Чтобы еще больше запутать дело, «неумеренное исследовательское поведение» не считается отдельной диагностической категорией ни в одной из общепринятых систем диагностики. В результате, поскольку клиницисты так часто чувствуют себя обязанными выдавить каждое клиническое проявление, которое подпадает под диагностическую категорию, и упущенный симптом, например исследовательское поведение, будет засунут в одну из «официально санкционированных» корзин, подходит он туда или нет. Прискорбно, что «санкционированный» не всегда значит «точный», и пациенты с той формой синдрома Туретта, при которой доминирует исследовательское поведение, могут просто получить неверный диагноз, СДВГ или какой-либо еще.
На самом деле неумеренное исследовательское поведение и гиперактивность – совершенно разные вещи. Исследовательское поведение направляется отдельным, часто случайным стимулом из окружающего мира. И наоборот, гиперактивность – это чрезмерная двигательная активность, необязательно направленная на что-то конкретное. Хотя различие между исследовательским поведением и гиперактивностью, в принципе, важное, оно слишком часто игнорируется. И эта путаница тоже является продуктом балканизации. Неумеренное исследовательское поведение хорошо известно нейропсихологам и специалистам в области поведенческой неврологии под названием «полезависимое поведение»35. Но этот симптом не так хорошо известен в кругах клиницистов, которые сталкиваются с синдромом Туретта или СДВГ. Для гиперактивности и тиков существует множество диагностических шкал, но нет ни одной для неумеренного исследовательского поведения36.
Теперь, когда мы выяснили и объяснили принципиальную разницу между гиперактивностью и неумеренным исследовательским поведением, она становится легко распознаваемой глазом опытного клинициста, вплетается в клинический опыт и со временем кажется самоочевидной – явный признак, что различие настоящее, последовательное и охватывающее важные аспекты клиники заболевания. Хотя и менее описанное, чем тики, исследовательское поведение может принимать экстремальные формы и быть угнетающим. Пациенты с синдромом Туретта часто испытывают непреодолимую страсть трогать случайные предметы в своем окружении, даже если это травмирует их. Например, они хватают горячую лампочку, прикасаются к незнакомым людям, даже когда это нарушает социальные нормы, и потом пожинают неприятные последствия, вплоть до ареста полицией. Эти люди могут нюхать, лизать и даже глотать несъедобные предметы, просто чтобы узнать их вкус и почувствовать их у себя во рту, и так далее. Пациенты с синдромом Туретта испытывают непреодолимое желание копировать движения других людей (например, имитируют особенности походки или жестов), что приводит к эхопраксии; или голоса (например, имитируют акцент или интонацию другого человека), и это заканчивается эхолалией. Хотя обе формы наклонностей к имитации часто классифицируются как тики или гиперактивность, на самом деле это ни то, ни другое. Это исследовательское поведение. Пациенты также сообщают о том, что для исследовательского поведения и тиков характерна определенная динамика: то, что начинается как эхопраксия или эхолалия, постепенно становится повторяющимся моторным или вокальным тиком. Это поразительно похоже на динамику перехода полезависимого поведения в персеверацию, которая часто наблюдается у пациентов с двусторонним повреждением префронтальной коры (пример такой динамики у пациента с двусторонним повреждением лобных долей можно найти в Главе 7)37.
Может даже существовать целая категория пациентов, у которых неумеренное исследовательское поведение доминирует в клинической картине, без проявления тиков, по причине строго латерализованной правой фронто-стриарной дисфункции. У этих пациентов вообще не распознают синдром Туретта. Вместо этого им будет неправильно диагностирован СДВГ, несмотря на тот факт, что механизм, лежащий в основе, относится к синдрому Туретта, хотя он и право-, а не леволатерализованный.
Все это представляется вполне понятным, но существует немалая проблема с моими «левым и правым полусиндромами Туретта»: как на самом деле распознать их у пациентов? При болезни Паркинсона вам не нужно никакого сложного оборудования, чтобы заметить, с какой стороны более выражен тремор, со стороны правой или левой руки. Такого однозначного симптома не наблюдается при синдроме Туретта.
Когда я высказал свою идею о «левом и правом полусиндромах Туретта» на лекции в Осло несколько лет назад, мои норвежские коллеги предложили совместную работу над обработкой данных, которые они получили, наблюдая детей и подростков с этим заболеванием. Чтобы рассчитать предварительный индекс «полусиндромов Туретта», можно было сравнить двигательную скорость обеих рук. У праворуких индивидуумов правая рука обычно немного, но не сильно быстрее левой. Неравенство в противоположном направлении (левая рука быстрее правой) наводит на мысль о дисфункции левого полушария, а значительное неравенство с преимуществом правой руки – о дисфункции правого. Именно такой анализ мы провели с двумя норвежскими нейропсихологами, Шеллом Туре Хувиком и Мерете Ойе, на примере мальчиков с синдромом Туретта, наблюдавшихся в Университете Осло. В результате у нас появилось три группы: с правым полусиндромом Туретта (левая рука быстрее правой, вероятно, по причине более выраженной левой фронто-стриарной дисфункции); с левым полусиндромом Туретта (правая рука аномально быстрее левой, вероятно, по причине более выраженной правой фронто-стриарной дисфункции); и с симметричным проявлением (что, вероятно, отражало примерно равную степень левой и правой фронто-стриарной дисфункции). Когда мы посмотрели, какие диагнозы получили мальчики во время предыдущего осмотра, то данные оказались весьма красноречивыми: большинство случаев «правых полу-синдромов Туретта» считались простыми и ясными синдромами Туретта; все случаи «левых полусиндромов Туретта» были диагностированы как синдром Туретта плюс что-то еще – чаще всего СДВГ; и «симметричные» случаи были равномерно распределены между первыми двумя группами диагнозов38.
Ошибками в распознавании неумеренного исследовательского поведения как отдельного симптома, а также чрезвычайно узкими диагностическими критериями для синдрома Туретта можно также объяснить огромную разницу в распространенности этого заболевания у мальчиков и девочек. По данным Центра по контролю над заболеваниями, мальчики в 3–5 раз чаще получают этот диагноз, чем девочки39. Почему? Один возможный ответ был получен в результате исследований полового различия последствий латерализованных повреждений префронтальной коры. У мальчиков повреждения левой и правой части префронтальной коры приводят к совершенно различным симптомам (персеверация в первом случае и полезависимое поведение во втором), у девочек, в результате латерализованных поражений префронтальной коры, вне зависимости от стороны, наблюдается полезависимое поведение, но не персеверация40. Таким образом, вспоминая трехпалубник, можно ли сказать, что у мальчиков левая и правая фронто-стриарная дисрегуляция приводит, соответственно, к тикам и исследовательскому поведению, а у девочек нарушения с обеих сторон ведут к неумеренному исследовательскому поведению? Если так, то недостаточная диагностика синдрома Туретта вероятнее коснется девочек, чем мальчиков.
