Деменция развивается постепенно, обычно в течение периода не менее шести месяцев. Нередко деменции предшествует легкое когнитивное снижение, для которого характерны связанные с возрастом ухудшения памяти и внимания. Статистические данные свидетельствуют, что в популяции старше шестидесяти лет у половины обследованных выявляется такое когнитивное расстройство; у лиц, возраст которых превышает восемьдесят лет, оно наблюдается в 82 % случаев.
В последние годы особое внимание уделяется изучению додементных когнитивных расстройств. Это обусловлено необходимостью выявления пациентов с нарушениями когнитивных способностей, которые выходят за рамки возрастных изменений, но не достигают расстройств высших корковых функций, характерных для деменции. Значение этой проблемы трудно переоценить, поскольку такие больные имеют повышенный риск развития деменции в течение последующих 3–5 лет и нуждаются в проведении превентивной терапии.
В связи с этим в МКБ-10 отдельно рассматриваются mild cognitive impairment (MCI), что переводится на русский язык как «умеренное когнитивное расстройство» (УКР). Однако в ряде научных публикаций в результате неточного перевода в этих случаях используется термин «мягкое когнитивное снижение», что затрудняет понимание проблемы и диалог между специалистами в данной сфере. Следует отметить, что сначала этот термин был предложен в 1997 г. американским неврологом Р. Петерсеном (R. Petersen) для обозначения ранних преддементных стадий болезни Альцгеймера. Однако в дальнейшем термин УКР получил более широкое значение [343]. Согласно МКБ-10, для УКР характерны следующие критерии: 1) жалобы на снижение памяти или повышенную утомляемость при умственной работе; 2) наличие объективных доказательств снижения памяти, внимания, способности к обучению; 3) при этом уровень имеющихся когнитивных нарушений остается недостаточным для диагностики деменции; 4) основой когнитивных нарушений является органическое заболевание головного мозга.
В настоящее время умеренные когнитивные расстройства определяют как приобретенные субъективные и/или объективные когнитивные нарушения различного характера и разной этиологии, не приводящие к социальной, профессиональной или бытовой дезадаптации, но вызывающие затруднения при осуществлении сложных видов деятельности и обучения. Распространенность УКР в популяции лиц старше 65 лет достигает 15–20 %. При развитии таких когнитивных расстройств у большинства пациентов происходит их прогрессирование: почти у одной четвертой всех пациентов с УКР через год выявляется деменция, через четыре года число больных с деменцией может составить 60–70 %; спустя семь лет – 80 %. Показано, что не менее 10 % пациентов с УКР в продолжение одного года развивают деменцию. В течение многих лет описывались УКР, предшествующие деменции при болезни Альцгеймера; меньше данных об УКР у пациентов с болезнью Паркинсона [88, 93, 239].
В 2004 г. на конференции в Монреале были приняты модифицированные критерии диагноза УКР, которые позволили рассматривать УКР не только в рамках болезни Альцгеймера, но и исключить из него варианты «нормального» старения. По предложению Р. Петерсена в 2004 г. выделены три основных клинических варианта синдрома УКР: 1) амнестический с преобладанием нарушения памяти на текущие события, наиболее частый, в дальнейшем у большинства таких пациентов развивается болезнь Альцгеймера; 2) синдром УКР с множественной умеренной когнитивной недостаточностью, возникающий в дебюте различных заболеваний головного мозга (начальные стадии болезни Альцгеймера, хронической недостаточности мозгового кровообращения, фронтотемпоральной дегенерации; 3) синдром УКР с избирательным нарушением одной когнитивной функции при сохранной памяти, наиболее редкий, может быть дебютом нейродегенеративного заболевания – первичной прогрессирующей афазии или вариантом болезни Альцгеймера.
В клинической практике при диагностике УКР широко используются критерии консенсуса, подготовленные международной группой под руководством профессора Р. Петерсена в 2005 г. [343]: 1) когнитивные нарушения отмечаются самим пациентом или его ближайшим окружением; 2) имеет место ухудшение когнитивных способностей по сравнению с исходным уровнем; 3) с помощью нейропсихологических тестов выявляются объективные свидетельства когнитивных нарушений; 4) нет нарушений привычных для пациента форм повседневной активности; 5) отсутствуют проявления деменции (суммарный балл по КШОПС не менее 24).
Анализ психопатологической структуры, клинических и психометрических характеристик больных с УКР выявил клиническую и генетическую гетерогенность данного синдрома [49]. При обследовании пациентов с УКР через два года у 63,9 % выявлена стабилизация состояния, у 13,9 % – развитие деменции альцгеймеровского типа, у 22,2 % произошло прогрессирование когнитивного дефицита, которое не достигло уровня деменции. Установлено, что пожилые больные с УКР, носители аллеля e4 аполипопротеина E, имеющие признаки сенильноподобного характерологического сдвига в структуре синдрома, оценку по Шкале MMSE ниже 27 баллов, снижение показателей по психометрическому обследованию (Батарея лобных тестов, Тест рисования часов, Звуковые ассоциации) могут рассматриваться как группа максимального риска по развитию болезни Альцгеймера.
В настоящее время среди додементных нарушений выделяют также синдром легких когнитивных расстройств – ЛКР (subtle cognitive impairments), чаще всего предшествующий развитию УКР [209]. По мнению академика Н. Н. Яхно, ЛКР – субъективное или объективное ухудшение когнитивных функций различного характера, обусловленное возрастными или патологическими изменениями головного мозга, значимо не влияющее на бытовую, профессиональную и социальную деятельность. Автор подчеркивает, что выделение недементных стадий когнитивных расстройств имеет большое значение в нейрогериатрии и нейропедиатрии. Когнитивный дефицит развивается как исход различных заболеваний, часто сопровождается нарушением функциональных возможностей и инвалидизацией пациента (в связи с этим в приложениях 5, 6 и 7 приведены Шкала оценки исхода заболеваний Глазго, Индекс Бартел, Шкала Рэнкин [245, 255, 298]).
Необходимо отметить, что выявление когнитивного дефицита и определение степени его тяжести представляют собой первый этап диагностического процесса при данной патологии. Второй этап включает установление нозологического диагноза деменции, что способствует проведению этиотропной и патогенетической терапии когнитивных расстройств.
3.2. Эпидемиология деменций
Считается, что до 50–70 % всех случаев деменций приходится на нейродегенеративное заболевание – болезнь Альцгеймера [213]. В настоящее время в доступной литературе имеются единичные работы по демографии деменций. В частности, проведено изучение демографических особенностей деменций в Австралии. Средний возраст обследованных пациентов с деменцией составил 76,7 ±7,54; диагноз деменции был установлен в среднем в возрасте 74,5–80,2. Анализ спектра диагнозов, с которыми наблюдались больные с деменциями, показал следующее. У обследованных пациентов были выявлены деменция альцгеймеровского типа с поздним началом (42,3 %), сосудистая деменция (13 %), смешанная деменция (13 %), деменция альцгеймеровского типа с ранним дебютом (12,2 %).
