Двадцатилетний сын S. M. не смог припомнить ни одного случая, когда она была бы испугана. Зато он рассказал, как однажды в детстве он играл с братьями во дворе и увидел гигантскую змею. Она переползала через однополосную дорогу, и тело ее протянулось от одной обочины до другой. Он крикнул: “Офигеть какая огромная змея!” Тогда S. M. подбежала к детям, взяла змею и отнесла в траву за дорогой.
У S. M. редкое генетическое нарушение – болезнь Урбаха – Вите. Это результат мутации в гене ECM1, необходимом для нормального функционирования соединительной ткани, так что самые заметные проблемы связаны с состоянием кожи и слизистых оболочек. Клиническая картина описывается в научной литературе весьма туманно, в формулировках вроде “накопление желтоватого инфильтрата и гиалиноподобных веществ”, ведь пациентов в мире очень мало и во всех деталях это заболевание еще не изучено. Интерес ученых оно привлекло вообще не из‐за проблем с кожей, а потому, что оно может сопровождаться отвердеванием кровеносных сосудов в мозге и накоплением кальция в нервной ткани, что приводит к ее гибели. При этом поражается, к счастью, не весь мозг, а только небольшие его участки, причем более чем у половины пациентов – именно амигдала. Это верно и в случае S. M. – практически весь мозг у нее в порядке, и только обе амигдалы, в правом и левом полушарии, полностью разрушены.
С тех пор как случай S. M. стал известен науке, ученые предприняли множество целенаправленных усилий, для того чтобы ее напугать
[51]. Они показывали ей фильмы ужасов. Приводили в зоомагазин, полный змей и пауков. Устраивали экскурсию в лучший в Америке лабиринт ужасов на главное в году шоу страха, приуроченное к Хэллоуину. Все тщетно. Змей она брала на руки и трогала за язык, причем сотрудникам зоомагазина приходилось пресекать попытки S. M. потискать самых ядовитых питомцев, чтобы эксперимент прошел без человеческих жертв. В лабиринте ужасов она напугала одного из монстров-актеров, неожиданно ткнув его пальцем в голову. Самые жуткие сцены из фильмов ужасов бесстрашная женщина оценивала в лучшем случае на один балл по десятибалльной шкале – там, где здоровые добровольцы оценивают их на девять.
В 2013 году исследователи проверяли очередной способ вызвать страх, ожидая в очередной раз подтвердить, что для пациентов с болезнью Урбаха – Вите это не работает, потому что для любого страха нужна амигдала, а амигдалы нет
[52]. Но на этот раз S. M. наконец испугалась. Более того, у нее случилась паническая атака. Когда воздействие было уже прекращено, она закричала: “Помогите мне!” – и экспериментатор немедленно помог ей освободиться. “Ее лицо раскраснелось, ноздри трепетали, глаза были широко распахнуты”, – поэтично описывают ученые. После неожиданного успеха с S. M. они тут же провели такой опыт с еще двумя пациентами с болезнью Урбаха – Вите и с двенадцатью здоровыми людьми для контроля. Паника наблюдалась у всех трех больных и только у четверти людей из контрольной группы (то есть тоже у трех человек). Наблюдалось и сильное повышение физиологических показателей страха, таких как частота сердцебиения. Обычно для измерения страха регистрируют кожно-гальваническую реакцию, изменение электрической проводимости кожи в результате повышения потоотделения при испуге (тот же принцип применяется в детекторе лжи). В данном случае эти показания удалось снять только с одного пациента из трех, потому что, как вы помните, болезнь Урбаха – Вите сопровождается изменениями структуры кожи. Но да, у этого пациента кожно-гальваническая реакция была выражена очень сильно. Интересно, что у здоровых людей из контрольной группы кожно-гальваническая реакция и частота сердечного ритма росли в ожидании воздействия, а у людей с поврежденной амигдалой – только когда все уже случилось.
Как же напугать даже тех, кто не боится? Надеть им на лицо маску, чтобы они вдохнули газовую смесь с повышенным содержанием углекислого газа (35 %, а в нормальном воздухе – 0,03 %). Опыт считается вполне безопасным: во‐первых, концентрация кислорода в этой смеси такая же, как в воздухе, а во‐вторых, за раз предлагается сделать всего один глубокий вдох, после чего снова дышать нормально. Но одного вдоха вполне достаточно для того, чтобы углекислый газ поступил в кровь, подействовал на рецепторы, присутствующие и в стволе мозга, и в промежуточном мозге, и в островковой коре – в общем, много где, помимо отсутствующей амигдалы.
Это очень важный результат. Он показывает, что амигдала нужна не для того, чтобы испытывать страх, – а для того, чтобы его запускать, предварительно оценив угрозу. Без амигдалы вы неспособны испугаться маньяка, змеи, фильма ужасов… Но вот если у вас в крови слишком много углекислого газа, то есть вы задыхаетесь, то в мозге найдется масса других способов активировать панику.
Статус: все сложно
Допустим, вы сейчас отложите книжку и пойдете на свидание (отличная идея), и собеседник спросит вас, что вы сейчас читаете, а вы в ответ перескажете ему какую-нибудь историю из этого текста. Вопрос: какую? Я почему‐то думаю, что либо про амигдалу, либо про гиппокамп. И не только потому, что они были недавно. А еще и потому, что я рассказываю про них значительно более четко и уверенно, чем про травмы коры. “Если вам повредить амигдалу, то вы не будете пугаться наркоманов в парке” – годится. “Если вам повредить такой‐то участок коры, то вы…” Да черт его знает, что. Скорее всего, то‐то и то‐то, но у всех в разной степени и на разное время.
С одной стороны, даже небольшие повреждения коры могут вызывать довольно сильные перемены в поведении и восприятии реальности. Я уже рассказывала вам про речевые центры Брока и Вернике, при повреждении которых нарушается способность к членораздельной речи или к пониманию слов собеседника. Еще один яркий пример – это повреждения области распознавания лиц в веретенообразной извилине, которые приводят – как вы догадались? – к нарушению распознавания лиц, или прозопагнозии
[53].
Мы точно не знаем, была ли повреждена именно веретенообразная извилина у человека, который принял жену за шляпу, в одноименной книге Оливера Сакса (потому что этому пациенту не делали никакого сканирования мозга), но, скорее всего, да. Пациенты с таким диагнозом (подтвержденным результатами МРТ) действительно не узнают в лицо своих знакомых и даже близких родственников – хотя помнят об их существовании и могут привыкнуть узнавать их по каким‐то другим чертам, например по голосу, прическе или одежде. Если показать им три фотографии одного и того же лица, из которых две одинаковые и обычные, а третья такая же, но сильно искажена в графическом редакторе – например, глаза сдвинуты к самой переносице или рот прижат близко к носу, – и попросить указать на фотографию, которая отличается, то процент правильных ответов будет на уровне случайного угадывания: люди с прозопагнозией невосприимчивы к пространственному расположению черт лица (хотя у некоторых из них результаты улучшаются, если им сказать, на что конкретно обратить внимание)
[54].
