Второй по частоте из всех врожденных пороков – двустворчатый аортальный клапан. Это тот самый, который расположен в месте выхода главной артерии нашего тела – аорты – из левого желудочка. Задача аортального клапана – не мешать выбросу крови, столб которой под давлением 120 мм рт. ст. вылетает из левого желудочка в систолу. Как только систола заканчивается, «хвост» столба под действием силы тяжести начинает опускаться обратно и, словно ворота, захлопывает створки клапана. Удивительно, как створки, которые в норме не намного толще бумажного листа, удерживают столб крови, готовый под силой тяжести вновь вернуться в сердце. Тем не менее они отлично справляются с задачей, обеспечивая диастолическое, или «сердечное» давление.
Но вот незадача: примерно у одного процента из нас аортальный клапан от рождения имеет нетипичную структуру – состоит не из трех, а из двух створок. Сначала он справляется со своей работой, и заподозрить наличие двустворчатого клапана не сможет даже самый опытный врач. Ведь пока жалоб и сердечных шумов нет, обнаружить проблему можно только случайно, чаще всего если врач по какой-то не связанной с этим пороком причине назначил ультразвуковое обследование сердца. Но в большинстве случаев порок остается нераспознанным, пока не появятся жалобы – одышка, боли в области сердца, отеки голеней, или врачу не перестанет нравиться кардиограмма. Обычно двустворчатый клапан приходит в негодность после 40 лет, максимально часто этот порок выявляется у пациентов 45–55 лет. Хоть клапан долгое время и работает, не уступая нормальному, все равно нагрузки на него распределяются неправильно, в результате он вырабатывает свой ресурс быстрее правильно сформированного собрата.
Когда ресурс устойчивости «двустворки» подходит к концу, порок может прогрессировать двумя путями: чаще на фоне избыточных нагрузок в створках появляются микротрещины, куда откладываются холестерин и кальций. Возникает дегенерация клапана – теперь внешне он больше напоминает не вырезанные из бумаги полулуния, а каменные глыбы. Выражения «каменное сердце» или «носит камень за пазухой» как раз про больных с дегенеративным аортальным пороком. Но главное – возникает аортальный стеноз – сужение, при котором сердцу трудно выбрасывать кровь через небольшое отверстие, поэтому развивается выраженная гипертрофия миокарда.
Чуть реже двустворчатый порок вызывает аортальную недостаточность. Порочные створки растягиваются, нарушается замыкательная функция клапана, и столб крови после завершения сердечного сокращения (систолы) проваливается обратно в левый желудочек. Последний растягивается больше, чем должен, сердце увеличивается в размерах, его работа нарушается. Аортальная недостаточность возникает у больных в более молодом возрасте и чаще связана с врожденной слабостью соединительной ткани, например, синдромом Марфана.
Если диагноз двустворчатого аортального порока установлен, когда клапан уже грубо изменен, единственный выход – провести операцию по его замене. Сменщиком клапана чаще всего становится механический протез, но если порок выявлен ближе к 70 годам, то можно использовать и его биологический аналог, сформированный из бычьего или свиного перикарда.
Другой вопрос – как жить людям, которые знают о существовании аортального порока, но в данный момент клапан справляется с работой и оперироваться рано. Совершенно точно им необходимо находиться под динамическим наблюдением кардиолога, а еще лучше кардиохирурга. Раз в год или раз в полгода проходить ЭхоКГ, в идеале – на одном аппарате у одного специалиста. А в остальном жить обычной жизнью, разве что с небольшими ограничениями, смысл которых – не подвергать организм слишком сильным нагрузкам, чтобы сердце, а значит и дефектный клапан, не работало «на высоких оборотах». Людям с «двустворкой» не стоит быть профессиональными спортсменами, бегать марафоны, пересиживать друзей в бане. Говорю примерно, поскольку четких рекомендаций по образу жизни больных с врожденной аномалией двустворчатого клапана пока не разработано.
Не лучше ли не ждать у моря погоды и заменить клапан на протез сразу, как только обнаружен порок, нередко спрашивают меня пациенты. Нет, не лучше. Во-первых, кардиохирурги говорят: плохой собственный клапан лучше самого современного протеза.
И это тысячу раз так, ведь никто, кроме природы, пока не в состоянии создать настолько идеальный механизм. Заменить его следует лишь тогда, когда он станет приносить явный вред организму в общем и нашему сердцу в частности. Во-вторых, замена клапана сопряжена с постоянным приемом антикоагулянтов. А препараты, разжижающие кровь, повышают риск кровотечений, и начало терапии лучше отложить как можно дальше во времени. Ну и наконец в-третьих, далеко не каждому человеку с двустворчатым аортальным клапаном потребуется операция. Об этом я узнал, поговорив на тему пороков с паталогоанатомами. Оказывается, они время от времени обнаруживают двустворчатый аортальный клапан на вскрытиях людей явно немолодого возраста – 80–90 лет. Клапан, конечно, изменен, но не настолько, чтобы стать причиной смерти. Значит, торопиться с операцией точно не стоит. Главное, не прозевать момент, когда кардиолог и кардиохирург переглянутся и кивнут: пора.
Помнится, у Чехова фельдшер ставил диагноз: «пролапсус с телеги». Упрекнуть эскулапа в безграмотности трудно, ведь в дословном переводе с латинского пролапс означает выпадение. Правда, мы привыкли слышать слово «пролапс» в другом ключе, а именно для обозначения патологии митрального клапана.
Итак, еще один порок на слуху – пролапс митрального клапана. Им начинают пугать бедных мам в стенах родильного дома, продолжают в детской поликлинике, а в итоге из этих деток вырастают абсолютно здоровые люди. Но… у каждой истории есть свое «но». Иногда «не такой как у всех» клапан дает о себе знать.
Что же такое пролапс? Чаще всего он связан с некоторой избыточностью митральных створок, в результате чего они смыкаются хуже, одна из них начинает провисать в полость левого предсердия. Сегодня ученые связывают такое строение клапана с наличием у человека одного или нескольких генов, обуславливающих слабость соединительной ткани. Если генов полный комплект и они находятся в доминантных (ведущих) аллелях, тогда возникает либо генетическое системное заболевание (например, синдром Марфана), либо явный, выраженный митральный порок (синдром Барлоу). Если же речь идет о слабых, рецессивных генах или небольшом их количестве, признак проявляется лишь частично. И с таким клапаном человек спокойно проживет полноценную жизнь. Ведь определяющим является не само наличие пролапса и даже не его степень, зависящая от того, на сколько миллиметров провисает одна или сразу обе створки. Самое важное – степень митральной регургитации, то есть недостаточности клапана.
Явная недостаточность
Как правило, в норме створки митрального клапана в систолу (момент выброса крови из желудочков) не провисают в полость предсердия более чем на 1–2 мм. Если створки провисают менее 5 мм — это 1-я степень пролапса, от 6 до 10 мм – 2-я степень, более 10 мм – 3-я степень или выраженный пролапс митрального клапана, когда створки провисают, «ворота не держат» и струйка крови проникает туда, куда ей не положено. В норме струйки нет совсем или она небольшая и тонкая – это обозначают как отсутствие митральной регургитации или митральная регургитация 1-й степени. Пограничная ситуация – когда струйка побольше и потолще, но еще не вредит сердцу, не перегружает его. Речь идет о регургитации 2-й степени. Как правило, с этим можно жить – долго и счастливо. А вот регургитация 3-й степени, а уж тем более 4-й степени – показание немедленно обратиться к кардиохирургу. При этом распределение крови в сердце серьезно нарушается, его камеры растягиваются, возрастает риск серьезных осложнений.
