1. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в закрытии межжелудочкового дефекта и устранении стеноза устья легочного ствола. В зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание синтетической заплаты в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта.
2. Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анастомоза по типу конец в конец или с помощью трансплантата либо синтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами. Кровь по анастомозу поступает в легкие и далее по легочным венам в левое предсердие количество оксигенированной крови, попадающей в левый желудочек, увеличивается, и цианоз значительно уменьшается. Паллиативные операции выполняют у новорожденных и у детей, у которых имеются тяжелые приступы одышки с синюшностью. Цель операции – дать детям возможность пережить тяжелый период с тем, чтобы впоследствии произвести радикальную операцию.
Недостаточность митрального клапана
Недостаточность митрального клапана – это приобретенный порок сердца, характеризующийся неполным смыканием створок левого предсердно-желудочкового клапана, которое обусловливает обратный ток крови (регургитацию) из левого желудочка в предсердие во время фазы систолы.
Величина регургитации определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек должен постоянно выбрасывать большее количество крови, так как часть ее при систоле возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек. Порок длительное время компенсируется работой мощного левого желудочка, вызывая его увеличение и последующую дилатацию (растяжение). Постепенно происходит увеличение и левого предсердия. Давление в полости левого предсердия ретроградно передается на легочные вены; повышается давление в легочных артериях, правый желудочек также увеличивается в размерах.
Клинические проявления
В I стадии порока жалобы отсутствуют. Границы сердца – в пределах возрастной нормы. Аускультативно и на фонокардиограмме отмечается систолический шум у верхушки, в точке Боткина он имеет убывающий характер, связанный с I тоном. На рентгенокимограммах (графической регистрации колебаний органа) возможно небольшое увеличение зубцов, связанных с сокращениями левого предсердия и левого желудочка. На электрокардиограмме патологии не выявляется.
Во IIа стадии порока у больных появляется небольшая одышка при физической нагрузке. Верхушечный толчок сердца несколько усилен и смещен влево. Умеренно увеличены левые отделы сердца. Аускультативная картина такая же, как и у взрослых. Рентгенологически отмечаются некоторое усиление сосудистого рисунка и гомогенизация корней легких, на рентгенограммах отмечают повышенную пульсацию и деформацию зубцов по левому контуру сердца, симптом систолической экспансии (расширения тени предсердия при сокращении одноименного желудочка). На электрокардиограмме – начальные признаки гипертрофии левых предсердия и желудочка.
...
Недостаточность митрального клапана является наиболее часто встречающимся приобретенным пороком сердца. Часто ей предшествует пролапс митрального клапана – неполное смыкание неизмененных клапанных створок с незначительной регургитацией.
IIб стадия порока характеризуется постоянными жалобами на утомляемость, одышку при умеренной нагрузке. Верхушечный толчок усилен, иногда разлитой, смещен влево и вниз. Границы сердца расширены влево, вверх и вниз. Наряду с выраженным, часто голосистолическим (возникающим при выбрасывании крови из предсердия в желудочек) шумом, скрывающим I тон, у верхушки нередко выслушиваются мезодиастолический шум и III тон за счет повышенного наполнения левого желудочка. Несколько увеличены размеры печени. Рентгенологически в легких наблюдаются симптомы центрального венозного застоя; имеются также четкие признаки гипертрофии левых отделов сердца и в меньшей степени – правого желудочка, выявляемые и на электрокардиограмме.
В III стадии порока заметны похудение, легко возникающая одышка, характерный внешний вид (акроцианоз, цианотичный румянец, часто – в виде бабочки: изменение цвета кожи на носу и щеках), могут быть кардиалгии, сердцебиения, кровохарканье. Выявляют разлитой верхушечный толчок сердца, некоторое выбухание и пульсацию сердечной области. Присоединяются симптомы относительной трикуспидальной (трехстворчатого клапана) недостаточности; нередко появляется мерцательная аритмия, на фоне которой нарастают признаки правожелудочковой сердечной недостаточности. Рентгенологически определяются кардиомегалия (увеличение размеров сердца) и явные признаки застоя в легких. На электрокардиограмме – выраженная гипертрофия и признаки дистрофии миокарда обоих желудочков и предсердий.
В IV стадии порот, которая в детском возрасте наблюдается редко, развиваются тяжелое необратимое тотальное нарушение кровообращения и дистрофические изменения в различных внутренних органах. В IV и V стадиях порока в связи с резкой атриомегалией возникают симптомы относительного митрального стеноза. При этом иногда III тон принимается за «тон открытия» и возможна ошибочная диагностика истинного стеноза.
Диагностика
1. Физикальное обследование: осмотр, аускультация, перкуссия, пальпация.
2. Электрокардиография.
3. Эхокардиография.
4. Рентгенография.
Лечение
1. При I стадии проводят консервативную терапию: используют препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде.
2. При Па стадии назначают препараты, усиливающие коронарный кровоток, разжижающие кровь, β- адреноблокаторы.
3. Операция показана преимущественно больным с митральной недостаточностью IIб и III стадий. При IV стадии в связи с необратимыми изменениями в сердце и паренхиматозных органах операция противопоказана.
У больных с неосложненными формами недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и при отсутствии выраженного кальциноза его створок, резких изменений подклапанных структур выполняют реконструктивную операцию.
Клапаносохраняющая операция заключается в суживании фиброзного кольца опорным кольцом, укорочении хорд, за счет чего достигают сопоставления створок клапана. При наличии кальциноза и фиброза в области клапана показана замена его протезом. Все операции при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана выполняют в условиях искусственного кровообращения.
Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия – это приобретенный порок сердца, характеризующийся сужением отверстия между левыми предсердием и желудочком в результате сращения створок митрального клапана или сужения его фиброзного кольца в процессе кальциноза.
