Кроме того, существует еще целая категория модификаций, которым мы, намеренно или нет, подвергаем себя сами. Целенаправленное преобразование формы черепа различными народами на протяжении веков тоже считается патологией, пускай это и не сказывается на здоровье, — то же самое касается и людей, изменивших структуру своего скелета путем ношения корсета, потери конечностей или хирургического вмешательства. Мода способна менять наш скелет не хуже любых травм. Даже музыка порой требует от людей модификации своего тела, с чем хорошо был знаком итальянский оперный певец XVIII века Гаспаре Пакьеротти. Хотя о его происхождении ничего не известно, он прославился своим невероятным меццо-сопрано: удаленные до полового созревания яички позволили ему развить уникальный голос — он был кастратом. Вместе с тем физиологические последствия изменения его анатомии не ограничились лишь мягкими тканями тела
[54]. Он дожил до 80 с небольшим лет, и помимо других патологий — таких как истертость зубов, указывающая на его привычку ими скрежетать, — у него были открытые швы между костями таза, которые обычно зарастают у мужчин после 30. В этом нет ничего удивительного, учитывая, что половое созревание прошло стороной для Пакьеротти — кастрация сохранила его скелет, равно как и голос, в первозданном состоянии, и его кости так и не срослись в местах, где они обычно соединяются с возрастом. Возможно, то же самое случилось с более древними скелетами, обнаруженными в египетском Кувейсине
[55]. У этих двух людей, невероятно высоких для своего юного, по оценкам палеонтологов, возраста, части скелета, которые обычно срастаются, по-прежнему были разделены между собой. Хотя возможны и другие правдоподобные объяснения, археолог Скотт Хаддоу вместе с коллегами предположил, что такие необычные признаки могут указывать на то, что эти двое были евнухами и процесс развития их скелета пошел неправильно из-за того, что у них отняли.
До сих пор мы рассматривали, как скелет реагирует на окружающий мир — будь то серьезное падение или дань моде. Вместе с тем существуют патологии, зарождающиеся изнутри вследствие каких-то генетических отклонений или пороков развития. Кости могут быть преобразованы губительным образом из-за мутаций, влияющих на рост нашего тела. Когда из-за генетических нарушений гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста, это выражается в так называемом гигантизме. С другой стороны, проблемы с формированием хрящей в процессе раннего развития могут привести к карликовости. Мутации, затрагивающие образование коллагена в костях, влекут за собой болезнь, которую врачи называют несовершенным остеогенезом — «болезнь хрустального человека», когда скелет становится чрезвычайно хрупким. Изменения механизма роста костей могут сказаться на форме нашего скелета, что остается незамеченным, пока на приеме у врача в связи с переломом или странной шишкой не обнаруживается нечто неожиданное. Именно это и приключилось с одним из самых известных обитателей музея Мюттера по имени Гарри Истлэк.
Останки Истлэка выставлены на всеобщее обозрение в витрине на нижнем этаже музея, где посетители могут хорошенько рассмотреть, какая напасть случилась с этим человеком. И в отличие от расположенных этажами выше черепов, а также некоторых других экспонатов, собранных во времена более сомнительной медицинской этики, Истлэк оказался здесь по собственной воле. Он хотел, чтобы его страдания чему-то научили людей. Его скелет, склонившийся в сторону с опущенной головой, покрыт узловатыми костными полосками и пластинами. Он выглядит так, словно поверх одного скелета начал расти другой, изнутри поработив тело Истлэка. Может потребоваться какое-то время, чтобы всмотреться и понять, насколько невероятная метаморфоза произошла с его телом. Как заметил врач-ортопед Фредерик Каплан: «Обычные скелеты рассыпаются в груду отдельных костей, когда удаляются соединявшие их при жизни ткани. Чтобы придать ему человеческую форму, скелет приходится собирать заново с помощью тонкой проволоки и клея. В результате же образовавшихся перемычек, пластин и полосок из костной ткани… скелет Гарри практически полностью слился в единое целое»
[56].
Врачи называют эту болезнь «прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия», или ПОФ. Встречается она относительно редко, затрагивая примерно одного человека из двух миллионов, однако она делает человека инвалидом. А еще она подчеркивает невероятную пластичность нашего тела. Когда речь идет о костях, мы представляем себе отдельные части нашего скелета. Это обособленные элементы, выстроенные в определенном порядке. Кости ног соединяются с костями таза и так далее.
Вместе с тем кость — это еще и ткань, которая при определенных обстоятельствах может формироваться там, где ее быть не должно. У людей, страдающих от наследственного заболевания ПОФ, мягкие части тела со временем превращаются в кости
[57]. Окостенению оказываются подвержены сухожилия, мышцы и другие мягкие ткани, в результате чего образуется ограничивающий движения дополнительный внутренний каркас, который Каплан назвал «похожим на арматуру костяным футляром».
Врачи знали об этой болезни как минимум с XVIII века. Джон Фрек, хирург из Лондона, писал, что 14 апреля 1736 года к нему пришел 14-летний мальчик, попросив что-нибудь сделать с наростами на спине, которые были у него с раннего детства. Во время осмотра Фрек обнаружил, что они «отходили от каждого шейного позвонка и тянулись вниз к крестцу» — то есть, по сути, вдоль всего позвоночника. «Точно так же эти наросты отходили от каждого ребра, соединяясь между собой по всей спине, словно ветвящиеся кораллы, и образовывали внутренний костяной корсет»
[58].
Хотя со времен этого обследования прошло несколько веков, болезнь по-прежнему не так-то просто вовремя обнаружить
[59]. В большинстве случаев пациентам ошибочно диагностируют опухоль, бурсит или какое-то другое заболевание. У рожденных с этой болезнью детей зачастую деформирован большой палец на ноге, однако даже в этом случае некоторые люди узнают, что у них ПОФ, только после появления костей в неподходящих местах. Так, например, у женщины 21 года, обратившейся в больницу с жалобами на одышку, рентген показал, что одна из мышц ее спины вместе с близлежащими мягкими тканями начала превращаться в кость, сдавив грудную клетку. Причем этому недугу подвержены не только люди — ветеринары сообщали о случаях ПОФ у кошек и собак
[60]. Чтобы спровоцировать подобную трансформацию, много не требуется. Любая небольшая травма запускает процесс окостенения, как правило, начиная с тканей, расположенных на задней стороне тела. Именно так было в случае с Истлэком.
