Признаки дисморфогенеза при ДСТ дебютируют или интенсивно прогрессируют в период активного роста в подростковом возрасте (это критический период при ДСТ), то есть во время максимального роста организма. Это связано с увеличением общей массы соединительной ткани. Как правило, выясняется, что признаки ДСТ есть у одного из родителей такого подростка. В подростковом и молодом возрасте это проявляется в преобладании сосудистого синдрома (Нечаева Г.И., 2007).
Таблица 24. Краткая характеристика типов коллагенов, вовлеченных в патологию сердечно-сосудистой системы
Комплекс жалоб у этих пациентов, связанных с лабильностью ВНС, вегетативными кризами, гипотонией, приступами сердцебиения, астенией, низкой стрессоустойчивостью, принято называть вегетососудистой, или нейроциркуляторной, дистонией (НЦД).
Нередко пациенты не понимают тяжести своего состояния. Вследствие общей дистрофии, белкового дефицита на фоне вегетарианства и других причин у них развивается клинический гипотиреоз, они получают препараты тироксина, считая это для себя нормой, а не следствием своего образа жизни. Они активно занимаются духовными практиками, йогой. Отказ от мяса, рыбы, яиц у них становится сознательным, хотя вначале отказ был связан с нарушениями пищеварения. Иногда нас удивляет общение на консультативном приеме с такими пациентами. Одна бездетная двадцатисемилетняя пациентка, вегетарианец на грани дистрофии, инструктор йоги, заявила нам: «Как же я могу завести себе ребенка, если у меня пранаяма по два часа каждый день, что тогда со мной будет?»
Психологические жалобы, которые предъявляют нам эти пациенты, связаны с гиперкатехолемией, энергодефицитом мозга на фоне нарушений в шейном отделе позвоночника, спазмом артерий головного мозга, прогрессирующим гипотиреозом, гипер– и гипофункцией коры надпочечников и являются достаточно однотипными: «Я всегда в состоянии необоснованного хронического стресса. Гипертрофированно нервно воспринимаю общение с людьми иногда, тревожность при всех новых начинаниях. Крайне ранимый человек в личных аспектах, особенно в отношениях с противоположным полом. Память снижена на фоне беспокойства. Чувство страха». Соединительная ткань – это структурная поддержка нервной системы, повреждение внеклеточного матрикса нарушает функцию нейронов, в том числе гипоталамо-гипофизарной системы, нарушения серотонин-мелатониновых механизмов циклической регуляции поведения. Закономерным следствием психологического дистресса является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации (Системная…, 2014).
Характерное для ДСТ нарушение структуры коллагена, эластина и компонентов основного вещества определяет морфофункциональные особенности сердечно-сосудистой системы, в частности повышенную жесткость сосудистой стенки – фактор риска артериальной гипертензии (Мартынов А.И., 2015).
ДСТ и поражения эндотелия кровеносных сосудов. При микроскопическом исследовании сосудов пациентов с ДСТ, умерших от острой левожелудочковой недостаточности, отмечается разрыхление эндотелиального слоя со значительной деформацией коллагеновых волокон в адвентиции, разрежение и фрагментация эластических волокон, уменьшение числа гладкомышечных клеток, расщепление средней оболочки, обедненной коллагеновыми волокнами в стенке аневризмы, разрастание коллагеновых волокон вокруг vasa vasorum (Шилова М.А., 1999; Царегородцев А.Г., 2008). Это связано с особенностями локализации V типа коллагена, образующего экзоцитоскелет вокруг эндотелиальных клеток.
При дисплазиях соединительной ткани повышается проницаемость эндотелия для моноцитов, провоспалительных цитокинов и др. (Шилова М.А., 2007), отмечается угнетение регенерации эндотелия, возрастает риск развития атеросклероза. Это определяет назначение нами растений, нормализующих повышенную сосудистую проницаемость и оказывающих противовоспалительные, антиатерогенные и регенерирующие свойства. Исследователи отмечают, что количество десквамированного эндотелия у пациентов со средней тяжестью ДСТ было в 1,5 раза выше, чем при легкой ДСТ (Романова Е.Н., 2013). Следует помнить, что в кровяном русле десквамированный эндотелий проявляет тромбогенные свойства. Нарушение эндотелиальной функции сопровождается дисбалансом между продукцией простациклина, ингибирующего агрегацию тромбоцитов и адгезию, и индуктором агрегации тромбоцитов – тромбоксаном А2 (Кадурина Т.И., 2009). Назначение антитромбогенных растений позволяет уменьшить риск тромботических осложнений у лиц с ДСТ.
ДСТ и аномалии сердца. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. У 86 % лиц с первичной дисплазией соединительной ткани встречаются диспластикозависимые изменения сердца: малые аномалии сердца (МАРС), феномен диспластического сердца, синдром торакодиафрагмального сердца, клапанный синдром.
МАРС – большая и гетерогенная группа аномалий сердечно-сосудистой системы, характеризующихся наличием анатомических и морфологических отклонений от нормы структур сердца и магистральных сосудов, но не сопровождающихся клиническими и гемодинамически значимыми нарушениями (их симптоматика минимальна или отсутствует). К ним относятся: пролапс митрального клапана без миксоматозной дегенерации, дилатация корня аорты и легочной артерии, ложные множественные хорды и аномальные трабекулы левого желудочка, аневризма межпредсердной перегородки, асимметричный трехстворчатый аортальный, незаращение овального окна, поворот сердца вокруг саггитальной или продольной оси и др.
При обнаружении у пациентов этих изменений мы назначаем растения с кардиотоническими, витаминными, стресспротективными, регенерирующими свойствами. Следует помнить, что гемодинамически значимые поражения клапанов приводят к развитию хронической сердечной недостаточности, провоцируют развитие аритмий, тромбоэмболических осложнений, инфекционного эндокардита.
ДСТ и ишемическая болезнь сердца (ИБС). Выявлено наличие прямой, сильной корреляционной взаимосвязи между диагнозом ИБС и симптомокомплексами НЦД. Исследователями была показана возможность исхода нейроциркуляторной дистонии в ишемическую болезнь сердца у больных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. У ряда больных при этом обнаруживаются антитела к коллагену II и III типов (Демидова Л.А., 2014). Наличие недифференцированной дисплазии соединительной ткани усугубляет течение ишемической болезни сердца, у таких пациентов отмечается увеличение размеров левого предсердия, корня аорты, характерно более частое развитие фиброза кольца митрального клапана. При ИБС, сочетающейся с дисплазией соединительной ткани, увеличивается число случаев фибрилляции предсердий, а также повышается встречаемость желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной желудочковой тахикардии по сравнению со случаями ИБС, протекающей в изолированной форме (Масловская М.В., 2014). Ранняя (после 35–40 лет) профилактика атеросклероза сосудов сердца включает назначение плодов шиповника, боярышника, бузины черной и травянистой, хвои, репешка, володушки, клевера, софоры, омелы, хвоща, спорыша, сабельника и др.
