Благодаря его энциклопедическим медицинским знаниям и тому, что он поставил королевской сестре Катарзине Собески более точный диагноз, чем приглашенный итальянский врач (абсцесс печени вместо малярии), он в конечном итоге стал личным врачом короля, обладающего весьма слабым здоровьем, и вел его вплоть до самой смерти.
В 1695 году Коннор вернулся в Британию и, поняв, что, наконец, готов к практике, открыл кабинет на Боу-стрит в Ковент Гарденс — одном из самых фешенебельных районов Лондона. Он читал лекции в Лондоне, Оксфорде и Кембридже, стал членом Королевского колледжа врачей Лондона и Братства новообразованного Королевского общества и даже успел побывать в шкуре французского шпиона — в чем его обвинили из-за его политических взглядов.
Но ближе к телу, точнее, позвоночнику. Еще во Франции в 1693 году внимание молодого и любознательного исследователя привлекла история, рассказанная на занятии по анатомии, о странном скелете, найденном в одной из могил церковного кладбища. Естественно, он не мог пропустить такое «чудо», не вмешавшись, и поспешил изучить его лично.
Описания Бернарда гласили, что остатки скелета состояли из подвздошной кости, крестца, пяти поясничных, десяти грудных позвонков, пяти правых и трех левых ребер, все из которых прочно соединялись друг с другом так, что превращались в одну равномерную непрерывную кость. Суставы между ребрами и позвонками были полностью стерты, и нормальное соединение совершенно никак не обнаруживалось. Межпозвоночные диски оказались полностью окостеневшими, хотя доказательств того, что процесс при жизни затрагивал в том числе пульпозные ядра (самый центр межпозвонковых дисков), не имелось. Коннор проверил это, разрезав позвонки по спайкам и «обнаружил, что окостенение не проникает глубже двух линий». Это соответствует современному мнению, что там имела место именно кальцификация внешней, фиброзной части межпозвонкового диска, а не продольной связки, покрывающей позвоночник спереди.
Если переместиться в наше время и сделать такому «пациенту» рентгенограмму, то его позвоночник будет иметь «бамбуковый» внешний вид. А все потому, что чем больше в тканях воды, тем хуже они поглощают рентгеновские лучи и лучше их пропускают, поэтому оставляют больше следов на рентгеновской пленке. Самые «аккумулирующие» и плотные ткани — это кости. Когда хрящи и связки начинают окостеневать (уплотняются из-за накопления кальция), то они приобретают свойства костей. А теперь представьте рентгенограмму позвоночника, где позвонки и межпозвоночные диски одинаковой плотности. Вот вам и стебель бамбука.
Хорошо заметной была также кривизна позвоночника, которую Коннор даже описал в диаграмме, сопровождающей его статью в журнале «Philosophical Transactions». Далее он рассказывал о неестественном направлении ребер и возможных последствиях этого для дыхания. Он отмечал, что тело человека, притом живого, должно было быть при таком раскладе неподвижным: тот бы не мог ни потянуться, ни встать, на лечь или повернуться на бок, имея возможность двигать лишь только головой, ногами и руками. Срощенные с позвоночником ребра не могли бы обеспечивать владельца всем необходимым объемом движений, хотя его существование оставалось бы возможным при работающей диафрагме — если делать короткие и быстрые вдохи и выдохи.
Сейчас уже ясно, что у многих из таких пациентов нет признаков сердечно-сосудистой дисфункции, и что даже при значительном снижении объема дыхательных движений они могут вполне нормально существовать за счет брюшного дыхания. Но тогда это казалось какой-то небылицей.
В последней части статьи речь идет о некоторых умозаключения Коннора по поводу этиологии подобного состояния. Хотя они на современном фоне кажутся наивными и причудливыми, следует напомнить, что даже в 60-70-е годы XX века информации об анкилозирующем спондилите еще было крайне мало. Коннор отклонил возможность того, что кальцификация произошла после захоронения из-за необычных условий почвы или наступила во взрослой жизни (хотя причина его отказа от последней версии не уточнялась). Он предположил, что деформация возникла внутриутробно из-за давления воспалительной опухоли в матке или где-то рядом, что и привело к ненормальному развитию позвоночника с другими изменениями, вторичными по отношению к этому.
В заключении он поднял вопрос о том, почему одни люди «окостеневают» в некоторых регионах тела, а другие нет, и предположил, что какое-либо объяснение этого факта должно появиться до того, как исследователи полностью поймут, почему заболевание развивается. Эту статью Коннор опубликовал в трех разных изданиях на трех языках, и она широко разошлась по врачебным кругам, остававшись затем забытой вплоть до XIX века.
Упоминания эта болезнь после долгого забвения удостоилась в книге сэра Бенджамина Коллинса Броди, заслуженного английского врача, который всю жизнь занимался болезнями костей и суставов. Собственно, этой теме он посвятил и свой большой труд «Патологические и хирургические наблюдения за заболеваниями суставов» (Pathological and Surgical Observations on the Diseases of the Joints), опубликованный в 1818 году. Качественно нового описания, по сравнению со своим предшественником, он не привел, но объединил еще некоторые, уже имеющиеся на тот момент данные о «каменных» позвоночниках.
Два следующих клинических случая предполагаемого анкилозирующего спондилита, уже настоящих, были опубликованы в ранних изданиях журнала «The Lancet». Первый из них назывался «случай Треверса» по имени изучавшего его врача Бенджамина Треверса. Впервые его озвучили в госпитале Святого Томаса в Лондоне в 1824 году, и он описывал ребенка, девочку, которая была в общем-то здорова кроме того, что страдала из-за совершенно жесткого позвоночного столба. Причиной этому служили окостеневшие межпозвонковые диски, как и в случае со скелетом Коннора.
Вторым случаем стала история, опубликованная в 1832 году Филиппом Джоном Мойлем Лайонсом.
Однажды к нему на прием пришел каменщик и обратился с жалобами на постоянные боли в спине и суставах, длящиеся уже в течение нескольких лет, которые усиливались во сне и ослаблялись при движении. При этом объем движений сильно ограничивался, и каменщик не мог выполнять функции так, как он делал это раньше. После осмотра и физикального обследования врач пришел к выводу, что у него так же, как и у предыдущих пациентов, окостенел позвоночник.
Первым американским пациентом с окостеневшим позвоночником и характерным из-за этого горбом стал Леонард Траск, историю которого миру поведал в 1858 году американский врач Дэвид Такер, описав ее в буклете. Вроде ничего особенного — уже знакомые нам кальцифицированные межпозвонковые диски и деформация скелетной оси, которая еще больше усугубилась после падения Леонарда с лошади. Но здесь появилась важная тонкость: у пациента, помимо костных и суставных проявлений, наблюдалось воспаление радужки глаза, которое действительно имеет место при болезни, как это выяснилось впоследствии. Видимо, эта маленькая деталь стала первым дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить простую травму от генерализованной патологии.
Вот и пришла, наконец, очередь появиться в нашем рассказе Владимиру Бехтереву, который был настолько знаменитым в России (да и во всем мире, чего скромничать), что название анкилозирующего спондилита прижилось в нашей стране только с его фамилией, а в других странах — в том числе с его фамилией. Почему в том числе, и какое отношение выдающийся невропатолог имел к костям и суставам? Сейчас расскажем.
