Разрыв соединения между стволом мозга и дорсальным полосатым телом приводит к болезни Паркинсона. В этом случае атрофия дофаминергических ядер черной субстанции и области вентральной покрышки ведет к нарушению поступления дофамина к хвостатому ядру и скорлупе полосатого тела. И наоборот, разрыв соединения между полосатым телом и префронтальной корой приводит к синдрому Туретта. Эти два заболевания имеют не только нейроанатомическое сходство, но также и генетическое, по крайней мере в некоторых случаях, поскольку оба заболевания иногда проявляются у одних и тех же индивидуумов и в одной семье29. И раз идеальная симметрия существует только в математических абстракциях и в искусстве, в каждом отдельном случае болезни Паркинсона или синдрома Туретта связи будут, вероятно, больше затронуты с одной стороны трехпалубника, чем с другой. Мы знаем, что так и происходит при болезни Паркинсона, так почему же этого не может быть и при синдроме Туретта? Проявляется ли легкая асимметрия этих заболеваний различными когнитивными симптомами? И может ли наше понимание этих болезней на одном из трех уровней нести информацию о других?
Мой интерес к болезни Паркинсона и синдрому Туретта вызван именно этими вопросами. Из ранних исследований Кена Поделла, впоследствии моего постдока, я знал, что повреждения левой и правой префронтальной коры вызывают совершенно разные симптомы, по крайней мере у особей мужского пола. Повреждение левой префронтальной коры ведет к персеверации, патологической склонности к повторяющемуся поведению, к привычке. И наоборот, повреждение правой префронтальной коры ведет к полезависимому, неумеренному исследовательскому поведению, патологической тяге к каждому новому объекту в окружающем мире. При многих клинических состояниях (например, после серьезной черепно-мозговой травмы) эти симптомы проявляются одновременно, потому что лобные доли затронуты с обеих сторон; но эти симптомы четко различаются, если повреждение ограничивается только одной стороной, например при инсульте. Разница между последствиями повреждений лобных долей справа и слева может быть очень выраженной у особей мужского пола. Однако у женских особей картина совершенно иная, поскольку повреждения и левой, и правой лобных долей ведут к исследовательскому поведению30.
Те, кто знаком с болезнью Паркинсона, знают, что тремор в покое, ее характерная особенность, обычно латерализован, более выражен с одной стороны, чем с другой, и это приводит к так называемым левому и правому полусиндромам. Может быть затронута любая сторона, но сторона доминантной руки затрагивается с большей вероятностью. На основании видеозаписей из старых архивов, у Адольфа Гитлера, вероятно, самого знаменитого пациента Паркинсона (или вообще самого знаменитого пациента) в истории, тремор наблюдался в основном с левой стороны. И наоборот, кто постоянно смотрит CNN, может вспомнить, как ведущая Хала Горани брала интервью у пожилого мужчины и у него наблюдался правосторонний тремор в покое.
Хотя болезнь Паркинсона по традиции относят к расстройствам движений и ее самые известные симптомы – это тремор в покое и сложности с инициацией движений, часто наблюдаются также и когнитивные нарушения, и иногда довольно серьезные. И вот, в духе нарушения таксономических границ, мы с командой ученых из Медицинского института при Университете Нью-Йорка провели одно исследование. Мы хотели выяснить, могут ли знания о последствиях повреждения левой и правой лобных долей (разрыв верхнего слоя трехпалубника) обеспечить понимание когнитивного нарушения при левом и правом полу-синдромах паркинсонизма (разрыв соединения между двумя нижними слоями трехпалубника).
И действительно, как мы и ожидали, когнитивные особенности левого и правого полусиндромов при паркинсонизме сравнимы в отношении важных когнитивных профилей правого и левого префронтальных повреждений. Правый полусиндром при паркинсонизме (когда сильнее затронута черная субстанция левого полушария) характеризовался более выраженной персеверацией, чем левый синдром (более сильное повреждение черной субстанции с правой стороны). Как и при повреждениях префронтальной коры, при болезни Паркинсона наблюдаются половые различия у мужчин и женщин31. Эти данные могут получить различное применение, не только в отношении развития риска зависимости при этом заболевании, о чем мы говорили в предыдущей главе.
Успех в предсказании когнитивных профилей левого и правого полусиндромов при паркинсонизме обеспечивает обнадеживающее «доказательство концепции» эвристического значения трехпалубника. Следующим шагом будет использование трехпалубника для понимания синдрома Туретта. Это интересное расстройство, сопровождающееся широким диапазоном ярких проявлений. Среди них чаще всего упоминаются двигательные и голосовые тики, которые принимают форму принудительных, отрывистых движений и странных звуков, как будто человек прочищает горло или хрюкает. Эти симптомы обычно начинаются в раннем детстве, достигают максимума к 10–12 годам и часто (но не всегда) ослабевают впоследствии. У большинства пациентов с синдромом Туретта – примерно от 50 до 90 %, в зависимости от источника данных, и примерно 60 %, по данным Центра по контролю над заболеваниями, – также диагностируют СДВГ. Это привело к представлению о высокой «коморбидности» синдрома Туретта/СДВГ. Мне потребовалось немало времени, чтобы принять это представление32.
Корень моего многолетнего скептицизма кроется в самом определении и диагностических критериях синдрома Туретта. Эти критерии основаны исключительно на проявлении моторных и голосовых тиков и не учитывают другие типы симптомов, часто встречающихся у таких пациентов: необычное и неумеренное исследовательское поведение. Выразительное описание дуализма симптоматики при синдроме Туретта привел Оливер Сакс в статье «Синдром Туретта и креативность», которая появилась в Британском медицинском журнале в 1992 году33. Сакс определил различия между «стереотипной» формой синдрома Туретта, при которой доминируют тики, и «фантасмагорической» формой, которая проявляется неумеренным исследовательским поведением. Но если Сакс прав, то раз «фантасмагорические» симптомы никогда не признавались «официально», в качестве общепринятых, «официальное» определение позволяет выявить только половину случаев заболевания, пропуская вторую половину! Именно по причине такой узости определения, которое не учитывает весь диапазон проявлений заболевания, заболевание расщепляется пополам и одну половину полностью игнорируют.
Дуализм проявлений синдрома Туретта становится понятным, если рассматривать их как часть трехпалубника. Точно так же, как болезнь Паркинсона, синдром Туретта почти никогда не бывает абсолютно симметричным. В каждом конкретном случае фронто-стриарная дисфункция, скорее всего, будет тяжелее слева, что приведет к преобладанию тиков, которые являются формой персеверации. Или, возможно не так часто, будет более выраженная дисфункция справа, с явным преобладанием неумеренного исследовательского поведения. По причине слишком узких диагностических критериев только первый будет точно указывать на синдром Туретта, тогда как последний будет неверно рассматриваться как признак другого нарушения.
Это привело нас к интересной перспективе, что существуют, подобно правому и левому полусиндромам при паркинсонизме, правый и левый полусиндромы Туретта, и, по причине слишком ограниченных диагностических критериев, только один посчитают истинным синдромом Туретта, а другой ошибочно примут за что-то еще, обычно за СДВГ. Это происходит в немалой степени по причине обычной невнимательности, часто граничащей с неэтичным отношением в нашей клинической культуре, сопровождающим диагноз СДВГ34.
