Суженное левое атриовентрикулярное (предсердно-желудочковое) отверстие является препятствием для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в первом повышается до 20–25 мм рт. ст. Вследствие этого возникает рефлекторный спазм артериол легких, что уменьшает приток крови в левое предсердие. Прогрессирующее уменьшение левого атриовентрикулярного отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что вызывает повышение давления в легочных сосудах и правом желудочке. Значительная нагрузка на правый желудочек при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия приводит к неполному опорожнению его во время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. В результате застоя крови в венозной части большого круга кровообращения увеличивается печень и развиваются отеки, в том числе асцит – водянка живота.
Клинические проявления
Митральный стеноз рано проявляется гемодинамическими нарушениями, так как для детей характерно развитие легочной артериальной гипертензии.
Уже в I стадии порока наблюдаются утомляемость, несколько цианотичный оттенок губ и ногтей. Границы сердца расширены только вверх. У верхушки сердца в точке Боткина определяются умеренный акцент I тона, диастолический шум с пресистолическим усилением, которое лучше выявляется при повороте ребенка на левый бок и после нагрузки. Над легочным стволом рано появляются усиление и акцент II тона.
Рентгенологически наблюдается расширение вен верхних легочных полей, позже наступает сужение венозных сосудов в нижних отделах легких. На электрокардиограмме отмечают начальные признаки гипертрофии левого предсердия.
Во II стадии порока отмечаются одышка при умеренной нагрузке и бледность; более заметен цианоз. У отдельных больных уже в этой стадии возникают острые приступы отека легких. При незначительно измененных поперечных размерах сердца при пальпации наблюдается разлитой сердечный толчок, пресистолическое дрожание. Выслушивается выраженное усиление I тона у верхушки сердца и II тона – над легочным стволом, прослушивается диастолический шум. На фонокардиограмме нередко определяется «тон открытия»; систолический шум, как правило, отсутствует; в фазе диастолы имеется пауза между протодиастолическим шумом и пресистолическим.
На электрокардиограмме регистрируется гипертрофия левого предсердия. Рентгенологически выявляются признаки артериальной легочной гипертензии, преобладание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.
В III стадии порока у больных нарастают одышка и цианоз; часты жалобы на боли в груди, отмечается похудение; возможно кровохарканье; у четверти детей периодически возникают острые приступы отека легких, возможны застойные хрипы, которые нередко обусловливают ошибочную диагностику пневмонии. У отдельных больных имеется набухание шейных вен, увеличение печени. Наблюдаются некоторое выбухание и пульсация сердечной области, расширение границ сердца вверх, в меньшей степени – вправо. Выражено пресистолическое дрожание. При аускультации синусовый ритм обычно сохранен; выслушиваются резкое усиление I тона у верхушки сердца и II тона – над легочным стволом, «тон открытия» и сплошной диастолический шум с пресистолическим усилением. Может выявляться нежный шум Грехема Стилла, свидетельствующий об относительной недостаточности клапана легочного ствола, симулирующий аортальную недостаточность.
Рентгенологически отмечают значительную гипертрофию левого предсердия и правых отделов сердца; в легких – признаки артериальной гипертензии, выраженный венозный застой и лимфостаз. Резкие нарушения легочной гемодинамики сочетаются с умеренным расширением границ сердца в переднезадней проекции; снижена контрастность сердечной тени на уровне левого желудочка, имеется свободный треугольник на его уровне во II косой проекции. На электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка.
...
Митральный стеноз наиболее часто сочетается с другими пороками сердца и только в 0,3 % случаев является изолированным.
В IV стадии порока у больных отмечаются одышка при малейшем напряжении, частые кардиалгии, сердцебиения, кашель; у четверти детей – кровохарканье, часто наблюдается истощение, отставание в физическом и половом развитии. Выражен акроцианоз, однако типичное лицо «митрального больного» наблюдается реже, чем у взрослых. В связи с податливостью грудной стенки формируется сердечный горб. Периферические отеки нехарактерны. Инфарктная пневмония и артериальные эмболии встречаются очень редко, но возможны приступы отека легких, которые у взрослых в этой стадии декомпенсации порока обычно прекращаются. При аускультации сохраняется типичная мелодия митрального стеноза, часто – шум Грехема Стилла и грубый систолический шум относительной трикуспидальной недостаточности.
На электрокардиограмме регистрируют значительную гипертрофию и дистрофию миокарда обоих предсердий и правого желудочка. Мерцательная аритмия отмечается редко, так как детей обычно оперируют до ее развития. По той же причине переход в V (терминальную) стадию порока в детском возрасте отмечается исключительно редко. Афонический и систолический варианты митрального стеноза, как правило, не наблюдаются.
Диагностика
1. Физикальное обследование: осмотр, аускультация, перкуссия, пальпация.
2. Электрокардиография.
3. Эхокардиография.
4. Рентгенография.
Лечение
1. Выбор метода лечения стеноза левого атриовентрикулярного отверстия определяется тяжестью состояния больных, степенью нарушения кровообращения, стадией развития заболевания. В I стадии лечение консервативное: препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде, сердечные гликозиды, антиаритмические препараты, β -адреноблокаторы, антикоагулянты (препараты, снижающие свертываемость крови), диуретические (мочегонные) средства.
2. При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии показано хирургическое лечение. Во II стадии проведение операции предотвращает прогрессирование процесса и дает наилучшие результаты. Показана катетерная баллонная вальвулопластика левого предсердно-желудочкового клапана. В III стадии оперативное лечение является необходимым, хотя наилучшие сроки для операции, как правило, уже пропущены; лекарственная терапия дает лишь временный положительный эффект. В IV стадии заболевания проводят только симптоматическое лечение.
При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальциноза клапана у больных с синусовым ритмом выполняют закрытую митральную комиссуротомию с помощью баллончика, проведенного на катетере в левое атриовентрикулярное отверстие. Катетер с пластиковым баллончиком вводят в левое предсердие путем транссептальной пункции. Диаметр баллончика соответствует нормальному для данного пациента диаметру левого атриовентрикулярного отверстия. Баллончик устанавливают в отверстии и раздувают жидкостью под давлением до 5 атм. Происходит закрытая митральная комиссуротомия.
