На следующий день Олбрайт увидел пациентку своими глазами: сыпь уже стала алой. Пятна на спине слились в одно громадное выпуклое образование. Жар спал, но все тело болело и чесалось, причиняя сильный дискомфорт. Врач не знал, что это может быть, но мог с уверенностью сказать, что ничего подобного раньше не видел. Он немедленно позвонил дерматологу Хорхе Креспо. Рассказал о течении болезни, о результатах обследования и диагнозах, которые рассматривали они с Фитцгаррис.
«Пузырьки с кровью на слизистых рта делают лихорадку Скалистых гор маловероятной, – ответил ему Креспо. – А красная сыпь с уплотнениями опровергает вероятность разносимых клещами болезни Лайма и анаплазмоза». Креспо сказал, что хотел бы сам увидеть пациентку, чтобы быть уверенным, но судя по описанию, это не инфекция. Скорее всего, у женщины острая аллергическая реакция под названием «синдром Стивенса – Джонсона». При этом потенциально смертельно опасном заболевании что-то – иногда инфекция, но чаще всего лекарственный препарат – заставляет организм атаковать собственные кожные покровы и слизистые, на которых появляются трещины и язвы, как при сильном ожоге. Он обещал вскоре подъехать, чтобы осмотреть женщину.
Ибупрофен и другие нестероидные противовоспалительные средства – это самые широко используемые лекарственные препараты и, следовательно, одна из частых причин побочных эффектов. До 7 % госпитализаций связаны с побочными эффектами медикаментов, из которых 10 % приходится на нестероидные противовоспалительные, негативно влияющие на желудочно-кишечный тракт и почки. Если говорить о синдроме Стивенса – Джонсона, то они на третьем месте среди его провокаторов после «Бактрима» и других сульфаниламидных антибиотиков и некоторых лекарств от судорог и подагры, также провоцирующих этот синдром.
Одного взгляда на кожу пациентки, ее глаза и слизистые рта было для Креспо достаточно, чтобы узнать синдром Стивенса – Джонсона. Переговорив с женщиной, врач пришел к выводу, что у нее, судя по всему, реакция на ибупрофен. Впервые она приняла его от головной боли. Когда у нее поднялась температура, она, не подозревая о возможности этой редкой, но опасной аллергической реакции, вполне логично продолжила принимать ибупрофен, чтобы снизить температуру.
Хотя насчет лечения синдрома Стивенса – Джонсона до сих пор ведутся споры, Креспо рекомендовал стероиды, чтобы ослабить аутоиммунную атаку на кожу пациентки. Пришлось проконсультироваться с офтальмологом, ведь синдром зачастую ведет к слепоте. Пациентка провела в больнице Браттлборо несколько недель, но полное выздоровление заняло много месяцев. Даже сейчас, десять лет спустя, она не может без страха вспоминать тот случай. Воспаление глаз привело к заращению слезных каналов. С тех самых пор ей приходится каждые несколько минут капать в глаза солевой раствор, потому что естественным образом слезы у нее больше не вырабатываются. Она давно привыкла к этой процедуре, но капли всегда будут напоминать ей о болезни.
Я позвонила Креспо, чтобы узнать, как ему удалось так быстро поставить диагноз. Что на это повлияло – история болезни? очный осмотр? «Дерматология вообще визуальная наука, – ответил мне он. – Тут все построено на зрении». Но в этом случае он поставил диагноз еще по телефону? «И все равно диагноз был визуальный», – сказал на это Креспо. Просто в тот раз он использовал не свои, а чужие глаза.
Черный палец
Женщина 72 лет осторожно сняла повязку с большого пальца руки. Увидев поврежденный палец, ее дочь охнула: верхняя треть его усохла и потемнела. Оставшаяся часть была черной и твердой. Рана источала отвратительный запах.
– Вчера я подумала, что у меня в гостиной дохлая мышь, – сказала женщина дочери. – А потом поняла, что это пахнет мой палец.
Она больше ничего не могла делать руками, даже работать в саду. Это ее очень расстраивало.
Дочь стала перебирать в уме возможные диагнозы. Что, если у матери гангрена? Ей же придется отнять палец! Она сфотографировала руку матери при помощи камеры в телефоне и отправила фото семейному врачу, с которым работала в одной больнице в городке Джоплин, штат Миссури, и которому следовало знать, насколько серьезно положение.
Врач уже видел у нее сыпь. Пациентка приходила к нему несколько месяцев назад, когда у нее внезапно начали опухать руки. В следующий раз, когда она была на приеме, кожа на руках была покрыта красными болезненными пятнами. Но, посмотрев на снимки, он сказал, что с подобным сталкивается впервые. Врач не знал, что с ее матерью. Помолчав мгновение, он вынес свой вердикт: надо срочно везти пациентку в клинику Майо в Рочестере, штат Миннесота, почти за 600 миль от дома. «Не записывайтесь на прием, – проинструктировал он дочь. – Достаточно просто обратиться в отделение неотложной помощи, и доктора во всем разберутся». Он был совершенно уверен.
На следующее утро мать, дочь и двое их друзей отправились в десятичасовую поездку на север, через четыре штата, в клинику Майо. Когда они добрались, мать едва смогла выбраться из машины. В зале ожидания ее начал трясти озноб. Она сказала дочери, что ей очень холодно. Зубы у женщины стучали, ее лихорадило. По мнению дочери, сознание было спутанным. Похоже, они привезли ее очень вовремя.
Около полуночи пациентку осмотрели и положили в отделение. Доктор Дэниел Партейн, интерн, принимавший ее, представился и попросил рассказать, что случилось. Много лет женщина страдала псориазом. Кожа шелушилась, а порой сильно чесалась, но ей помогала гормональная мазь. Потом начали сильно болеть суставы. В основном это касалось рук – пальцев, запястий и локтей, – но и остальные участки кожи тоже могли периодически ныть, краснеть и распухать. Она обратилась к ревматологу, который сказал, что у нее псориатический артрит – агрессивная разновидность артрита, провоцируемая иммунной системой организма, ошибочно атакующей собственные ткани. Без лечения эта болезнь может разрушать кости. Он назначил пациентке сильные иммунодепрессанты, и ей стало заметно лучше.
Она принимала эти лекарства четыре года и чувствовала себя нормально. Но тут, три месяца назад, у нее начали отекать ладони. Потом стали появляться ярко-красные пятна. Суставы не болели, а вот сыпь – да. Ревматолог приписал новые симптомы псориатическому артриту и повысил дозу иммунодепрессантов. Это не помогло, и он назначил другие, более сильные. Но с руками – особенно с большим пальцем – стало только хуже.
Женщина рассказывала свою историю с делано веселым видом, но Партейну было ясно, что ей очень больно. Правая рука неподвижно лежала у нее на коленях, опухшая и покрытая красными пятнами. Большой палец выглядел просто ужасно: обнаженную плоть на конце покрывали толстые черные корки. На руках были и другие участки шелушащейся, ярко-алой кожи, но больше на теле он их не обнаружил.
Молодой врач не понимал, что это может быть. Если сыпь и почернение на пальце вызывал псориатический компонент псориатического артрита, почему не помогают лекарства? Может быть, у нее инфекция? Иммунодепрессанты подавили иммунную систему, главный защитный барьер организма, и в него могла попасть какая-нибудь зараза. На всякий случай Партейн назначил пациентке антибиотики. Попросил ревматолога и дерматолога как можно скорее ее осмотреть. Дал женщине обезболивающее и занялся следующим в очереди.
