Подтверждением тому могут служить и результаты электроэнцефалографического контроля состояния больных миастенией до и после лечения гемосорбцией [97]. Несмотря на то, что эфферентные методы терапии в ряде случаев сами могут вызывать тревожные расстройства, проведение гемосорбции у пациентов с генерализованной миастенией вызывает выраженное улучшение не только нервно-мышечной передачи, но и психического состояния, что сопровождается положительной динамикой показателей ЭЭГ. Таким образом, развитие депрессивных состояний и когнитивных расстройств при генерализованной миастении тесно связано с патогенезом этого тяжелого аутоиммунного заболевания и существенно влияет на ухудшение качества жизни пациентов. Ранняя диагностика миастении и своевременное назначение рациональной терапии пациентам возможны только при сотрудничестве терапевта, офтальмолога, эндокринолога, невролога и психотерапевта.
10.3. Паранеопластический лимбический энцефалит
В настоящее время паранеопластические неврологические расстройства рассматриваются как иммунологические осложнения злокачественной опухоли, проявляющиеся на удалении от места новообразования. Считают, что они являются результатом эффекторного клеточно-медиированного иммунного ответа против раковых клеток и могут проявляться поражениями различных частей нервной системы. Одним из классических паранеопластических расстройств является паранеопластический лимбический энцефалит (ПЛЭ), который впервые был описан в 1960 г. Для него характерны антероградное нарушение памяти, височная эпилепсия, психиатрические симптомы (тяжелая депрессия, психоз или личностные изменения). Среди пациентов преобладают женщины. У 2/3 пациентов выявляются сложные парциальные височные приступы, трудно поддающиеся терапии. У больных определяются глубокие нарушения кратковременной памяти при сохраненном или незначительно сниженном внимании. Вспоминание событий, предшествовавших болезни, обычно не нарушено. У таких больных доминируют поведенческие расстройства в виде агрессии или апатии, делюций, галлюцинаций. Дифференциальный диагноз ПЛЭ достаточно сложен, поскольку необходимо исключить первичное психическое заболевание, вирусный энцефалит, болезнь Крейцфельдта—Якоба, васкулит, аутоиммунные энцефалопатии непаранеопластического генеза. В диагностике учитывается онкологический семейный анализ, жалобы на снижение массы тела, отсутствие аппетита, общую слабость, изменения в анализах крови в виде анемии, ускоренной СОЭ. Показано, что чаще всего ПЛЭ развивается у пациентов с мелкоклеточной карциномой легких, раком яичек, тимомой и раком легких [387]. Обычно проявления ПЛЭ предшествуют обнаружению злокачественной опухоли в организме. Патоморфологические данные свидетельствуют, что при ПЛЭ поражаются переднеемедиальная кора височной доли, гиппокамп и амигдала, нередко примыкающие к ним лимбические структуры (гипоталамус и кора островка). МРТ головного мозга выявляет изменение сигнала в мезиальных областях височных долей, а позитронно-эмиссионная томография определяет в этих отделах мозга зоны гипометаболизма. В дальнейшем развивается атрофия гиппокампа с постоянными когнитивными расстройствами и эпилептическими приступами, ассоциированными с эпилептиформной активностью в височных областях фокального или диффузного характера. Цереброспинальная жидкость не отличается от нормы или имеет умеренное повышение белка и лимфоцитарный плеоцитоз менее тридцати клеток в поле. В крови у таких больных могут выявляться характерные для них антинейрональные ядерные антитела против глутаматных рецепторов, антитела к синаптическим областям гиппокампа.
Течение ПЛЭ может стабилизироваться, улучшаться после лечения злокачественной опухоли, однако остаются когнитивные расстройства в виде нарушений памяти и эпилептические приступы.
Глава 11. Черепно-мозговая травма и деменция
Когда болит голова, страдает все тело.
Сервантес
Одной из сложных мультидисциплинарных проблем медицины является изучение патогенеза, совершенствование диагностики и лечения черепно-мозговой травмы (ЧМТ). Это связано с большим числом пострадавших, с высокой летальностью и инвалидизацией лиц, перенесших ЧМТ, с преимущественно антропогенностью и техногенностью данной травмы [28]. В настоящее время распространенность ЧМТ достигает 400 на 100 тыс. населения, инвалидизация – более 100 тыс. человек ежегодно. При этом отдаленные последствия травматических поражений головного мозга далеко не всегда адекватны тяжести течения в остром периоде травмы [119]. ЧМТ часто встречается при производственных, транспортных, строительных и бытовых травмах, особенно при алкогольном опьянении. По статистике, на нее приходится от 25 до 30 % всех пострадавших при травме. Приблизительно в 50 % случаев травматизма причиной смерти является ЧМТ.
У пострадавших с ЧМТ происходит повреждение механической энергией черепа и внутричерепного содержимого, нарушается кровоснабжение тканей мозга, возникает гибель клеток, расстройства ликвородинамики. В местах дефекта мозговой ткани появляется замещающая ее соединительная ткань. Выделяют три периода ЧМТ: 1) острый, 2) промежуточный и 3) отдаленный. Первый период – промежуток времени от момента ЧМТ до стабилизации нарушенных функций головного мозга и функций всего организма. Продолжительность его от 2 до 10 недель, зависит от степени тяжести ЧМТ. Второй период длится от двух месяцев при легкой ЧМТ, до шести месяцев – при тяжелой.
Третий период характеризуется клиническим выздоровлением либо максимальной компенсацией нарушенных функций. Описаны новые патологические явления, обусловленные перенесенной ЧМТ. Например, после тяжелой ЧМТ у пострадавших могут развиваться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, стойкая артериальная гипертензия. Длительность отдаленного периода: при клиническом выздоровлении – до двух лет, при прогрессирующем течении ЧМТ – не ограничена. Принято выделять закрытые, открытые и проникающие травмы мозга. При закрытой ЧМТ отсутствуют нарушения целостности покровов головы или наблюдаются раны мягких тканей при неповрежденном апоневрозе. При открытой ЧМТ выявляются переломы костей свода или основания черепа, повреждение апоневроза, кровотечение или ликворея, которые могут быть из носа или из уха. К проникающим повреждениям относят те, при которых произошло повреждение твердой мозговой оболочки.
Закрытые черепно-мозговые травмы (ЗЧМТ) принято делить на сотрясение головного мозга (60–70 % всех ЧМТ), ушиб головного мозга (10–15 % случаев ЧМТ), выделяют ушиб легкой степени, средней и тяжелой степени; сдавление головного мозга (3–5 %), диффузное аксональное повреждение. Сдавление может быть вызвано гематомой: острой, подострой или хронической. При ЧМТ могут развиваться внутримозговая гематома, субдуральная или эпидуральная гематома, а также интравентрикулярное или субарахноидальное посттравматическое кровоизлияние. Сдавление иногда обусловлено костными отломками, а также отеком и набуханием мозга.
Диагностика ЧМТ достаточно трудна, поскольку нередко у пациентов возникает «светлый промежуток» – время между получением травмы и развитием клинических проявлений. Тогда тяжелая травма сначала не проявляет себя, затем наступает резкое ухудшение состояния и даже летальный исход. Прогностически неблагоприятно диффузное аксональное повреждение головного мозга (ДАП), которое обычно обусловлено травмой углового или ротационного ускорения – замедления, встречается при дорожно-транспортных происшествиях, баротравмах. Патоморфологической основа ДАП – натяжение и разрывы аксонов в белом веществе полушарий и стволе мозга с последующими демиелинизацией и диффузной вторичной дегенерацией нервной ткани; чаще встречается у детей и молодых людей. При развитии ДАП, как правило, сразу после ЧМТ развивается длительное коматозное состояние с изменением мышечного тонуса от диффузной гипотонии до проявлений горметонии, стволовыми симптомами, вегетативными расстройствами. Если пациент выходит из комы, то находится в вегетативном состоянии, в контакт не вступает: происходит спонтанное открывание глаз, отсутствует фиксация взора, слежение, выражены симптомы разобщения коры и подкорковых ядер и стволовых структур. При нейровизуализации патологические изменения могут не выявляться, диагноз подтверждается патоморфологическими исследованиями.
