б) частая потеря программы при выполнении серийных движений (например, «на один стук — поднимите руку; на два — не поднимайте»); для правильного выполнения серийных заданий требуется постоянное «речевое подкрепление»;
в) патологическая легкость образования двигательных стереотипов при выполнении различных двигательных программ (например, если больному 2–3 раза повторить сочетание положительного и отрицательного сигналов, то затем он будет независимо от сигналов чередовать поднимание и опускание руки);
г) отсутствие компенсирующего эффекта от присоединения к двигательным реакциям громкой речи (например, «надо нажимать — не надо»), который наблюдается у больных с другой локализацией поражения мозга;
д) отсутствие компенсирующего эффекта при предъявлении «обратной афферентации» от движений (например, при сопровождении движений звуковым сигналом);
е) невозможность выполнения двигательных реакций в конфликтных ситуациях (например, «когда будет два удара, поднимите руку один раз, а когда будет один удар — два раза»), быстрое появление в движениях имитации характеристик стимулов — количества, интенсивности, длительности и т. п. вследствие высокой полезависимости;
ж) замена относительно сложных (например, асимметричных) двигательных программ простыми (например, симметричными) и т. д.
У таких больных наблюдается персеверация (повторное выполнение) одного и того же действия [А. Р. Лурия], затруднение в переключении с одного двигательного задания на другое. Например, постукивая карандашом по столу в определенном ритме, эти больные не могут переключиться на другой ритм и продолжают стереотипно отстукивать ритм, который первым предъявили для повторения. То же наблюдается и при воспроизведении порядка слогов.
Джексон наблюдал больного, который мог высунуть язык, чтобы смочить пересохшие губы, но не способен был сделать то же действие по предложению врача. Гейльдброннер описал больного, который во время еды пользовался ложкой и стаканом так же, как и здоровые люди, но утрачивал эти умения, как только попадал в непривычную ситуацию. По свидетельству Гольдштейна, его больной не мог по предложению врача закрыть глаза, но когда ему предлагали лечь спать и он ложился, то глаза его закрывались. Все это связано с характерным для апраксии нарушением способности оперировать понятиями и формулировать отвлеченную мысль. Такое нарушение лишало больного возможности предварить свое действие отвлеченной целью и планом ее достижения, т. е. мотивом. Указанные действия осуществлялись больными, очевидно, по механизму динамического стереотипа, а воспроизвести их на основании своего решения больные были не в состоянии. По данным Г. Хэда и других авторов, для этих больных не было ничего более обременительного, чем свобода поступать по собственной воле, когда задачу можно решить различными способами. Именно в этом случае из-за расстройства абстрактного мышления задача оказывалась совершенно неразрешимой. Это еще раз подтверждает, что воля в широком понимании (как произвольное управление) тесно связана со второй сигнальной системой, т. е. с мышлением и речью.
Нарушения произвольного управления движениями четко проявляются в сложных двигательных актах — рисовании и письме. При попытках нарисовать замкнутую геометрическую фигуру такие больные вместо одной линии проводят по одному и тому же месту несколько штрихов (по механизму простых двигательных персевераций) или вместо требуемой фигуры (например, квадрата) рисуют другую (например, треугольник), ту, которую они только что рисовали (по механизму системных двигательных персевераций). При написании слов, особенно тех, где имеются однородные элементы (например, «машина», «тишина»), больные пишут лишние буквы (например, «машинина»), в чем также проявляется персеверация.
Отмечу еще одно нарушение волевой регуляции, связанное с двигательной сферой человека. В норме человек может выполнять произвольные действия каждой рукой порознь. Однако при определенных врожденных дефектах головного мозга, касающихся двигательных центров, у взрослых наблюдаются расстройства тормозящей функции воли при межполушарном взаимодействии. Это приводит к возникновению так называемых сочетанных движений конечностей, проявляющихся в том, что произвольное сгибание, например, правой руки приводит к непроизвольному сгибанию и левой руки; произвольное разжимание пальцев левой руки приводит к непроизвольному разжиманию пальцев правой руки и т. д. В одной работе описан с некоторой долей юмора случай, когда горничная, страдавшая этим недугом, перебила много посуды именно из-за того, что, держа посуду в одной руке, разжимала пальцы другой руки.
11.4. Моторные нарушения речи
Различают несколько видов нарушений речи, связанных с расстройством произвольной регуляции: эфферентную моторную афазию, афферентную моторную афазию, динамическую афазию.
Эфферентная моторная афазия возникает при поражении нижних отделов коры премоторной области (передней оперкулярной зоны) — поля 44 и частично поля 45, т. е. «зоны Брока», названной по имени ученого, впервые описавшего моторное нарушение речи у больного с данным поражением мозга. При полном разрушении этой зоны больные не могут произнести практически ни одного слова. При попытке что-либо сказать они произносят нечленораздельные звуки. В то же время они понимают обращенную к ним речь.
При менее грубых поражениях этой зоны коры возможность артикулировать звуки речи сохраняется, однако страдает собственно двигательная организация речевого акта, четкая последовательность речевых движений («кинетическая мелодия», как писал А. Р. Лурия). Данная форма афазии служит одним из симптомов левополушарных премоторных нарушений движений (кинетической апраксии), при которых главный дефект проявляется в трудности переключения с одного движения на другое, и, как следствие этого, в трудности выполнения серийных двигательных актов.
При попытке произнести слово больные не могут переключиться с одного слога на другой, в результате чего возникают речевые персеверации. Они проявляются как в активной спонтанной речи и при повторении слов, так и при письме. Отдельные звуки и даже отдельные слоги больные произносят верно, но они не способны слить их в слово из-за инертности уже произнесенных элементов речи.
Афферентную моторную афазию как самостоятельную форму нарушений речи выделил А. Р. Лурия. Это расстройство возникает при поражении нижних отделов теменной области (поле 40) левого полушария, вследствие чего нарушается кинестетическая речевая афферентация. Это приводит к невозможности анализировать афферентные сигналы, поступающие от артикуляционного аппарата в кору больших полушарий во время речевого акта, т. е. исчезают кинестетические речевые ощущения.
При выпадении кинестетической основы речи (т. е. «обратной связи») нарушается вся речевая система в целом. Возникают дефекты в произношении слов, замена одних звуков речи другими вследствие трудности дифференциации близких артикулем (т. е. артикуляционных движений, необходимых для произнесения отдельного звука и слова в целом).
Первичный дефект состоит в трудности различения близких по артикуляции звуков речи. В русском языке ряд звуков образуется при участии преимущественно либо передней части языка, либо задней («д», «л», «н» и «г», «к», «х» соответственно). При снижении способности к дифференциации артикулем возникает смешение этих звуков. Больные, например, произносят вместо слова «халат» — «хадат», вместо «слон» — «снол» и т. п. Наблюдаются и другие трудности артикулирования (при быстром повторении гласных звуков, при повторении согласных звуков, произносимых с помощью близких артикулем, и т. п.). При этом больные понимают, что произносят слова неверно, «чувствуют» свою ошибку, но их рот как бы не подчиняется волевым усилиям.
