Таблица 4.1. Сопоставление уровней развития по Пиаже и стадий болезни Альцгеймера
Следовательно, у пациентов с БА наблюдается когнитивный ретрогенез. Анализ функционального ретрогенеза проводился с использованием Шкалы FAST. Пациенты с БА в стадии 3 по этой шкале еще способны выполнять работу; в стадии 4 они не имеют способности к выполнению финансовых операций; в 5 – не могут выбрать одежду, подходящую к случаю; в стадии 6а – не одеваются самостоятельно; в стадии 6b – не могут помыться самостоятельно; в 6с – не могут сходить в туалет самостоятельно; в 6d и в 6e – не контролируют функции мочевого пузыря и кишечника; в стадиях 7a и 7b – говорят соответственно 5–7 слов, а затем только одно слово; в стадии 7с – теряют все способности, кроме ходьбы; в 7d – могут только сидеть; в 7e – могут только улыбаться; в 7f – сохраняют только способность держать голову [357]. Родившийся ребенок проходит обратный путь: в 2–3 месяца держит головку; в 2–4 месяца – смеется; в 6–10 месяцев – садится, в один год начинает ходить и говорить слова. К 15 месяцам словарь ребенка увеличивается до 5–6 слов; в 2–3 года он может контролировать работу мочевого пузыря и кишечника; в четыре года ходит в туалет, моется самостоятельно; в пять лет одевается сам и в 5–7 лет учится выбирать собственную одежду; в 8–12 лет он способен совершать простые финансовые операции; в период с 12 по 18 лет может выполнять определенную работу. Сравнительный анализ показывает, что пациент с БА постепенно утрачивает все, чему научился в течение своей жизни. Нужно подчеркнуть, что время, необходимое ребенку для приобретения каждого навыка, сходно по продолжительности с тем временным интервалом, за который пациент с БА теряет эту способность [354]. При этом результаты по Шкале FAST коррелируют с таковыми по КШОПС и патоморфологическими данными головного мозга (с уменьшением объема гиппокампа, потерей нейронов, выраженностью и распространенностью нейрофибриллярных изменений). У пациентов с БА отмечен и ретрогенез в неврологическом статусе. Известно, что у здоровых новорожденных выражены сосательный, хватательный рефлексы, экстензорный рефлекс Бабинского, которые по мере миелинизации двигательных путей постепенно угасают и не определяются у взрослых при отсутствии заболеваний нервной системы. У пациентов с БА в 1–3-й стадиях по Шкале FAST только в менее 1 % случаев выявляются эти рефлексы, в 4–5-й стадиях болезни – в менее чем 5 %, в тяжелых стадиях (7a–7d) у 85–97 % обследованных отмечено их наличие. Нейроморфологические данные свидетельствуют, что области головного мозга с выраженной миелинизацией наиболее чувствительны к гипометаболизму глюкозы, особенно ранимы. В эксперименте когнитивное снижение у Rhesus monkey коррелировало с повышенной дегенерацией миелина в головном мозге. По современным представлениям, теория ретрогенеза может помочь психологам, логопедам, геронтологам, неврологам, психиатрам, социальным работникам в разработке новых методов лечения и ухода за больными с БА. К настоящему времени есть данные об уникальном воздействии дошкольных развивающих программ на когнитивные функции таких пациентов.
Известно, что болезнью Альцгеймера страдал бывший президент США Рональд Рейган. У его матери была деменция, возможно БА. В 1993 г. Рейган прошел медицинское обследование, у него была выявлена БА, умер он через десять лет после диагностики заболевания. Рональд Рейган опубликовал открытое письмо в газете с обращением к гражданам страны о том, что он один из миллионов американцев, страдающих БА. Объясняя, почему он и его супруга решили рассказать об этом, Рейган написал: «Открывая наши сердца, мы надеемся, что сможем вызвать большее осознание того, что такое болезнь Альцгеймера. Возможно, это будет помогать более ясному пониманию другими людьми и семьями тех, кто страдает болезнью Альцгеймера».
4.2. Болезнь Пика и фронтотемпоральная деменция
Особая форма церебральной дегенерации, в которой атрофия ограничивалась наиболее часто лобной и/или височной долями с вовлечением серого и белого вещества, была описана Арнольдом Пиком в 1892 г. и получила название лобарной. В 1911 г. А. Альцгеймер описал патоморфологические изменения при этом заболевании. В отличие от БА, при которой выявляется атрофия относительно умеренная и диффузная, для болезни Пика характерна ограниченная атрофия, иногда асимметричная. Отличительной чертой болезни Пика является потеря нейронов, наиболее заметная в первых трех кортикальных слоях; оставшиеся нейроны часто имеют отек, содержат в цитоплазме аргентофильные тельца (Пика), состоящие из фосфорилированного тау-белка, структурно дифференцирующиеся от филаментов, характерных для БА. Тельца Пика преимущественно располагаются в медиальных частях височных долей, в гиппокампе. Нейровизуализация (КТ и МРТ головного мозга) подтверждает наличие лобарной атрофии. При этом еще до развития фронтальной или фронтотемпоральной атрофии с помощью позитронно-эмиссионной томографии в этих областях можно выявить выраженные зоны гипометаболизма.
Согласно МКБ-10, деменция при болезни Пика (F02.0) характеризуется манифестацией в среднем возрасте (в 50–60 лет) со следующими критериями: 1) прогрессирующая деменция; 2) превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным снижением, грубым социальным поведением, растормаживанием либо с апатией или с беспокойным состоянием; такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.
Подчеркивается, что, в отличие от БА, у пациентов с болезнью Пика лобные симптомы существенно более выражены, чем височные и теменные, социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным расстройствам памяти. В последнее десятилетие в литературе широко используется диагноз фронтотемпоральная деменция (ФТД), критерии которого, разработанные М. Нери и соавт. (M. Neary et al.) в 1995 г., приводятся ниже.
Критерии клинического диагноза фронтотемпоральная деменция:
1. Поведенческие расстройства, связанные с нарушением критики: снижение чувства дистанции, нарушение правил приличия, обжорство, чрезмерная тяга к сладкому, гиперсексуальность, неадекватные поступки, небрежность в одежде.
2. Эмоциональные расстройства: уплощение аффекта, апатия, безынициативность, эмоциональная лабильность, реже – депрессия.
3. Редукция речи: уменьшение спонтанной речевой активности вплоть до мутизма.
4. Неврологические нарушения: оживление примитивных рефлексов (хоботковый, хватательный), феномен противодержания, гипокинезия, ригидность.
Сравнение диагностических критериев болезни Пика и фронтотемпоральной деменции показывает их сходство. Действительно, в настоящее время большинство исследователей считают, что существует фронтотемпоральная деменция – гетерогенная группа расстройств, характеризующихся отчетливыми поведенческими, когнитивными и нейровизулизационными нарушениями. Присутствие телец Пика в гиппокампе, коре головного мозга у некоторых пациентов, соответствующих по диагностическим критериям ФТД, позволяет выставить клинический диагноз – болезнь Пика [281]. Для описания этих расстройств предлагается и новая терминология – комплекс Пика (Pick complex), которая описывает несколько клинически близких дебютов заболеваний с различной гистопатологией. В рамках комплекса Пика выделяют: деменцию с тельцами Пика (классическая болезнь Пика); болезнь с тельцами с базофильными включениями (генерализованная болезнь Пика); прогрессирующий субкортикальный глиоз; кортико-базальная-ганглионарную дегенерацию; деменцию без отчетливой гистопатологии; деменцию с широко распространенными таунегативными неэозинофильными включениями.
