Отличается болезнь Бехтерева от того же ревматоидного артрита, где механизмы развития, в общем-то, не сильно отличаются, тем, что в крови нет специфического вещества — ревматоидного фактора, а поражается преимущественно позвоночный столб и «хрящевые» сочленения костей таза, ребер, грудины (при артрите страдают суставы конечностей).
К сожалению, встречается болезнь довольно часто (между 0.1 % и 1.8 %), а лекарства, которое бы возвращало больному полное здоровье или останавливало развитие болезни, на данный момент не существует. Ход аутоиммунного воспаления можно притормозить, но все равно с годами состояние будет ухудшаться. Тем не менее, существуют препараты, облегчающие симптомы.
BARUCH S. BLUMBERG and JEAN L. BLUMBERG Bernard Connor (1666–1698): And His Contribution to the Pathology of Ankylosing Spondylitis. Journal of the History of Medicine and Allied Sciences. Vol. 13, No. 3 (July, 1958), pp. 349–366.
Connor, B. An extract of a letter to Sir Charles Walgrave, published in French at Paris: Giving an account of an extraordinary humane sceleton, whose vertebre of the back, the ribs and several bones down to the os sacrum, were all firmly united into one solid bone, without joynting or cartilage. Philos. Trans., 1695, 19, 21–27.
V. M. von Bekhterev. Oderevenelast’ pozvonochikas iskrivleniemego, kak osabia forma zabolevaniia. Vrach, St.
Petersburg, 1892; 13: 899–903. Die Steifigkeit der Wirbelsäule und ihre Verkrümmung als besondere Krankheitsform. Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1893, 12: 426.
16.0 Боковой амиотрофический склероз
В истории медицины много, очень много болезней, названых в честь великих людей. Но почти со стопроцентной вероятностью, когда мы слышим «болезнь X» или «синдром Y», можно быть уверенными, что X и Y — медики, описавшие заболевания. Иногда приоритет того или иного эскулапа установить сложно, и появляются болезни с двумя или тремя именами. Болезнь Шарко-Мари-Тута, например. Однако заболевание, о котором пойдет речь в этой главе, получило имя не только врача, но и известнейшего пациента, ставшего иконой как для всех любителей американского бейсбола, так и для больных. Причем, немало оно сделало и для популяризации науки, в частности, космоса и астрофизики благодаря личности еще одного уникального пациента, который еще до недавних пор был жив и продолжал собирать на своих лекциях десятки тысяч людей со всего мира. Думаем, вы уже догадались, что речь пойдет о боковом амиотрофическом склерозе, или болезни Шарко, или же болезни Лу Герига.
Боковой амиотрофический склероз относится к группе заболеваний мотонейрона, то есть при нем поражаются те нервные клетки, которые отвечают за двигательные импульсы, поступающие по нисходящей от коры к мышцам. Особенность БАС состоит в том, что поражение охватывает все уровни сигнала: как верхний мотонейрон (те нейроны, которые начинаются в моторной зоне коры головного мозга), так и нижний мотонейрон (нейроны уровнем ниже, тело которых находится в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов).
Если говорить о распространенности недуга, то можно немного успокоиться: встречается оно не так уж и часто — 3–5 случаев на 100 000 человек — с заболеваемостью в 2,7 человек на 100 000 в год. Возраст заболевших чаще всего колеблется от 55 до 65 лет, но в эту группу могут попасть как совсем молодые люди, так и долгожители. У знаменитого Лу Герига патология проявилась в 36-летнем возрасте, но развивалась, судя по всему, крайне быстро — он скончался, немного не дожив до своих 38.
Как правило, люди с установленным диагнозом живут от 2 до 5 лет, но истории известна все же пара случаев, когда заболевание «остановилось». Это, конечно же, Стивен Хокинг, возраст патологии которого «переплюнул» полвека, и гитарист Джейсон Беккер, живущий с болезнью Шарко почти 30 лет.
Хирург с руками художника и мыслями ученого
Интересно, что впервые патологию, при всем нашем уважении к Жану-Мартену Шарко, описал не он. Еще в 1824 году выдающийся шотландский анатом, хирург, при этом философ и теолог Чарльз Белл излагал симптомы заболевания, при которых человек сначала терял силу рук и ног, затем постепенно утрачивал контроль над конечностями, переставал говорить и дышать…
Интересно, что такую разносторонность взглядов Белл приобрел еще в университете, куда пошел учиться на врача по стопам своего старшего брата Джона Белла только потому, что остальное его привлекало мало. Во время обучения он как-то раз попал на лекции известнейшего в то время адепта шотландского просвещения — философа и математика Дугалда Стюарта, который вещал о духовной философии. Отголоски этих знаний впоследствии отражались во многих его работах. Дополнительно он также прошел курс изобразительного искусства и научился весьма неплохо иллюстрировать свои труды, что ему очень пригодилось в жизни.
По окончании университета в 1798 году Белл ассистировал своему брату на операциях, находясь с ним в эквиваленте современной ординатуры — Эдинбургском колледже хирургов, а впоследствии помог дописать и проиллюстрировать 3 и 4 тома четырехтомника «Анатомия человеческого тела». Причем, к тому времени он уже опубликовал свою личную коллекцию рисунков «Система рассечения» по правилам анатомической диссекции человеческого тела (все это произошло всего лишь за 5 лет «ординатуры»).
Открытие бокового амиотрофического склероза могло иметь непосредственное отношение к Эдинбургу, если бы не досадная ссора брата Белла с двумя преподавателями в Эдинбургском университете: Александром Монро Секундусом и Джоном Грегори. Последний работал председателем Эдинбургского королевского лазарета и заявил, что для работы в больнице будет назначено только шесть штатных хирургов. Братья Беллы, понятное дело, в это число не вошли и, таким образом, лишились возможности там практиковать.
Чарльз Белл, который не принимал непосредственного участия в ссоре, все же попытался заключить сделку с медицинским факультетом. Он предложил университету сто гиней и свой музей анатомии, который на тот момент уже наполнился экспонатами — восковыми препаратами и рисунками (на них до сих пор можно посмотреть в музее Surgeons’ Hall в Эдинбурге), в обмен на то, чтобы ему позволили наблюдать и делать наброски выполненных операций. Однако, предложение не приняли.
После этого последовал переезд в Лондон, практика, набор опыта, научная работа, членство в различных элитных хирургических обществах, а также нескрываемый интерес к неврологии. К слову, Белл, будучи военным хирургом, подробно документировал неврологические травмы и поражения, полученные солдатами в битве при Ватерлоо (при том, что его хирургические навыки, мягко говоря, оставляли желать лучшего и сильно критиковались другими хирургами). Но зато рисунки получались отменными.
Интерес его пошел дальше, и вот уже в 1811 он выпустил книгу «Идея новой анатомии мозга», где прозвучала мысль, что существуют разные нервные пути, которые идут к различным областям мозга и, тем самым, обеспечивают разнообразие функций. Подкреплял эти утверждения Белл живодерскими экспериментами с кроликами, на которые общественность по защите прав животных сейчас бы отреагировала куда острее, нежели на помещенную под воду таксу, демонстрировавшую свойства новой жидкости для дыхания под водой (случай произошел в декабре 2017 года, когда вице-премьер Дмитрий Рогозин представил это достижение отечественной науки сербскому президенту Александру Вучичу — прим. авт.).
