Джош Свиллер, глухой, выросший в мире слышащих и получивший оралистское образование, пришел к пониманию глухой идентичности поздно и красиво об этом написал. Он использовал слуховые аппараты и другие устройства. «По сути, с помощью вспомогательных средств вы постоянно переводите каждую строчку языка в себя. Подобно второкурснику средней школы в баре колледжа с отличным поддельным удостоверением личности, я мог обмануть всех, заставив поверить в то, что я был тем, кем притворялся. Меня разъедало, что этот способ навигации по миру основан на принципиально несостоятельной позиции, на двусторонней лжи. Другим я транслировал: я вас слышу; про себя говорил: неважно, сколько я упускаю или насколько одиноким себя чувствую, пока другие думают, что я слышу. Это сводило меня с ума. Я продолжал это делать, ведь это было все, что я знал»
[279]. Свиллер отправился в Галлодетский университет. Вскоре после его приезда в ходе опроса в студенческой газете был задан вопрос, стали бы ученики принимать таблетки, которые мгновенно дадут им слух, и большинство ответили, что не стали бы, потому что гордятся собой. Свиллер написал: «Но кто мы? Я хотел бы это знать. Кто смотрит из наших глаз?» Спустя годы он разместил на своем веб-сайте краткую биографию с таким описанием: «В 2005 году Джош перенес операцию по установке кохлеарного имплантата. Его установка была невероятно успешной. Он с большой гордостью использует и американский жестовый язык. Он отвергает оборонительную позицию и недоверие, которые разделяют сообщество глухих, и считает, что наши сходства должны – и будут – преодолевать наши разногласия».
Пока идут споры по поводу кохлеарных имплантатов, имплантируемые слуховые аппараты и другие вспомогательные устройства для лечения потери слуха продолжают совершенствоваться и развиваться. Параллельно процветают исследования в области биологических, а не протезирующих методов лечения глухоты. Существует много видов потери слуха, но большинство из них возникает из-за потери волосковых клеток улитки – рецепторов слуховой системы. Эти клетки, которые получают звук в той форме, в которой он может быть передан по нервным путям в мозг, вырабатываются в первые три месяца внутриутробного периода и неспособны к регенерации – по крайней мере, так издавна принято считать. Однако в начале 1980-х годов Джеффри Т. Корвин, ныне работающий в Университете Вирджинии, заметил, что взрослые акулы имеют бóльшее количество восприимчивых волосковых клеток, чем детеныши акул, и последующие исследования показали, что рыбы и амфибии производят волосковые клетки на протяжении всей жизни, чтобы заменить те, что были утрачены
[280]. Несколько лет спустя Дуглас Котанч, директор Лаборатории клеточных и молекулярных исследований слуха в Бостонском университете, обнаружил, что у цыплят, волосковые клетки которых были полностью разрушены в результате ототоксического отравления или звуковой травмы, эти клетки регенерировали
[281]. Анализы подтвердили, что у этих цыплят восстановился слух. Эти открытия побудили исследователей изучать, могут ли такие процессы быть реализованы у людей.
В 1992 году исследователи из лаборатории Корвина ввели ретиноевую кислоту эмбрионам мышей; мыши родились с шестью или девятью рядами волосковых клеток вместо обычных трех. Основываясь на этой работе, в 1993 году группа из Медицинского центра Альберта Эйнштейна опубликовала в журнале Science статью, в которой описан успех в восстановлении роста волосковых клеток путем лечения поврежденного внутреннего уха крысы-подростка смесью ретиноевой кислоты и сыворотки телячьей крови
[282]. Поскольку глухота в большинстве случаев носит дегенеративный характер (даже те, кто родились глухими, обычно теряют слуховые волосковые клетки в утробе матери), оставался вопрос, выживут ли новые волосковые клетки во внутреннем ухе или же они снова отомрут, как их предшественники?
Хинрих Штекер, профессор отоларингологии Университета Канзаса, сейчас пытается определить, что необходимо нейритному стволу, чтобы захватить волосковую клетку – процесс, посредством которого реакция улитки передается в мозг
[283]. В конце 1990-х годов растущее понимание механизма работы стволовых клеток привело к исследованию того, как можно заставить их дифференцироваться в слуховые волосковые клетки, а затем ввести во внутреннее ухо
[284]. В 2003 году Стефан Хеллер и его коллеги успешно культивировали слуховые волосковые клетки из стволовых клеток мыши. Шесть лет спустя команда из Университета Шеффилда продемонстрировала, что слуховые стволовые клетки плода человека можно культивировать in vitro и что они разовьются либо в функциональные слуховые нейроны, либо в волосковые клетки; случиться этому помогла обработка клеток ретиноевой кислотой.
Генетические исследования глухоты, которые так разозлили сообщество глухих из-за своей связи с селективным абортом, не сосредоточены в первую очередь на прерывании беременности. Ученые надеются разработать генные методы лечения, способствующие росту слуховых волосковых клеток как в утробе матери, так и в постнатальном периоде. Определив ген ATOH1 как значимый для развития слуховых волосковых клеток, исследователи сосредоточили свое внимание на разработке методов лечения
[285], направленных на введение и индукцию экспрессии ATOH1 у животных
[286], а также на подавление процессов, повреждающих существующие клетки, включая окислительный стресс, который, по всей видимости, является одним из основных факторов возрастной потери слуха. Другие исследуемые в настоящее время гены контролируют функцию канала трансдукции
[287], который передает сообщения от слуховых волосковых клеток в мозг.
