Он сказал, что у него есть хорошая новость и плохая. Плохая заключается в том, что у нее тяжелая болезнь. Хорошая – в том, что они знают, как ее лечить. Потребуется курс препаратов для подавления иммунитета. Кроме того, ей придется пройти процедуру масштабной оценки состояния, чтобы знать, сможет ли она претендовать на пересадку сердца, если таковая понадобится. При агрессивном лечении – как показывают современные исследования – более двух третей пациентов переживают первый год болезни, и большинство – без потребности в новом сердце.
В тот же день женщине начали вводить большие дозы преднизона и циклоспорина, иммуносупрессивного препарата, часто использующегося у пациентов с трансплантатами. Поскольку ее иммунная система была практически полностью выключена из-за лечения, ей требовались также антибиотики для предупреждения инфекций.
В следующие полгода она чувствовала себя неплохо. Не могла ходить на привычные пятикилометровые прогулки с подругами, но доходила до трехкилометровой отметки и была уверена, что к концу года снова сможет преодолеть пятикилометровую. Ущерб, нанесенный ее сердечной мышце, невосполним, но она может улучшить работу той ее части, которая осталась сохранной. Женщина продолжает принимать лекарства для подавления иммунитета, но их дозу Стюарт постепенно снижает.
Они с мужем купили новые обручальные кольца. Остальные потери восполнить будет не так легко, но пациентка настроена решительно – она непременно вернет себе здоровье, которым обладала, но никогда не ценила до конца.
Без пульса
– Не беспокойтесь, – пробормотала девочка-подросток, оседая на пол. Это был последний учебный день в старшей школе, находившейся в пригороде Нью-Джерси, и они с друзьями стояли в холле, дожидаясь экзамена. – У меня такое бывает, – добавила она, откидываясь на спину и закрывая глаза. – Не вызывайте скорую.
Подруга схватила ее за запястье, пытаясь нащупать пульс. На губах у девочки выступили кровавые пузыри, началось кровотечение из носа. Подруга перевернула ее на бок, и темная кровь хлынула на ковер на полу.
– Звоните 911! – закричала она остальным, испуганно застывшим вокруг. – И позовите медсестру!
Внезапно пульс на запястье у девочки перестал прощупываться. Подруга потрогала шею девочки, ожидая ощутить пульсацию сонной артерии. Ничего. Она перевернула ее обратно на спину и начала непрямой массаж сердца. В школе у них были занятия по оказанию неотложной помощи, и она давила на грудину глубоко и равномерно, повторяя про себя мелодию Stayin’ Alive, чтобы не сбиваться с ритма, как их учили. Прибежала медсестра с дефибриллятором. Она приложила липкие подушечки к груди девочки, потом подключила электроды к аппарату. Механический голос давал медсестре инструкции: «Пустить разряд». Тело девочки напряглось, когда через него прошел ток силой три тысячи вольт. «Продолжать реанимационные мероприятия», – скомандовала машина. После трех разрядов, чередовавшихся с искусственным дыханием и массажем сердца, приехала «скорая» и отвезла девочку в ближайшую больницу.
Девочка уже лежала там несколько месяцев назад. На Рождество мать нашла ее на полу – голова в луже крови, которая натекла из носа и изо рта. Потрясенная, она бросилась звонить 911.
– Дыхание есть? – спросил ее диспетчер.
Женщина приложила руку к груди дочери.
– Кажется, да, – ответила она.
На электрокардиограмме, сделанной в отделении неотложной помощи, имелись отклонения; протеины крови, так называемые тропонины, были повышены, что указывало на повреждение сердечной мышцы. С ее сердцем творилось неладное. Но ритм на мониторе был нормальный, а эхокардиограмма показала, что сердце работает как положено. В следующие несколько дней все признаки повреждений пропали.
* * *
По возвращении домой девочка еще месяц носила прибор для измерения сердечных показателей, чтобы зафиксировать любые отклонения, которые могли возникнуть. Так врачи разобрались бы в причинах происшедшего. Но все данные были совершенно нормальными. К весне и пациентка, и ее мать почувствовали себя немного спокойнее. Возможно, проблема исчерпала себя сама и с девочкой все будет в порядке. А потом – этот случай в школьном коридоре.
«Скорая помощь» отвезла ее в медицинский центр «Бет-Изрейел» в Ньюарке. К тому времени девочка пришла в себя, и кардиолог ей объяснил, что это происшествие, вероятнее всего, вызвано той же причиной, что и рождественский эпизод – ее сердце сначала сбилось с ритма, а потом остановилось. Он не мог сказать, почему это произошло, и беспокоился, что приступ повторится в третий раз, так что рекомендовал хирургическим путем внедрить дефибриллятор. Если сердце снова остановится, устройство может спасти девочке жизнь. Согласие было получено, и ей в грудную клетку поместили крошечное устройство.
Тем временем надо было понять, откуда вытекала кровь. Обычно кровь течет изо рта при повреждениях пищеварительного тракта. Однако на гастроскопии врачи не выявили никаких проблем с ЖКТ, способных привести к такому обильному кровотечению.
Другим возможным источником были ее легкие, поэтому девочке провели компьютерную томографию грудной клетки. К тому времени она лежала в больнице уже неделю. Ей сделали множество обследований, десятки уколов, а диагноз так и не был поставлен. Она сильно волновалась и расстраивалась. Ей казалось, что еще одного обследования – во время которого ей будет холодно и неудобно и для которого ее снова будут колоть (вводить контрастное вещество), – она просто не вынесет. Пока ее везли на процедуру, девочка плакала и просила мать все отменить. «Я больше не могу!» – всхлипывала она. Но девочка все вытерпела: дышала, как ее просили, и задерживала дыхание, хотя и между всхлипами.
Доктор Тедж Фатак, педиатр-рентгенолог, помогал проводить процедуру. Через окно в кабинете он видел, как заплаканное лицо девочки скрылось в сканере, а потом перевел взгляд на изображение на мониторе. Внезапно в нижней части правого легкого он заметил яркое пятно неровной формы, хотя в норме там должно было быть темно. Пятно напоминало клубок перепутанных сосудов. Врач сразу понял, что это такое. Артериовенозная мальформация, или АВМ, – аномальное соединение между легочной веной и артерией. Вены – это сосуды с тонкими стенками, переносящие медленно текущую кровь, которые могут сокращаться и расширяться в зависимости от того, сколько крови в них находится в данную секунду. Артерии же – это толстые мышечные трубки, способные выдерживать стремительный ток крови под большим давлением, который с каждым толчком выбрасывает сердце. Структура, которую он видел, была слишком большой для вены и слишком искривленной для артерии. Наверняка это АВМ – а они могут разрываться, провоцируя опасные кровотечения.
Фатак постучал в стекло, чтобы привлечь внимание пациентки и ее матери.
– Я знаю, что с ней такое! – крикнул он. Потом поспешил к ним, чтобы объяснить, что имел в виду. Врач сказал, что девочке потребуется процедура, при которой ненормальный сосуд перекроют, и кровотечений больше не будет. Пациентку направили в Йельскую больницу в Нью-Хейвене, и сплетение сосудов в нижней части ее правого легкого нейтрализовали, введя спираль из тонкой проволоки – не толще человеческого волоса. У петель проволоки кровь сворачивалась, естественным образом блокируя сосуд.
