В настоящее время в Германии проживает около 1 млн лиц с деменцией, приблизительно это составляет 1 % населения. Сходная картина выявляется в Австрии и Швейцарии [324]. Среди пациентов: с болезнью Альцгеймера – 50–70 %, на втором месте по частоте – смешанная деменция. В перспективе ожидается, что к 2050 г. в Германии будут проживать 3 млн лиц, страдающих деменцией.
В США в общей популяции частота деменции составила 187 случаев на 100 тыс. населения, для болезни Альцгеймера (БА) – 123 на 100 тыс. населения. Однако эти показатели зависят от среднего возраста анализируемой популяции. Так, среди лиц 60–69 лет частота БА составляет 300 случаев, в группе 70–79 лет – 3200, в возрасте старше восьмидесяти лет – 10 800 случаев на 100 тыс. населения. К 2000 г. в США было зарегистрировано 2 млн пациентов с БА. Совершенствование диагностики БА привело к тому, что в 2002 г. было показано: БА страдают 4,5 млн американцев; этот показатель в два раза выше, чем в 1980 г. Частота БА, которая еще зависит от показателей смертности, выше у женщин в три раза, по сравнению с мужчинами. Между тем при регистрации новых случаев БА число женщин лишь незначительно превышает количество заболевших мужчин. Продолжительность жизни у пациентов с БА ниже на 50 % по сравнению с ожидаемой для данного возраста, колеблется от 3 до 20 лет, составляя в среднем пять лет с момента установки диагноза. Число летальных исходов при БА ежегодно достигает в США величины 59 тыс.; преимущественно они связаны с респираторными и кардиоваскулярными причинами.
3.3. Алгоритм диагностики деменции
Клиническая практика свидетельствует о необходимости ранней диагностики когнитивных нарушений. Во-первых, это обосновано тем, что до 55 % пациентов с УКР в течение трех лет и до 80 % таких больных в продолжение шести лет при отсутствии лечения развивают деменцию [342]. Во-вторых, у многих пожилых людей возникают когнитивные расстройства, связанные со старением, с побочным эффектом назначаемых по поводу различных заболеваний лекарственных препаратов (антихолинергические средства, трициклические антидепрессанты и др.), с дефицитом витаминов, злоупотреблением алкоголем, психоактивными веществами. Такие когнитивные расстройства при ранней диагностике могут быть скорректированы, что уменьшает страх перед деменцией. В-третьих, в последние годы разработаны новые методы диагностики и терапии деменции, методики по улучшению качества жизни таких больных. Однако введение этих методик в практику здравоохранения во многом затрудняется сложившимся в обществе отношением к старым людям. С одной стороны, в нашей стране, так же как и во всем мире, успешно развивается наука геронтология. С другой стороны, существует отрицательное отношение к старым людям, когда они рассматриваются как тяжелая нагрузка для общества. В 1969 г. Р. Батлер (R. Butler) ввел в научную литературу понятие «Ageism» для обозначения отрицательного отношения к процессам старения и старым людям. Описана дефицитарная модель старости [312]. Известны многие примеры политической и социальной дискриминации пожилых лиц. Проблема отношения к старости обостряется, если развивается деменция. Отмечается, что установка диагноза деменции нередко становится стигмой и может приводить к отчуждению пациентов и врачей, а также родственников, которые могут дистанцироваться от больных с когнитивными расстройствами [389]. В связи с этим обсуждается вопрос о том, должны ли пациенты с деменцией знать свой диагноз, нужно ли сообщать об этом диагнозе родственникам. Авторы провели нейропсихологическое обследование 221 студентки, оценили их реакцию на диагноз деменция у отца или матери. Оказалась, что пока студентки не знали диагноза, они хуже относились к родителям, не хотели совместно жить с ними; диагноз БА вызывал больше сочувствия, чем депрессия. По статистике, только половина врачей высказывается за сообщение диагноза деменция [244]. Однако проведение эффективной терапии требует ранней и точной диагностики когнитивных расстройств. В последние годы большое внимание уделяется разработке алгоритмов диагностики и терапии деменции. Современная диагностика деменции включает несколько этапов: 1) выявление синдрома когнитивных расстройств; 2) установление диагноза деменция и оценка выраженности ее; 3) нозологическая диагностика деменции, выявление обратимой деменции.
Спектр причин деменции достаточно широк: 1) нейродегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, фронтотемпоральная деменция, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, прогрессирующий надъядерный паралич, идиопатическая кальцификация подкорковых ганглиев, боковой амиотрофический склероз, кортико-базальная дегенерация, первичная прогрессирующая афазия); 2) сосудистые заболевания головного мозга; 3) сочетание церебрального нейродегенеративного и сосудистого заболевания – смешанная деменция (характерные патогистологические изменения – постишемические кисты сочетаются с наличием сенильных бляшек, нейрофибриллярных клубков); 4) дисметаболические энцефалопатии (алкогольная, гипоксическая, печеночная, почечная, гипогликемическая, при гипотиреозе, дефицитарных состояниях – недостаток витаминов группы B, PP, фолиевой кислоты, белка, гепатолентикулярная дегенерация, интоксикации солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами); 5) нейроинфекции (герпетический энцефалит, прогрессирующие панэнцефалиты, нейросифилис, нейроборрелиоз, острые и подострые менингоэнцефалиты, ВИЧ-деменция, болезнь Крейц фельда—Якоба); 6) демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, мультифокальная лейкоэнцефалопатия); 7) черепно-мозговая травма; 8) опухоль головного мозга; 10) ликвородинамические нарушения (нормотензивная гидроцефалия).
Известно, что при наличии эмоциональных нарушений, прежде всего депрессивных и тревожных состояний, у пациентов нередко возникают представления об имеющихся выраженных нарушениях памяти, они могут испытывать сложности при выполнении простых нейропсихологических заданий и легко справляться со сложными тестами. В связи с этим до проведения тестирования когнитивных функций рекомендуется оценить эмоциональный статус больного, используя шкалы для выявления депрессии и тревоги (подробнее эти вопросы изложены в гл. 14).
На рис. 3.1 представлен алгоритм современной диагностики когнитивных расстройств.
Рис. 3.1. Алгоритм современной диагностики когнитивных расстройств
При диагностике деменций первой задачей врача является исключение «обратимых» деменций, при которых устранение причины болезни может полностью или частично восстановить когнитивные функции. К числу обратимых когнитивных расстройств прежде всего относятся дисметаболические деменции. Они могут быть связаны с печеночной, почечной или гипоксической энцефалопатиями, гипотиреозом, сахарным диабетом, дефицитом витаминов В1, В12, фолиевой кислоты, интоксикацией тяжелыми металлами (свинец, ртуть, медь), алкоголем, лекарственными препаратами (барбитураты, бензодиазепины, нейролептики, холинолитики). В связи с этим пациенты с деменцией должны пройти углубленное клинико-лабораторное обследование, включающее анализ крови, мочи, биохимическое исследование крови с определением уровня В12 и фолиевой кислоты, липидного профиля, глюкозного гомеостаза, гормонов щитовидной железы; нейровизуализацию (магнитно-резонансная или компьютерная томография), при необходимости анализ цереброспинальной жидкости; исследование сердечно-сосудистой системы.
