Такса осталась живой и невредимой, а вот у кроликов разрезался мозг и раздражались разные нервные волокна, что приводило к разным последствиям — подергиванию лапок, усов, носа и так далее. Именно тогда он обнаружил то, что впоследствии помогло ему идентифицировать боковой амиотрофический склероз и привело к новому витку эволюции в неврологии — различие функций передних и задних рогов мозга. Раздражение передних рогов приводило к разного рода движениям и судорогам мышц, тогда как задних, вроде бы, не влияло ни на что. Чуть позже оказалось, что в задних рогах проходят пути чувствительности, доставляющие сигнал от многочисленных рецепторов в теле человека к участку коры мозга, который их обрабатывает.
В прославившей его работе 1821 года «О нервах: рассказ о некоторых экспериментах по их структуре и функциям, которые приводят к новому устройству системы» Белл обосновал, что лицевой нерв (7-я пара черепно-лицевых нервов) отвечает за движения мимических мышц, и перевернул сознание хирургов, которые часто в то время пытались лечить невралгии с помощью его перерезки. Сие, естественно, приводило к одностороннему параличу мышц лица, который в честь важного открытия назвали параличом Белла.
Неврологическое «средневековье» и «возрождение»
Но заболевание все же не получило имя Белла. В 1850 году еще одну попытку описать недуг предпринял английский нейрофизиолог Августус Веллер (или Валлер). Он стал известен миру по названной в честь него валлеровской дегенерации, при которой участок аксона, оторванный от основного нейрона, разрушается, а на месте него образуются шванновские клетки (тип глиальных клеток, характерный для периферической нервной системы), формируя вокруг «тоннель». Если срезы сопоставить правильно, то конец аксона от тела нейрона растет вдоль шванновских клеток и в конечном итоге может снова воссоединиться с иннервируемой областью. Если же нет, то он утолщается и может превратиться в «болючую» неврому.
Но все-таки основную роль в этом вопросе сыграл Жан-Мартен Шарко. Именно он в своей работе 1874 года смог связать симптомы постепенной утраты двигательной активности с нейроанатомическими проблемами: потерей моторных нейронов. Тогда же с его легкой руки и впервые появился современный термин: боковой амиотрофический склероз или БАС (в англоязычном мире — ALS, amyotrophic lateral sclerosis).
Чтобы мысленно объять масштаб вклада Шарко, нужно немного вникнуть в клиническое состояние дел тех времен, прежде всего с 1850 по 1874 годы. Клинический диагноз еще находился в самом зачаточном состоянии. Различий между верхними и нижними мотонейронами не знали и подавно, также, как и понимания роли кортикоспинального тракта в их соединении (проводящий путь, который обеспечивает движение). Только-только появились некоторые догадки о том, насколько ценны в диагностике сухожильные рефлексы. На «нижнем конце» моторного пути вообще не представлялось возможности отделять разные болезни, проявляющиеся в основном слабостью конечностей.
В случаях, которые описывались в 1850-х годах, например, Франсуа Араном, скромно говорилось о «прогрессирующей спинальной мышечной атрофии», но в качестве доказательства не проводилось ни вскрытия этих пациентов, ни какого бы то ни было клинического различия между нейрогенной («болеют» нервы) или миопатической («болеют» мышцы) природой недуга. Сейчас есть термин «амиотрофия Арана-Дюшенна», но название только потому двойное, что Гийом Дюшенн после Арана прошелся по всем его пациентам с электродами и хотя бы как-то количественно обозначил потерю функции, после чего заявил на одном из собраний Французской академии наук, что имеет право на приоритет. Академия решила дело компромиссом.
Шарко сравнивал все имеющиеся на тот момент работы со своими наблюдениями за патологией переднего рога спинного мозга при детской спинальной мышечной атрофии, полиомиелите и других нарушениях, где имеет место слабость мышц. Он заметил, что проблема иногда лежит не только «впереди», но и «сбоку» — в боковом роге. Помогла это понять женщина с контрактурами (сильные мышечные спазмы, изменяющие вид конечности), которые считались «истеричными», но на самом деле, как показало вскрытие, стали ранними примерами первичного бокового склероза.
В итоге Шарко объединил все наблюдения и описал «два случая прогрессирующей спинальной мышечной атрофии с поражениями серого вещества и передне-боковых пучков спинного мозга».
«Мы столкнулись с несколькими пациентами со следующими состояниями: паралич со спазмами рук и главным образом ног (без потери ощущения) вместе с прогрессирующей амиотрофией, которая была ограничена, главным образом, верхними конечностями и туловищем… Симптомы прогрессирующей мышечной атрофии развивались последовательно. На заключительных этапах болезни развились симптомы паралича и спастичности, которые, похоже, были связаны с симметричным склерозом», — писал Шарко.
К этому времени в голове исследователя-клинициста уже ясно связалась клиническая амиотрофия с патологией передних рогов или моторных нейронов черепных нервов, которая обнаруживается на вскрытии. И апогеем этому стала работа «Амиотрофический боковой склероз» с настолько подробным описанием клинической картины, что оно существенно не изменилось до сих пор, хотя прошло уже более 140 лет (а ведь он наблюдал лишь 5 собственных пациентов и изучал истории 15 человек, описанных другими докторами).
«В настоящее время прогноз — могила, — заключал Шарко. — Насколько я знаю, нет ни одного случая, когда бы после всех наблюдаемых симптомов шло последующее излечение. Абсолютное ли это препятствие? Только будущее покажет».
Величайшая трагедия в истории бейсбола
Постепенно научные работы накапливались, и картина заболевания обрастала новыми подробностями. Однако, какой-то системы в этом всем не было. Изменил ситуацию и заставил обратить внимание ученых и врачей на проблему талантливейший американский бейсболист Лу Гериг.
Четвертого июля 1939 года на поле стадиона знаменитой бейсбольной команды «Yankees» стоял 36-летний человек и говорил: «Сегодня я все еще считаю себя самым удачливым человеком на Земле». В тот день один из величайших спортсменов в истории официально попрощался с карьерой и, по сути, со своей жизнью, так как оставалось ему после этого лишь 1,5 года непрерывного угасания.
Казалось бы, все шло как по маслу: хорошая школа, достойный университет, подобная старту реактивного самолета спортивная карьера и уже в 20 лет — контракт с сильнейшей бейсбольной командой страны. Неотъемлемым прозвищем Лу Герига стало «железный конь». И это неудивительно: он отыграл подряд 2130 игр.
Все было хорошо до 1938 года. Если в 1937 году Лу Гериг все еще блистал на пьедестале победителей, то в 1938 году уже наметился довольно сильный спад показателей, а в Мировой лиге бейсбола, которую «Yankees» выиграли, он был почти незаметен. Сначала казалось, что это — просто старение. Или накопившаяся за полтора десятка лет усталость… В апреле 1939 года стало понятно, что с Лу что-то не то. Этот месяц по всем показателям стал худшим в его карьере.
Шли дни, Гериг все терял и терял силы. В конце мая он уже с трудом ходил. Его супруга Элеонора позвонила в знаменитую клинику Майо. Когда на том конце провода поняли, чья супруга звонит, звонок сразу же перевели на хирурга Чарльза Уильяма Майо, члена совета клиники и сына сооснователя. Майо потребовал привезти Лу как можно скорее. 13 июня 1939 года знаменитый бейсболист прибыл в клинику. Шесть дней интенсивного обследования принесли страшный подарок спортсмену на его 36-й день рождения: диагноз «боковой амиотрофический склероз».
