Вечером того же дня Валерстайн пришел осмотреть пациентку. Он не стал читать ее карту. Так он поступал во всех сложных случаях. Ему не хотелось, чтобы на его мнение повлияли выводы тех, кто лечил ее до него. Слишком часто бывает, что в подобных обстоятельствах нечто важное упускается из виду или толкуется неверно. Даже если его коллеги собрали все данные, они, тем не менее могли не разглядеть картину в целом.
Вместо этого он пошел прямо к пациентке.
Валерстайн представился девушке и ее матери. Пододвинул к кровати стул и сел. Выслушать всю историю очень важно, а для этого требуется время. «Можете рассказать мне, что произошло, с самого начала?» – попросил он пациентку. Как заправский сыщик из детективного романа, он просил жертву еще раз описать случившееся. «Я уже столько раз рассказывала», – запротестовала Кристел. Голос ее был слаб, речь путалась. Он что, не может просто прочитать ее карту? «Нет», – ответил врач мягко, но настойчиво. Ему необходимо услышать все от нее, чтобы сделать выводы самому. Девушка начала заново пересказывать свою историю. Мать вступала в разговор, если та не могла чего-то вспомнить или путалась.
После того как они вдвоем рассказали все, что случилось, Валерстайн задал матери еще несколько вопросов о дочке. Кристел недавно окончила колледж, как рассказала она. Работала няней, чтобы спокойно разобраться, чем бы ей хотелось дальше заниматься в жизни. Она не курила, не пила, не принимала наркотики. И никогда не болела. Вообще никогда. Мать то и дело смахивала с лица слезы, пока рассказывала о Кристел этому симпатичному доктору. Он сочувственно кивал. У него тоже была дочь.
Потом Валерстайн снова развернулся к кровати. Желтая кожа девушки была теперь сухой и горячей. Пересохшие губы растрескались. Живот оказался расслабленным и мягким, но он нащупал твердый край печени, обычно спрятанный под ребрами, – у Кристел он выступал на несколько сантиметров. Она застонала, когда он нажал на этот увеличенный орган.
Только тогда Валерстайн заглянул наконец в ее карту. Пробежал глазами по записям и погрузился в цифры – результаты анализов, которые брали у нее в последние два дня в отделении интенсивной терапии.
Валерстайн был специалистом по внутренним болезням и славился широкими познаниями в медицине и большим клиническим опытом. Если он не мог сразу ответить на какой-то вопрос, то знал, к кому обратиться. А этой девушке определенно требовался ответ – иначе она могла умереть. Тщательно осмотрев пациентку и изучив ее карту, Валерстайн взял паузу, чтобы попытаться отыскать первопричину, погребенную под данными бесчисленных анализов и обследований.
Врачи интенсивной терапии лечили ее от кровавой диареи, но ни к чему не пришли. Собственно, кровь в стуле девушка заметила дома – после госпитализации диарея у нее практически прекратилась. Валерстайн не мог считать ее главным симптомом. Вместо этого он сосредоточился на другом отклонении, привлекшем внимание врача в отделении неотложной помощи, – нарушении свертываемости крови.
Печень производит большинство белков, заставляющих кровь свертываться. А что, если она перестала это делать? Что, если ее печень вообще не работает? Это объясняло бы кровотечение и желтизну кожи. Но обычно печеночная недостаточность сопровождается повышением уровня энзимов, которые высвобождаются в кровь при разрушении клеток печени, а у нее с момента госпитализации этот показатель был в норме. Вот почему врачи решили, что печень у девушки не затронута.
Но что, если печень Кристел пострадала еще до того, как она попала в больницу? Если эти маркеры печеночной недостаточности (известные как трансаминазы) не повысились, потому что все клетки печени были уже разрушены? Никто в отделении неотложной помощи или интенсивной терапии об этом не подумал. Но, как теперь понимал Валерстайн, такой вариант был вполне возможен. И соответствовал общей картине.
Он обратил внимание и на анемию, выявленную при госпитализации. Несмотря на многочисленные переливания, крови у Кристел по-прежнему было не больше половины от нормального объема. Кровотечения продолжались – об этом свидетельствовала и ярко-красная моча, – но не в прежнем количестве. Ясно было, что эритроциты в ее организме погибают. Где-то в карте должен был быть анализ, который это подтверждал, но, как убедился Валерстайн, врачи не стали на нем сосредоточиваться.
Информацию, которую человек не понимает сразу, он просто откладывает в сторону – особенно если поток ее велик. Валерстайн хорошо это знал. А после того как информацию отложили в сторону, ее обычно забывают. Так происходит постоянно. Но также Валерстайн знал, что в сложных случаях именно то, что осталось в стороне, может таить в себе отгадку.
Итак, у Кристел печеночная недостаточность и разрушение красных кровяных телец. Что-то в памяти Валерстайна зашевелилось при этих словах. Он почувствовал, что разрозненные детали постепенно встают на место, приходят в движение, словно части старинного механизма. И внезапно он понял, что с ней такое.
Врач поспешил в библиотеку, чтобы проверить свою догадку. Да! Он оказался прав. Данное сочетание – отказ печени и разрушение эритроцитов – было нетипичным проявлением редкого наследственного заболевания: болезни Вильсона.
При болезни Вильсона печень не справляется с регулированием уровня меди, важного минерального элемента в организме. В отсутствие необходимых химических инструментов для ее переработки медь накапливается в печени и других органах, постепенно их разрушая. Обычно этот процесс тянется десятилетиями, но иногда, по причинам, до сих пор не вполне понятным (хотя выявлена их связь с приемом антибиотиков, как в случае Кристел), медь из печени прорывается в кровоток, одновременно разрушая сам орган. Получается, что в крови оказалась вся медь, копившаяся в организме долгие годы. Начинается сущий кошмар: медь, несясь по сосудам, разрушает эритроциты. Почки работают на пределе, очищая кровь от фрагментов клеток, и сами сильно повреждаются. Высокий уровень меди оказывает влияние практически на все органы и системы организма. Болезнь в данной форме прогрессирует крайне быстро и обычно приводит к смерти, если пациент не получит единственно возможное лечение – новую печень взамен разрушенной медью, ту, которая сможет справиться с избытком этого минерала. Если у девушки действительно болезнь Вильсона, ей немедленно нужна трансплантация.
Но сначала Валерстайну требовалось подтверждение диагноза. Была пятница, поздний вечер, и он не мог сделать анализ крови на содержание меди, да и в любом случае больничная лаборатория не выполняла таких исследований. Однако существовал и другой способ диагностировать болезнь Вильсона. У пациентов, которые ею страдают, медь накапливается в том числе в глазах, образуя золотисто-коричневый ободок вокруг радужки. Валерстайн поспешил назад в интенсивную терапию. Внимательно осмотрел глаза Кристел. Ободка он не обнаружил, но, возможно, это удастся офтальмологу со специальным оборудованием? «Нечасто офтальмологов вызывают в пятницу вечером для неотложного осмотра», – рассказывал Валерстайн. Он еще раз изложил историю болезни девушки, но на этот раз с вероятным диагнозом, который требовалось лишь подтвердить. – Кажется, офтальмолог думал, что я спятил – пока не увидел ободки». Как только Валерстайн получил подтверждение своей догадки, он бросился в палату, чтобы сообщить девушке и ее матери, к чему пришли врачи.
