Диагностика
1. Исследование крови: определение уровня глюкокортикостероидов и минералокортикоидов, адренокортикотропного гормона, активности ренина; уровня электролитов (гиперкалиемии, гипонатриемии, гипохлоремии). В общем анализе крови выявляются анемия со снижением цветового показателя, увеличение числа лимфоцитов, эозинофилов. Характерны гипогликемия, нарушение толерантности к глюкозе. Иммунологическое исследование (выявление антител к антигенам клеток надпочечников).
2. Электрокардиография (признаки избыточного содержания калия в тканях организма).
3. Рентгенография (определяется задержка «костного» возраста).
4. Консультации у генетика, фтизиатра.
Уход
Оградить ребенка от стрессов, контактов с инфекционными больными, чрезмерной физической нагрузки.
Лечение
1. Заместительная гормональная терапия глюкокортикостероидами и минералокортикоидами.
2. При туберкулезном поражении надпочечников проводят специфическую антибактериальную терапию.
Гипопитуитаризм
Гипопитуитаризм – это заболевание, связанное с недостаточным образованием соматотропного гормона в организме или снижением чувствительности тканей к нему и характеризующееся задержкой роста.
Классификация
Гипопитуитаризм бывает:
1) врожденный;
2) приобретенный.
Этиология
Наиболее часто причиной этого заболевания являются врожденные нарушения и поражения гипофиза и гипоталамуса при травмах головы, родовых травмах, кровоизлияниях в головной мозг, опухолях.
Клинические проявления
При врожденном гипопитуитаризме ребенок обычно рождается со средней длиной тела или чуть меньше. У мальчиков могут наблюдаться наружные половые органы уменьшенных размеров, у девочек – недоразвитие малых половых губ. Для новорожденных, страдающих этой патологией, свойственны остановки дыхания, судорожные проявления, мышечная и артериальная гипотония, гипогликемия, длительность физиологической желтухи.
В первые полгода прибавка длины тела может быть чуть менее нормы. К 2–3 годам задержка роста становится значительной, характерно отставание «костного» возраста. Кроме того, выявляются зябкость, головные боли, снижение аппетита. При полном дефиците соматотропного гормона пациент имеет характерный вид: голова круглой формы, лицо широкое, выступают лобные бугры, глубокая седловидная переносица, небольшой нос, выражены носогубные складки, нижняя челюсть небольшого размера, зубы прорезываются поздно. Роднички на черепе закрываются с задержкой, к 2–3 годам. Также типичными признаками являются короткая толстая шея, высокий тембр голоса, кисти и стопы относительно маленького размера. Кожа обычно сухая, желтоватая, тело рыхлое, скелетная мускулатура развита слабо. Наблюдается склонность к обморокам. Интеллект соответствует возрасту. Могут определяться проявления надпочечниковой недостаточности или гипотиреоза.
Если заболевание связано с нарушениями развития головного мозга, то часто ему сопутствуют аномалии развития лица и головы и задержка психомоторного развития.
При приобретенном гипопитуитаризме ребенок рождается с нормальной длиной тела, задержка роста становится очевидной через 1–2 года от начала болезни. Отмечаются инфантильное телосложение (сходное с телосложением маленького ребенка), слабость, повышенная утомляемость, уменьшение прибавки массы тела относительно нормы, повышенная чувствительность к холоду. В зависимости от причины гипопитуитаризма могут проявиться признаки неврологических нарушений: головная боль, рвота, расстройства зрения, расстройства сна.
...
При своевременном начале лечения гипопитуитаризма прогноз в большинстве случаев благоприятный. Заместительная гормональная терапия позволяет достичь среднего роста (160–175 см).
Диагностика
1. Основанием для постановки диагноза являются клинические данные, история жизни и болезни, значительная задержка роста.
2. Исследования крови: определение в ней уровня соматотропного гормона, медикаментозные тесты с инсулином, клонидином, допмином. Дополнительно исследуют уровни тиреотропного, тиреоидных, адренокортикотропного, половых и других гормонов.
3. Рентгенография черепа (изменение турецкого седла и кальцификаты) и лучезапястных суставов (отставание «костного» возраста от биологического).
4. Магнито-резонансная томография головного мозга (опухоли, инфильтраты, пороки развития и др.).
Уход
1. Дети нуждаются в более теплой одежде.
2. В связи с гипогликемией не следует делать больших интервалов между приемами пищи.
Лечение
1. При наличии опухоли головного мозга проводят нейрохирургическую операцию или лучевую терапию.
2. Заместительная гормональная терапия осуществляется до закрытия зон роста в организме или достижения ростом пациента социально приемлемого значения.
3. Пожизненная коррекция недостаточности гормонов других эндокринных желез.
4. При отсутствии эффекта от заместительной гормональной терапии назначают анаболические стероидные и нестероидные препараты, витамины.
Глава 9 ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич (ДЦП) – это группа синдромов, развивающихся в период внутриутробной жизни плода, во время родов и раннем детском возрасте вследствие различных повреждений головного мозга и характеризующихся аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений.
Классификация
В зависимости от уровня поражения головного мозга различают следующие клинические формы ДЦП:
1) гемиплегическую;
2) диплегическую (болезнь Литтля);
3) гипер кинетическую;
4) атонически-астатический синдром («вялую» форму);
5) мозжечковую.
Этиология
К развитию ДЦП могут приводить: соматические и эндокринные заболевания будущей матери; гипоксия; ушиб плода во время беременности; несовместимость матери и плода по резус-фактору или групповой принадлежности крови; внутриутробное поражение головного мозга плода инфекцией (токсоплазмозом, краснухой, ветряной оспой и др.); интоксикация; акушерские операции, аномалии родовой деятельности и родовые травмы. Под влиянием этих причин происходит как непосредственное поражение тканей головного мозга, так и нарушение процессов его формирования. Предрасполагающими факторами могут быть недоношенность или переношенность плода.
