Но Брайан-Бонни родилась в 1956 году – как раз на пороге новой эры в эндокринологии. Врачи уже лучше понимали, как тестостерон и эстроген формируют внешние гениталии и влияют на половое развитие. Они понимали командную иерархию среди желез: гормоны надпочечников, например, управляются гипофизом, который, в свою очередь, находится под контролем другой железы мозга – гипоталамуса. Это новое понимание легло в основу диагностики и лечения детей с неоднозначными гениталиями: методы включали в себя новые гормональные препараты, современное психологическое обследование и новые операции. Кроме того, врачи с большей готовностью, чем раньше, решались на операции благодаря, в частности, недавнему открытию антибиотиков, которые значительно уменьшили риск возникновения послеоперационных инфекционных заболеваний. «В последнее десятилетие произошли революционные изменения в лечении интерсексуальности, – объявил доктор Говард Джонс-младший коллегам на собрании Американского гинекологического общества в Колорадо-Спрингс в 1961 году. (Мы познакомились с доктором Джонсом в предыдущей главе.) – Было бы наивно считать, что все проблемы интерсексуальности решены, но в последнее десятилетие удалось сделать несколько больших шагов»[1].
1960-Е ГОДЫ – НОВАЯ ЭПОХА В ЭНДОКРИНОЛОГИИ. К ЭТОМУ ВРЕМЕНИ ВРАЧИ УЖЕ ОБЛАДАЛИ ДОСТАТОЧНЫМИ СВЕДЕНИЯМИ О ТЕСТЕСТЕРОНЕ И ЭСТРОГЕНЕ, ПОНИМАЛИ КОМАНДНУЮ ИЕРАРХИЮ СРЕДИ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ.
Салливэнам даже не приходило в голову, что ребенок может родиться с гениталиями, по которым невозможно однозначно сказать, девочка это или мальчик. Они всегда знали, что Брайан-Бонни не был похож на типичного новорожденного, и беспокоились за его мужественность. Но они даже не представляли себе, что это вообще не мальчик. Миссис Салливэн скучала по Брайану, которого растила полтора года. Ей казалось, что ребенка, которого она родила, больше не существует. Только что она была матерью милого маленького мальчика, а тут врачи говорят ей, что она обозналась.
Но на самом деле в медицинской карте ребенка было написано не «мальчик». Тот самый первый врач записал в ней: «гермафродит».
Гермафродит в греческой мифологии был молодым богом, которого пыталась соблазнить нимфа. Он раз за разом отказывал ей, но в конце концов она крепко обхватила его и взмолилась богам, чтобы они соединили их вместе навсегда. Он был уже больше не «он», а она – больше не «она». Они стали единым целым. И тем и другим, и одновременно ни тем, ни другим. В другой версии мифа говорится, что Гермафродит унаследовал силу отца Гермеса и красоту матери Афродиты, так что и его имя, и его тело стали единством обоих родителей, символом идеального человека[2].
Каким бы ни было происхождение имени, врачи позаимствовали его для обозначения детей, подобных Брайану-Бонни. Стандартный медицинский учебник назывался «Гермафродитизм» (Говард Джонс был соавтором обоих изданий). Термин продержался примерно до 1990-х годов, после чего пациенты стали настаивать, чтобы их называли словом, не вызывающим ассоциаций с цирковыми паноптикумами. Тогда ввели термин «РПР», означающий «расстройство полового развития» или «различия в половом развитии» (многим людям, сами понимаете, не очень нравилось слово «расстройство»); впрочем, сегодня даже от термина «РПР» хотят избавиться и заменить его просто на «интерсекс», потому что он не подразумевает ненормальности.
Сейчас неоднозначные гениталии, как говорят, встречаются практически так же часто, как легочная болезнь муковисцидоз, но говорят о них намного меньше[3]. Статистика очень неточная: от одного случая на 2 тыс. новорожденных до одного на 10 тыс. в зависимости от того, какие именно «различия» в нее включаются. Скорее всего, если вы учитесь в большом университете или работаете в крупной компании, то хоть раз (и, возможно, не зная об этом) встречались с человеком, на чью жизнь сильно повлияла интерсексуальность.
В первые несколько недель в матке мы все выглядим одинаково: как быстро растущий шарик из клеток. Затем шарик растягивается в овал, примерно как рулет, вытягивающийся в круассан. С одной стороны находится развивающийся мозг, с другой – что-то похожее на влагалище: складка с маленьким бугорком с краю. Затем срабатывают переключатели, которые управляются гормонами, – и этот «унисексовый» плод превращается в мальчика или девочку. В каком-то смысле мы все начинаем жизнь гермафродитами.
В начале 1900-х годов Фрэнк Лилли из Чикагского университета заметил, что когда во время созревания разнополых двойняшек-телят перемешиваются кровеносные сосуды, самка рождается без матки и яичников. Это заставило его предположить, что что-то – может быть, химическое вещество – в крови плода-самца останавливает развитие по женскому типу. Чтобы проверить свою теорию, он впрыснул кровь теленка-самца в зародыш-самку. Угадайте, что получилось? Правильно: телочка родилась интерсексуальной, с женскими внешними гениталиями, но внутри репродуктивные органы отсутствовали. «Каждая зигота, таким образом, потенциально является гермафродитной в том смысле, что способна породить особей обоего пола», – писал Лилли в учебнике, который с таким интересом читали Джорджанна Сигер и Говард Джонс на еженедельных собраниях «Секс-клуба»[4]. Кроме того, добавил он, зигота может породить «особей сразу обоих полов, т. е. настоящих гинандроморфов или интерсексуалов».
Альфред Жост, эндокринолог, работавший в Парижском университете, открыл гормон, который начинает свою деятельность на шестой неделе беременности, изучая зародыши кроликов-самцов. Он назвал это вещество «антимюллеров гормон»[5]. Мюллеровы протоки, названные в честь Иоганна Петера Мюллера, ученого, описавшего их в 1830-х годах, вырастают в женские половые органы. Антимюллеров гормон стимулирует развитие мужских органов, мошонки и семенников и одновременно подавляет развитие женских – яичников и матки.
У мальчиков действует антимюллеров гормон, у девочек – нет. У девочек никакие вещества не запускают развитие по мужскому типу и не останавливают развитие по женскому. Поскольку девочки получаются из-за отсутствия гормона, ученые долго считали женский пол «полом по умолчанию» – звучит, словно утешительный приз. Впрочем, как пишет Ребекка Джордан-Янг в книге Brain Storm («Мозговой штурм»), новейшие данные показывают, что женский пол появляется все-таки не просто «по умолчанию»: яичник тоже подает определенные сигналы[6]. Тем не менее большинство ученых разделяют мнение о том, что женщины появляются в результате пассивного процесса[7].
ИЗ МЮЛЛЕРОВА ПРОТОКА РАЗВИВАЮТСЯ МАТКА, МАТОЧНЫЕ ТРУБЫ И ВЛАГАЛИЩЕ У ЖЕНЩИН. У МУЖЧИН ОН РЕДУЦИРУЕТСЯ В ПРОСТАТИЧЕСКУЮ МАТОЧКУ И ПРИВЕСОК ЯИЧКА.
Конечно же, система намного сложнее, чем это упрощенное описание. Должно активироваться множество генетических сигналов, а гормоны – выделяться в строго определенное время в строго определенных дозах. Просто удивительно, что большинство из нас рождаются в так называемой общепринятой зоне.
Зонтичный термин «интерсекс» включает в себя множество разных состояний. Во времена Бонни Салливэн таких детей называли либо истинными гермафродитами, либо псевдогермафродитами. Бонни принадлежала к «истинной» категории, потому что у нее были ткани и яичек, и яичников. Девочек, рождавшихся с заболеванием, которое называется «врожденная дисплазия коры надпочечников» (ВДКН), при котором блокируется кортизоловый сигнальный путь, из-за чего вырабатывается слишком много андрогенов, относили к псевдогермафродитам. После появления в 1949 году синтетического кортизола стало возможным восполнить недостаточные запасы кортизола и устранить андрогенные симптомы; для детей с ВДКН, у которых не хватало еще и альдостерона, гормона коры надпочечников, обеспечивающего водно-солевой баланс, синтетические гормоны – кортикостероиды и минералокортикоиды – стали в буквальном смысле спасением.
