Теперь же мы становились все более внутренне свободными. Именно об этом говорил Билл Коффин. Нам воочию продемонстрировали, и в значительной степени это был не кто иной, как женщины-медики, что наши учителя ошибались: мы не только не рисковали, позволяя себе сопереживать пациенту, но часто становились более решительными и изобретательными. Жизнь пациента, течение его болезни, трепет его души, опасения его семьи, надежда на выздоровление, все это становилось такой же важной частью его лечения, как и знание уровня натрия в его крови. Теперь мы более заботливы и внимательны. Качество, освободившееся внутри нас, в обществе всегда считалось женским. Но как это ни удивительно, мы гордимся этим.
В наши дни вокруг нас царит совсем другая атмосфера. Женщины-врачи приглушили хвастливые горны, в течение стольких веков возвещавшие о завоеваниях медицины. Благодаря им мы стали похожи не столько на главнокомандующих медицинских войск, сколько на пастырей, оказывающих поддержку тем, кто приходит к ним за помощью. Они показали самым упрямым из нас, что нет никакой необходимости сдерживать свои личные переживания в отношении наших пациентов. Даже ритуал обхода палат стал отличаться от того, к которому мы привыкли; медицинский персонал проявляет больше сочувствия к своим пациентам и друг к другу. Медицина в гораздо большей степени определялась искусством целителя, пока к ней не присоединилась наука. Я не согласен с теми, кто, осуждая представителей моей профессии, утверждает, что наши молодые врачи становятся все более отстраненными технократами. Критики не рыщут по больничным палатам, как я, и не видят изменений, произошедших за последние несколько лет. Наши юноши учатся у наших девушек; а наши опытные врачи учатся у молодежи. Мы больше не боимся холить и лелеять наших пациентов, потому что только так развиваемся и становимся настоящими врачами.
Внимание и забота, естественно, не новость для нас. Так или иначе мы всегда проявляли эти качества. Даже самые неуверенные и бесстрастные доктора иногда давали своим пациентам гораздо больше, чем просто физическую помощь. Однако немногие из нас поступали так постоянно. Но именно в этом постоянстве состоит величие Хелен Тауссиг. Закономерно, что, рассказывая о жизни врача середины двадцатого века, достижения которого являются лучшим образцом книдийского редукционизма, мы описываем человека, чья карьера также была олицетворением холизма Гиппократа. Ведомая силой сочувствия, Хелен Тауссиг использовала возможности чистой науки для решения одной из старейших проблем патологической анатомии. Ее вклад в развитие медицины признан вершиной искусства исцеления.
Только через десять лет после публикации De Sedibus в 1761 году голландский врач Эдуард Сандифорт написал похожую на трактат Морганьи работу под названием «Руководство по патологической анатомии» (Observationes Anatomico-Pathologicae), основанную на данных, полученных им в результате вскрытия трупов пациентов, за лечением которых он внимательно наблюдал до момента смерти. Хотя четырехтомный сборник Сандифорта содержал обзор многих ранее не описанных органов, чаще всего его вспоминают в связи с историей болезни ребенка, который «родился и был на протяжении первого года жизни совершенно нормальным, а затем его кожные покровы стали приобретать более темный оттенок». Постепенно цвет становился все более сизым, особенно в периоды активного бодрствования. У него развилась одышка. После кровопускания, предпринятого в попытке облегчить ему дыхание, кровь оказалась синюшной и очень густой. Сандифорт был известен как прекрасный специалист по выявлению патологии после смерти, и семья мальчика обратилась к нему с просьбой сделать вскрытие тела их сына, когда он умер в возрасте двенадцати лет. Поскольку он родился здоровым, предполагали, что будут найдены свидетельства каких-то изменений, произошедших под влиянием окружающей среды, возможно, дыма домашней печи, топившейся углем. При вскрытии грудной клетки Сандифорт с удивлением обнаружил, что легочная артерия, несущая кровь от правой стороны сердца в легкие, была аномально тонкой и плотной. Кроме этого, он нашел отверстие в мышечной стенке, отделявшей основную правую насосную камеру и правый желудочек от левой части сердца. Это означало, что прохождение крови в легкие было настолько затруднено, что с каждым биением сердца значительная ее часть возвращалась в правый желудочек и, не обогатившись кислородом, попадала через дефект в стенке, другими словами – в перегородке, прямо в левый желудочек, а оттуда в общую систему кровообращения через аорту.
В этом кратком обзоре анатомии, вероятно, все было изложено правильно. Легче всего представить сердце в виде двух разных органов, расположенных на противоположных сторонах общей центральной стенки-перегородки. Каждая из двух частей имеет верхнюю камеру, в которую кровь поступает, и нижнюю, которая выталкивает ее (см. схему на стр. 194). Верхняя камера называется предсердием, а нижняя – желудочком. В правую часть сердца возвращается кровь от периферии тела, затем она через легочный ствол закачивается в легкие, где обогащается кислородом. Далее по легочным венам она поступает в левую часть, откуда закачивается в аорту, чтобы вернуться назад и питать ткани. Таким образом, сердце представляет собой два отдельных насоса, работающих в скоординированном ритме и выполняющих две отдельные функции; правосторонний насос направляет кровь в легкие, а левосторонний – по всему телу. Поскольку левая насосная камера должна качать кровь намного сильнее, чтобы выполнить свою работу, давление внутри нее значительно выше, чем в правой.
В результате врожденной аномалии бо́льшая часть крови мальчика, возвращающаяся с перифирии тела, никогда не достигала легких, чтобы пополниться кислородом. Вместо этого она просачивалась через дефект межжелудочковой перегородки (это центральная разделительная стенка) и снова распространялась по тканям, полностью обходя легкие. Причина синюшности, или цианоза, прояснилась: значительная часть объема циркулирующей крови мальчика была замкнута на малый круг обращения, минуя легкие, и никогда не имела возможности пополнить запас кислорода. Причина, по которой симптомы ухудшались с возрастом, заключалась в том, что крошечный легочный отток недостаточно увеличивался по мере того, как ребенок рос, и дефицит кислорода нарастал. Поэтому пропорционально больший объем «синей» бедной кислородом крови попадал в ткани, и симптомы кислородного голодания проявлялись все сильнее.
В 1888 году марсельский профессор анатомической патологии Этьен-Луи Фалло констатировал, что состояние, описанное Сандифортом, складывается из четырех анатомических компонентов: сужение или стеноз легочного выводного тракта; дефект межжелудочковой перегородки; уплотненность стенки правого желудочка, развивающаяся вследствие чрезмерных усилий для прокачки крови через препятствие; и настолько значительное смещение аорты вправо, что кровь легко проникает в нее прямо из правого желудочка, а также через дефект перегородки. Описанное им врожденное заболевание сердца было названо в его честь тетрадой Фалло.
Врачи довольно увлеченно начали изучать тетраду Фалло и вскоре согласились, что Фалло был прав, указав, что у семидесяти пяти процентов цианозных детей, так называемых «синих» младенцев, при аутопсии обнаруживаются анатомические аномалии, а остальные имеют другие врожденные дефекты, часть из которых и становится причиной летального исхода. Использование различных методов физического осмотра, которые в конце девятнадцатого века стали гораздо более передовыми, постепенно упрощало определение диагноза еще при жизни пациента. На основании историй болезни, сердечных шумов, которые можно было услышать через стетоскоп, а также размера и характеристик биения сердца, определяемых с помощью пальпации и перкуссии, во второй половине столетия был описан ряд подобных случаев. Но чаще всего усилия даже самых опытных врачей, несмотря на набор обнаруживаемых симптомов, были бесполезны для решения диагностических головоломок. Имеющихся знаний было достаточно, чтобы осознать трагическую реальность, но не было никаких средств что-либо изменить.
