По современным данным, при синдроме Шницлера самая примитивная часть иммунной системы – разновидность белых кровяных телец, именуемых макрофагами – выходит из-под контроля и заставляет организм вести себя, как при инфекции. Тело реагирует приступами жара и озноба, потерей аппетита, ломотой в костях, как при гриппе, и повышением числа одного конкретного вида антител в крови – IgM. Почему и как это происходит, до сих пор выяснить не удалось.
Впервые это расстройство описала в 1972 году Лилиан Шницлер, дерматолог из Франции, изучив случаи пяти пациентов с крапивницей, рецидивирующими приступами жара, ломотой в костях и увеличенными лимфатическими узлами. Эти симптомы, а также повышенный уровень IgM, предположила Шницлер, являлись симптомами нового заболевания.
Мэй не знала Халса лично, но много слышала о нем. Будучи ординатором, он прославился своим интересом к необычным случаям и умелой постановкой диагнозов. «Когда я вижу, как люди страдают, и знаю, что, потратив время и силы, могу разобраться в их болезни, – сказал он мне, – то просто не могу сидеть сложа руки». Халс всегда обращал внимание на не-обычные патологические проявления, и в этом случае его привлек высокий уровень IgM.
Раньше Халс тоже не слышал о синдроме Шницлера. Он наткнулся на него, изучая базу данных PubMed, когда искал там заболевание со схожими симптомами. Он составил подробный список жалоб пациентки и отклонений в результатах обследований. Для полноты картины он изучил ее предыдущие медицинские документы, ныне хранившиеся в электронном архиве, и обнаружил, что первые симптомы начали проявляться у нее почти 10 лет назад. Далее он взялся за поиски болезни, которая могла их вызывать. Прошло несколько часов, прежде чем он наткнулся на подходящее описание. Читая статьи об этом странном расстройстве, доктор понял, что нашел ответ.
Получив отчет Халса, Мэй бросилась искать информацию по синдрому Шницлера. Описание симптомов полностью совпадало с проявлениями у ее пациентки.
Постановка диагноза имела большое значение еще и потому, что от этой болезни ныне появилось очень эффективное лекарство. Болезнь заставляет макрофаги вырабатывать в больших количествах белок под названием интерлейкин 1.
Этот белок провоцирует в организме жар, ломоту, а также все остальные симптомы, напоминающие гриппозные, которые характерны для синдрома Шницлера. Пару лет назад один фармацевтический концерн разработал препарат, нейтрализующий действие этого конкретного белка. Когда страховая компания пациентки отказалась платить за новое и очень дорогое лекарство, Мэй обратилась к производителю, и концерн после нескольких месяцев уговоров согласился предоставить его бесплатно. Как только женщина начала прием препарата, приступы жара и озноба прошли. Также прекратились тошнота и рвота, исчезла крапивница, кости перестало ломить.
Оглядываясь назад, на период болезни, пациентка с трудом узнавала себя. До того она всегда была легкой на подъем и никогда не сидела на одном месте. Годы, проведенные на диване и в постели, когда она постоянно ощущала слабость и боль, не дававшие шевелиться, казались ей главой из чьей-то чужой жизни.
Что касается Халса, он окончил ординатуру и вернулся в Университет Алабамы. На новой работе он занимается самыми трудными с точки зрения диагностики случаями – теми, что требуют максимальной самоотдачи и большого опыта.
Случай на свадьбе
«Либо ты сядешь со мной в машину и поедешь назад в больницу, либо я вызываю скорую», – заявила женщина своему 38-летнему мужу. Он только вчера вернулся из больницы домой, но выглядел еще хуже, чем до того. Хотя она и боялась в этом признаться, ей казалось, что он умирает. Собственно, так оно и было.
Все началось около недели назад – на свадьбе его младшего брата в Колорадо. Как только они сошли с трапа самолета, мужчина почувствовал себя отвратительно. Разболелась голова, все тело ломило, глаза чесались, а лицо опухло. Всю ночь он проворочался без сна. Утром, выбравшись из постели, увидел, что простыни мокрые от пота.
Сначала он приписывал свое недомогание высотной болезни. Отель находился в горах, и раньше он на таких высотах не бывал. Хотя его жена и двое детей чувствовали себя прекрасно, многие гости ощутили на себе воздействие высоты. Одна из подружек невесты упала в обморок на церемонии; пожилой тетушке из Техаса пришлось уехать раньше.
Сама церемония, как ему показалось, длилась чуть ли не вечность. Смокинг давил, как смирительная рубашка, в груди было тесно, мужчина едва дышал. К началу праздничного ужина он с трудом держался на ногах. Его трясло, сердце вырывалось из груди. Болела шея, было трудно глотать. Жена попросила ведущего изменить порядок тостов, чтобы он произнес свой пораньше. Сразу после этого мужчина отправился в отель и лег в кровать.
Он думал, что ему станет лучше, когда они спустятся вниз, в Денвер. Но нет. Даже в Бостоне, на привычной высоте, он все равно чувствовал себя плохо. Жена нехотя оставила его в городе, откуда ему назавтра предстояло улетать по делам, и на машине отправилась домой, в деревушку в часе езды.
Оставшись один в номере отеля, мужчина почувствовал, что симптомы усугубились. Он испугался и на такси поехал в центральную больницу Массачусетса. Из-за болей в груди ему сделали ЭКГ. К его удивлению, кардиограмма показала отклонения, и он оказался в отделении кардиологии. Доктора были уверены, что инфаркта у него нет, но что-то нанесло сердцу повреждения. После нескольких обследований у него обнаружили миокардит – воспаление сердечной мышцы, но причин болезни выяснить не смогли. Обычно миокардит вызывают вирусные инфекции. Однако бактерии также могут заражать и повреждать сердце. Врачи искали стрептококки и других возможных возбудителей. Они также беспокоились, что он мог подхватить какую-нибудь из инфекций, переносимых клещами, в горах Колорадо. Результаты анализов оказались отрицательными, и через четыре дня его выписали домой, назначив курс доксициклина – на всякий случай.
Дома мужчина сразу лег в постель, надеясь, что теперь пойдет на поправку. Жена его не была в этом уверена. На следующий день, взглянув на него, она испугалась его вида: муж казался таким же бледным, на лбу выступил пот, как в тот день в горах. Озноб и жар вернулись. Головная боль была такой, что он плакал – впервые за всю их совместную жизнь. Перспектива часовой поездки на машине в центральную больницу казалась настолько пугающей, что она решила отвезти его в местную больницу Анны Джекс, находившуюся в ближайшем городке Ньюберипорт.
До места они добрались к вечеру, когда в отделении неотложной помощи стало немного спокойнее. Доктор Доменик Мартинелло постучал в двери бокса, куда поместили пациента. Жена смотрела на него с надеждой, лицо ее выглядело изможденным. Мужчина неподвижно лежал на каталке, глаза у него запали, а кожа сморщилась; он давно ничего не ел. Голос звучал хрипло, а при каждой попытке проглотить слюну рот искажала гримаса боли. Вместе муж и жена пересказали события последних дней: свадьба, приступы жара, головные боли, боль в шее и в горле, четыре дня в больнице в Бостоне.
Картина была, конечно, довольно размытой. Кроме того, Мартинелло не знал, как соотнести это с диагнозом «миокардит». В любом случае на данный момент болей в груди у мужчины не было. Только головная боль, боль в горле и в шее. Доктор быстро его осмотрел. Кожа горячая и влажная, шея опухшая и твердая, особенно справа. Мартинелло сказал супругам, что собирается применить системный подход. Сначала КТ головы и шеи. Дальше – люмбальная пункция, забор спинномозговой жидкости. Он рассчитывал, что одно из обследований даст им точный ответ.
