Глава 10. Когнитивные расстройства при аутоиммунных заболеваниях
Во всех случаях лучше надеяться, чем отчаиваться.
Гете
10.1. Рассеянный склероз
Одним из наиболее частых аутоиммунных заболеваний является рассеянный склероз. В Европе, Северной Америке и Австралии распространенность рассеянного склероза колеблется от 1 на 500 до 1 на 1500 человек в популяции. На северо-западе Европы этот показатель составляет 40–70 человек на 100 тыс. населения. Рассеянный склероз – хроническое воспалительное демиелинизирующее заболевание нервной системы с множественными очагами поражения преимущественно в центральной нервной системе с началом болезни в молодом возрасте, чаще протекающее с обострениями и улучшениями (ремиссии) состояния. Современная концепция рассеянного склероза включает выделение начальной воспалительной фазы, сопровождающейся фазой демиелинизации, а затем фазой дегенерации [86]. В настоящее время во всем мире отмечено увеличение числа больных с рассеянным склерозом. Дебют заболевания наблюдается чаще всего в возрасте 20–40 лет, однако в 10 % случаев рассеянный склероз проявляется в детстве. Много лет мы занимаемся диагностикой и лечением рассеянного склероза. В 2003 г. в Санкт-Петербурге была опубликована наша книга «Рассеянный склероз» (В. И. Гузева, М. Л. Чухловина), где приводятся данные по механизмам возникновения болезни, возрастным аспектам, способам диагностики и терапии. Нередко приходится сталкиваться с поздней диагностикой рассеянного склероза и случаями, когда этот диагноз ставится необоснованно пациентам, страдающим другими болезнями. Обычно проявлению рассеянного склероза предшествуют ОРВИ или стрессорные ситуации, приводящие к развитию жалоб на снижение настроения, повышенную утомляемость, тревожность, в связи с чем пациенты нередко наблюдаются в амбулаторных условиях с диагнозом астенический синдром, депрессивное состояние. Назначение лекарственных препаратов (в частности, нейролептиков, иммуностимуляторов) ухудшает течение заболевания.
Первым проявлением рассеянного склероза в 16–20 % случаев становится снижение зрения: неожиданно начинает хуже видеть один глаз или оба. Иногда нарушается только центральное поле зрения: пациент видит белую чашку с золотым ободком, а цветочек в центре не различает. Может нарушаться цветоощущение с нарушением различения определенных цветов, например красного. Такому пациенту необходима срочная консультация окулиста. У многих пациентов при резко сниженной остроте зрения картина глазного дна остается нормальной, что позволяет диагностировать ретробульбарный неврит. При дебюте рассеянного склероза нарушения зрения могут пройти за несколько дней или недель, часто с полным восстановлением, после чего следующее обострение может возникнуть через один, два года или более и проявиться снова ухудшением зрения или новой симптоматикой, например двигательными расстройствами.
У некоторых пациентов развиваются центральные парезы, чаще – нижних конечностей с нарушением чувствительности в виде ощущения онемения, «ползания мурашек», жжения, могут быть учащенные позывы на мочеиспускание в сочетании с недержанием или, наоборот, задержка мочи. Великий французский невролог Ж. Шарко описал другое начало рассеянного склероза: появление головокружения, подергивания глазных яблок (нистагма), двоения, шаткость при ходьбе; при координаторных пробах (пальценосовой, молоточковой, пяточноколенной) – мимопопадание, интенционное дрожание (дрожание в конце движения); скандированная речь. Ж. Шарко выделил сочетание трех симптомов, характерное для рассеянного склероза: нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание. Все эти симптомы наблюдаются при поражении мозжечка, поэтому считается, что Ж. Шарко описал мозжечковую форму рассеянного склероза, на которую сегодня приходится около 15 % всех случаев заболевания. В детском возрасте рассеянный склероз часто начинается с ухудшения зрения или нарушений мимики по типу периферического пареза мимической мускулатуры. При неврологическом осмотре выявляются высокие глубокие рефлексы с расширенными рефлексогенными зонами, наличие патологических симптомов (Бабинского, Чеддока, Жуковского и др.), снижение или отсутствие брюшных рефлексов, нарушения координаторных проб, неустойчивость в позе Ромберга. Особенностью рассеянного склероза является изменчивость клинической симптоматики, усиление ее после тепловых воздействий: пациенты отмечают появление слабости в руках, ногах после горячей ванны, душа, иногда даже после чашки чая. У большинства пациентов с рассеянным склерозом отмечается ремитирующее течение болезни (чередование обострений и ремиссий, продолжительность которых может измеряться годами); только в 15–20 % случаев рассеянный склероз течет с постоянным ухудшением, первично – прогредиентная форма заболевания.
При выделении рассеянного склероза как отдельной нозологической единицы Жан Шарко описал и когнитивные нарушения у таких больных (1877 г.). В последнее десятилетие показано, что когнитивные расстройства развиваются у 20–70 % пациентов с рассеянным склерозом (РС) преимущественно в виде умеренных когнитивных нарушений, реже встречается деменция. Изучение зависимости формы РС и частоты, степени выраженности когнитивных расстройств показало, что чаще и тяжелее они выявляются при первично-прогрессирующей форме, чем при ремиттирующе-рецидивирующей [262].
Структура когнитивного дефекта при РС достаточно сложна, наиболее часто страдает краткосрочная и долгосрочная память, снижается и ее диапазон, показано замедление процесса переработки информации, нарушение внимания. У пациентов с РС могут выявляться симптомы лобной дисфункции, зрительно-пространственные расстройства (они хуже, чем здоровые лица, выполняют тест рисования часов, затрудняются при копировании геометрических фигур).
Особое внимание уделяется исследованию когнитивных функций у детей с РС. У половины пациентов с дебютом РС в детском возрасте выявляются выраженные нарушения когнитивных функций [225]. При обследовании четырнадцати пациентов (восьми мальчиков и шести девочек) в возрасте 8–17 лет с диагнозом достоверного РС по критериям Макдональда, ремиттирующе-рецидивирующая формы, получены следующие данные, свидетельствующие о ряде тенденций, выявляемых при РС у детей [21]. Обнаружено наиболее выраженное снижение функциональной активности правого полушария, которое у здоровых детей обычно доминирует; снижение операционной составляющей психических процессов, связанных с работой второго функционального блока мозга по А. Р. Лурия (теменные, затылочные и височные отделы мозга); уменьшение регуляторных аспектов деятельности, связанных с третьим функциональным блоком мозга (конвекситальная лобная кора с корковыми и подкорковыми связями); снижение активационного обеспечения психических процессов, сопряженного с первым функциональным блоком мозга (подкорковые структуры и их связи). Следует согласиться с авторами в том, что в развитии обнаруженных нарушений имеет значение тот факт, что дебют РС в раннем детском возрасте происходит в период первичного созревания миелина. Однако вызывает сомнение положение о том, что «воздействие демиелинизации на когнитивный статус в этих случаях, естественно, должно быть более глубоким по сравнению со взрослыми пациентами», поскольку дети отличаются более высоким потенциалом ремиелинизации, чем больные более старшего возраста.
