Чем мне грозит гигантоклеточный артериит?
Одно из самых грозных осложнений данного васкулита – слепота, которая, к сожалению, у большинства пациентов носит необратимый характер. Формирование аневризмы аорты (выраженное ее расширение), расслоение сосуда, окклюзия артерий (полное закрытие просвета) и, как следствие, инсульты и инфаркты – другие возможные осложнения гигантоклеточного артериита. Для большинства пациентов гигантоклеточный артериит не приводит к сокращению предполагаемой продолжительности жизни, но способен существенно ухудшить ее качество.
Артериит Такаясу
Что это за болезнь и почему она возникает?
Артериит Такаясу – васкулит, поражающий аорту и ее основные ветви, как правило, у молодых женщин. Слово «артериит» обозначает васкулит, который поражает сосуды именно артериального кровяного русла. Самый частый возраст начала этой болезни – между 20 и 30 годами. Мужчины болеют в 5–10 раз реже. Причина, как и для всех первичных системных васкулитов, до сих пор не ясна. Этот васкулит чаще встречается в Юго-Восточной и Южной Азии (Индия), среди белого населения Европы артериит Такаясу диагностируется очень-очень редко.
Какие проявления у артериита Такаясу?
Для этого васкулита характерно поражение главного артериального сосуда нашего тела – аорты, а также ее основных ветвей. Именно поэтому одно из названий болезни – аортоартериит. Чаще всего поражаются подключичные и сонные артерии. В результате долгого воспаления эти сосуды постепенно стенозируются (суживаются) и в результате возникает недостаток кровообращения в руках и головном мозге. Соответственно, основные жалобы – это слабость в руках, головные боли, головокружение. Нередко пациентов беспокоит незначительное повышение температуры, повышенная утомляемость. У некоторых больных могут появляться боли в передней полуокружности шеи как результат активного воспаления стенки сонных артерий. Эти боли по-научному называются каротодинии (боль в сонных артериях), они могут быть с двух сторон или беспокоить только с одной стороны шеи, иногда они отдают в нижнюю челюсть, и пациенты долго ищут причину боли у врачей-стоматологов. На врачебном осмотре у больных артериитом Такаясу могут обнаружить существенную разницу в артериальном давлении при его измерении на разных руках, ослабление или даже полное отсутствие пульса на лучевой артерии. Приблизительно у половины больных артериитом Такаясу обнаруживается повышение артериального давления.
В крови у пациентов с этим васкулитом почти всегда мы видим повышенные показатели СОЭ и С-реактивного белка.
Обратите внимание: специального лабораторного теста для этой болезни не существует.
Как диагностируют артериит Такаясу?
Основная сложность своевременной диагностики этого васкулита заключается в незаметном развитии болезни и отсутствии каких-либо ярких признаков заболевания у абсолютного большинства пациентов. Артериит Такаясу следует заподозрить у всех молодых девушек с беспричинным и длительным повышением СОЭ и СРБ, в особенности если это сочетается с головной болью, головокружением или слабостью в руках. Первое и самое доступное исследование для подтверждения артериита Такаясу – УЗИ сонных и подключичных артерий, а также брюшной аорты (главный артериальный сосуд брюшной полости). При этом васкулите на УЗИ мы видим утолщение стенок артерий, а при длительном течении болезни – выраженное сужение и даже окклюзию (закрытие) сосудов. В последние годы большое распространение получила магнитно-резонансная томография артерий (МР-ангиография), которая позволяет при артериите Такаясу оценить и просвет сосуда, и воспаление (отечность) сосудистой стенки. Большое преимущество МРТ над КТ исследованием артерий – отсутствие лучевой нагрузки (то есть нет рентгеновского облучения). Тем не менее КТ сосудов мы тоже применяем, когда нужно как можно точнее оценить проходимость артерий. Один из ключевых методов диагностики и динамического наблюдения за данным васкулитом – позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой (ПЭТ с 18F-ФДГ). Меченые изотопом фтора, молекулы глюкозы накапливаются в местах воспаления и позволяют очень точно подтвердить воспаление в стенке сосуда, оценить интенсивность и распространенность этого процесса. На фоне лечения эти очаги воспаления будут уменьшаться (вплоть до исчезновения), и ПЭТ с 18F-ФДГ позволяет все это хорошо увидеть. Таким образом, этот метод используется как для подтверждения артериита Такаясу, так и для оценки эффективности проводимого лечения. Однако высокая стоимость (около 50 000 руб.) и большая лучевая нагрузка существенно ограничивают его применение в реальной клинической практике.
Как лечат артериит Такаясу?
Основа терапии этого васкулита – глюкокортикоиды (преднизолон). Обычно при артериите Такаясу назначают умеренные дозы преднизолона, нередко сразу с другими синтетическими иммуносупрессантами (метотрексатом, микофенолата мофетилом), чтобы была возможность быстрее снизить дозу гормональных препаратов до низких дозировок. Обычно к концу первого года лечения мы стараемся вывести пациента на дозировку около 10 мг преднизолона в сутки. К сожалению, артериит Такаясу часто обостряется на фоне снижения глюкокортикоидов, и если синтетические иммуносупрессанты не помогают избежать этого, врач может порекомендовать добавить биологические препараты (инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, тоцилизумаб). Лечение артериита Такаясу многолетнее, и здесь, с одной стороны, крайне важно не допустить развития осложнений болезни в результате прогрессирования артериита, а с другой – крайне желательно избегать избыточного применения глюкокортикоидов.
Обратите внимание: для абсолютного большинства пациентов с артериитом Такаясу мы не используем внутривенное введение метилпреднизолона (пульс-терапию), а также избегаем назначения циклофосфамида в силу его токсичности для этой группы пациентов.
Чем мне грозит артериит Такаясу?
Самые частые осложнения этой болезни: артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, нарушения мозгового кровоснабжения. Этот васкулит в целом имеет благоприятный прогноз, главное, чтобы диагноз артериита Такаясу был установлен до возникновения выраженного сужения артерий.
Что такое АНЦА-васкулиты и почему они возникают?
АНЦА-ассоциированные системные васкулиты – это группа васкулитов с преимущественным поражением мелких сосудов, при этом в крови у больных часто обнаруживают особые антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). К этим васкулитам относят три разные болезни: гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), микроскопический полиангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга–Страусс). Причина их возникновения, как и для всех первичных системных васкулитов, до сих пор не ясна.
Какие проявления у АНЦА-васкулитов?
Гранулематоз с полиангиитом, или по-старому названию – гранулематоз Вегенера, в большинстве случаев начинается с поражения ЛОР-органов. При воспалении слизистой оболочки носа могут беспокоить носовые кровотечения и образовываться «кровавые корки», а при нелеченой болезни – даже разрушаться носовая перегородка с деформацией формы носа («седловидный» нос). Кроме того, могут беспокоить снижение слуха вплоть до глухоты за счет воспаления среднего уха, осиплость голоса и даже затрудненное свистящие дыхание при поражении гортани. Более чем у половины пациентов есть поражение легких в виде очаговых и распространенных зон воспаления, которые нередко разрушают легочную ткань, образуют полости. Очень часто мы видим повреждение почек (гломерулонефрит), которое протекает бессимптомно и выявляется только по анализам. Также при гранулематозе Вегенера могут быть вовлечены кожные покровы, суставы и мышцы, кишечник, нервная система (периферическая и центральная), могут формироваться псевдоопухоли в области орбиты. Клиническая картина этого васкулита бывает очень разнообразной.
