускультация: в третьем – четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этом периоде обычно появляется цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю грудины выслушивается диастолический шум, свидетельствующий о присоединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.
2. Электрокардиография: при умеренной легочной гипертензии определяют перегрузку и увеличение правого желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начинают преобладать признаки недостаточности кровообращения.
3. Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения кровотока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков. При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержания кислорода в крови. Во время введения катетера в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию.
Лечение
1. Операция по устранению порока должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, неэффективно и приводит к развитию быстрой недостаточности правого желудочка со смертельным исходом в ближайшие сроки после операции, так как он не справляется с высоким давлением в сосудах легких.
2. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже – желудочка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, для которого характерны сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и расположение ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки, а также гипертрофия стенки правых отделов сердца.
Возможны следующие варианты сужения легочного ствола:
1) подклапанный стеноз – фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2–3 см;
2) клапанный стеноз – срастание створок, неправильное формирование клапана;
3) комбинация клапанного и подклапанного стенозов;
4) гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.
Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.
Нарушения кровообращения при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его увеличению. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается кислородная недостаточность органов и тканей.
...
Тетрада Фалло встречается достаточно часто и составляет 14–15 % всех врожденных пороков сердца.
Клинические проявления
Новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как в перинатальный период (с 28-й недели внутриутробной жизни до 7-го дня после рождения включительно) имеющиеся аномалии сердца не препятствуют оптимальному кровоснабжению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности кожных покровов. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными. У детей в возрасте 1–2 лет кожные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко синюшность выражена на губах, конъюнктиве, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: воронкообразная грудь, незаращение верхней губы и мягкого нёба, плоскостопие и др.
Для пациентов с тетрадой Фалло характерно вынужденное положение сидя на корточках: после нескольких шагов ребенок вынужден садиться для отдыха на корточки, ложиться на бок. Нередко больные полностью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых пациенты часто теряют сознание. Причиной этих приступов у больных фибромускулярным подклапанным стенозом является внезапный спазм мышц выводного отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до совершеннолетия.
Диагностика
1. При объективном исследовании нередко виден сердечный горб. Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации – укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во втором – третьем межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум. В анализе крови отмечается увеличение количества эритроцитов и повышение уровня гемоглобина до 130–150 г/л.
2. Фонокардиография: регистрируется шум над легочной артерией.
3. Электрокардиография: наблюдаются признаки увеличения правого желудочка.
4. Рентгенологическое исследование: обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло – уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму деревянного башмака.
При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. Во время введения контрастного вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую часть дуги аорты и легочную артерию.
Лечение
