За прошедшие несколько месяцев она падала в обморок практически ежедневно – это она рассказала ему на их первой встрече. Ей было 49 лет, она работала медсестрой и не жаловалась на здоровье, пока три месяца назад, в субботу, не случился первый приступ. Она обувалась, чтобы отправиться в синагогу на бар-мицву, когда внезапно ощутила какое-то шевеление в груди. В следующее мгновение она уже лежала на полу. Муж кинулся к ней. Она слышала, как он зовет ее по имени, но не могла ответить, не могла даже открыть глаза.
А потом приступ прошел – так же внезапно, как начался. Она снова чувствовала себя совершенно нормально. Она сообщила мужу, что ей не хочется ехать в больницу. Лучше пойти в синагогу. И они пошли – два с половиной километра пешком. На чаепитии после службы она ощутила то же самое шевеление внутри. Неужели обморок повторится снова? Прямо в дверях женщина опять упала. На этот раз мужу удалось ее убедить поехать к врачу.
Она провела двое суток в кардиологическом отделении, где ее обследовали на предмет нарушений сердечного ритма, которые могут начинаться с обычного обморока, но нередко приводят к смерти. Ничего обнаружить не удалось. Ей сделали компьютерную томографию и множество анализов крови. Все было в порядке, поэтому пациентку выписали домой.
Синкопе – так называется обморок в медицине – случается довольно часто. Примерно половина людей как минимум раз в жизни теряют сознание. В большинстве случаев эти приступы не сулят ничего дурного и быстро проходят. Задача врачей – отличить их от других, опасных. Когда сердце бьется слишком быстро, слишком медленно или слишком хаотично, чтобы обеспечивать мозг кровью, вы теряете сознание. Если нормальный ритм быстро не восстанавливается, вы можете никогда не очнуться.
Чаще всего синкопе вызываются обезвоживанием или другими причинами, приводящими к резкому падению кровяного давления. Чтобы выявить степень опасности таких приступов, очень желательно присутствовать при обмороке. Поэтому прежде чем отпустить пациентку из больницы, врачи провели обследование на качающемся столе, специально разработанном для провоцирования обмороков. Пациента подключают к мониторам давления и пульса и закрепляют на столе, который затем поворачивают практически вертикально. Дальше надо ждать. Женщина провела в таком положении почти час. Обследование считается успешным, если пациент теряет сознание и мониторы фиксируют все, что происходит с его организмом. Но она так и не лишилась чувств. И уехала домой в надежде, что обмороки, по каким бы причинам они ни происходили, больше не повторятся.
Но на следующий день, сидя за рулем, она почувствовала уже знакомое шевеление в груди. Съехала с дороги, и как раз вовремя. Очнувшись, женщина позвонила мужу, а тот сразу же отвез ее к семейному врачу. Тот был так же удивлен, как и доктора из больницы, и отправил пациентку к специалистам. Один считал, что ее обмороки – это, скорее, судороги. Но электроэнцефалограмма, результаты которой оказались в норме, утверждала обратное. Уважаемый невролог из Нью-Йорка тщательно ее обследовал, изучил уже довольно увесистую карту и решительно заявил, что с ней все в порядке и что ей надо научиться расслабляться – может быть, попробовать йогу.
Тогда-то она и записалась на прием к доктору Ледериху. Подумала, что это могут быть проблемы с внутренним ухом. К тому же друзья его очень рекомендовали. На их первой встрече Ледерих не проявил особого оптимизма. Он знал, что она уже консультировалась со многими специалистами. Но внимательно выслушал женщину и осмотрел. Как и остальные врачи до него, он ничего не нашел. Она чувствовала легкую слабость, страдала от слабой формы астмы, но помимо этих внезапных обмороков ни на что не жаловалась. Он сказал, что как следует изучит результаты обследований и свяжется с ней. Тем временем ее сыну понадобился отоларинголог, и она отвела его к Ледериху – а теперь лежала без чувств на полу.
– Не звоните 911, – внезапно произнесла пациентка и открыла глаза. – Такое происходит постоянно. Со мной все в порядке. Честное слово.
Ледерих посмотрел, как она спокойно поднимается и садится на стул.
– Я знаю, что с вами! – радостно воскликнул он.
Внезапный коллапс выглядел так, будто повернули выключатель и все ее мышцы внезапно расслабились. Ледерих понял, что хотя это и походило на синкопе, на самом деле она не теряла сознание. Ледерих сказал, что, по его мнению, у нее так называемая катаплексия, а это означает, что она страдает нарколепсией. При нарколепсии сон обрушивается внезапно, когда человек бодрствует, а бодрствование вторгается в часы сна, провоцируя бессонницу по ночам и постоянную сонливость днем. У большинства пациентов с нарколепсией наблюдается также и катаплексия. При этом расстройстве полная потеря контроля над мышцами, позволяющая нам не двигаться во время сна, возникает в период бодрствования, вызывая внезапную потерю сил, которую он и наблюдал. По невыясненным причинам такие приступы обычно запускаются каким-либо сильным переживанием.
– Я рассказывал ей о вариантах лечения от хронического синусита для ее сына, – объяснил мне Ледерих, – и сказал, что если ничего не поможет, придется делать операцию. И как только это слово вылетело у меня изо рта, она упала на пол.
По мнению врача, комбинация трех факторов – обморок сразу после стресса (при мысли о том, что ее сыну придется делать операцию), тот факт, что она слышала, как он просит сестру вызывать 911 (то есть женщина находилась в сознании), и быстрое восстановление – однозначно указывала на катаплексию.
Биология нарколепсии пока мало исследована. Клетки, вырабатывающие белки, которые удерживают нас от сна и, в частности, от его быстрой фазы, по каким-то причинам погибают, и эпизоды быстрого сна вторгаются в периоды бодрствования. Никто не знает, что именно убивает эти клетки. Последние исследования показали, что это расстройство наследственное. Однако большинство носителей дефектного гена не страдают нарколепсией. Как именно она возникает, до сих пор неясно.
Пациентка не жаловалась на проблемы со сном, но когда Ледерих начал ее расспрашивать, выяснилось, что они у нее есть. Большую часть своей взрослой жизни она спала урывками, по два-три часа. Услышав это, доктор утвердился во мнении, что у женщины нарколепсия и катаплексия. Исследование сна подтвердило его диагноз.
Лечить катаплексию сложно. Большинство пациентов вынуждены принимать препарат, выпускающийся под торговой маркой «Зайрем» и печально известный на улицах как «бут», или наркотик изнасилований. Это мощное быстродействующее успокоительное, которое помогает больным с катаплексией засыпать, когда это необходимо. Врач предупредил ее, что лекарство эффективно лишь отчасти. Пациентка пришла в полный восторг, когда – сразу после начала приема – обмороки прекратились. Но по причинам, которых ее доктора так и не смогли понять, примерно через шесть недель они возобновились – сначала случались изредка, потом стали постоянными, почти ежедневными.
Женщина научилась жить со своим необычным заболеванием. Машину она больше не водит. И когда чувствует, что вот-вот упадет, предупреждает всех окружающих, чтобы те не беспокоились. Она живет в маленьком городке, где большинство жителей ее хорошо знают и не бросаются звонить в «скорую». Большинство, но не все. Недавно, на бар-мицве ее сына, она ощутила знакомую дрожь в груди. Хотела предупредить женщину, стоящую рядом, но не успела. Та закричала и начала звать на помощь, но остальные присутствующие тихонько объяснили ей, что такое происходит постоянно. Пациентка сделала паузу и, усмехнувшись, сказала мне: «Видимо, редко она заглядывала к нам в синагогу».
