Клиническая картина заболевания включает прогрессирующую систолическую дисфункцию ЛЖ, желудочковые тахиаритмии и тромбоэмболические осложнения. В связи с тем, что спортсмены довольно часто имеют гипертрабекуляцию ЛЖ и в 8 % случаях – эхокардиографические критерии некомпактного миокарда, при сомнительных ситуациях необходимо направлять пациентов на проведение магнитно-резонансной/компьютерной томографии сердца, стресс-тестирования, холтеровского мониторирования, генетического картирования с целью поиска мутаций в генах DTNA и TAZ (Pelliccia А. et al., 2021).
Высокий риск развития фатальных осложнений при НМЛЖ делает необходимым верифицирование диагноза на ранних стадиях заболевания. В соответствии с Руководством Европейского общества кардиологов по спортивной кардиологии (Pelliccia А. et al., 2021), у спортсменов с трабекулярной морфологией ЛЖ следует своевременно выявлять систолическую дисфункцию ЛЖ (ФВ<50 %), симптомы заболевания, положительный семейный анамнез НМЛЖ. При появлении симптомов атлету следует прекратить спортивную деятельность и провести тщательную клиническую оценку заболевания.
Национальные рекомендации 2020 г. (Шарыкин А. С. с соавт., 2020) указывают, что к занятиям спортом могут быть допущены асимптомные пациенты с нормальной систолической функцией ЛЖ, без желудочковых тахиаритмий при мониторировании или нагрузочном тестировании и отсутствии синкопальных состояний в анамнезе.
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется систолической дисфункцией ЛЖ или бивентрикулярной систолической дисфункцией с дилатацией или без нее. Возможные причины включают генетическую предрасположенность, миокардит, влияние лекарственных препаратов, интоксикации. В некоторых случаях развитие заболевания может быть связано с кумулятивным эффектом более чем одного фактора.
Клиническая картина ДКМП может варьировать от отсутствия симптомов до изолированной дилатации ЛЖ с нормальной систолической функцией и явного фенотипа заболевания со значительной систолической дисфункцией. При ДКМП часто встречаются желудочковые аритмии, особенно у лиц с предшествующим миокардитом или с мутациями ядерного гена ламина А/С и филамина С (Pelliccia А. et al., 2021).
Доказано, что интенсивные физические нагрузки при ДКМП являются причиной ВСС (Malhotra A. et al., 2018; Hasselberg N. E. et al., 2018).
Увеличение полости ЛЖ у тренированных лиц, не связанное с систолической дисфункцией и ДКМП, является проявлением физиологической адаптации в видах спорта на выносливость, особенно у высококвалифицированных спортсменов. Часто у атлетов, тренирующих выносливость, отмечается некоторое снижение фракции выброса в покое. В таких случаях требуется ее оценка в стресс-тесте с физической нагрузкой. Если при пиковой нагрузке не происходит увеличение фракции выброса более чем на 10 % в сравнении с исходным значением, это может свидетельствовать о патологии. Наличие диастолической дисфункции или снижение МПК у спортсмена также могут быть дополнительной информацией для дифференциального диагноза (Pelliccia A., Caselli S., Sharma S. et al., 2018). Важным инструментом диагностики и стратификации риска ВСС при ДКМП является МРТ сердца.
В соответствии с рекомендациями ESC по спортивной кардиологии 2020 г. (Pelliccia А. et al., 2021), лица с симптомами ДКМП должны воздерживаться от большинства соревновательных и даже досуговых видов спорта и рекреационных упражнений, связанных с умеренной или высокой интенсивностью упражнений. Бессимптомные лица с ДКМП, имеющие умеренное нарушение функции ЛЖ без аритмий, вызванных физической нагрузкой, или значительного фиброза миокарда, могут, по мнению авторов рекомендаций, участвовать в большинстве видов спорта. Пациентам с ДКМП рекомендуется регулярное наблюдение. Появление новых симптомов является предметом для углубленного обследования спортсмена.
Особое внимание следует уделять лицам с патогенными вариантами заболевания, связанными с повышенным риском жизнеугрожающих аритмий – таких как мутации генов ламина А/С или филамина С, имеющие повышенный риск ВСС (Skjølsvik E. T. et al., 2020). Эти лица не должны заниматься никакими физическими упражнениями высокой или очень высокой интенсивности, независимо от тяжести дисфункции и дилатации ЛЖ.
В соответствии с отечественными рекомендациями 2020 г. (Шарыкин А. С. с соавт., 2020), «Симптомные спортсмены с ДКМП к занятиям спортом не допускаются. В индивидуальных случаях могут быть рассмотрены занятия низкоинтенсивными видами физических нагрузок».
* * *
В заключение раздела о допуске к занятиям спортом лиц с кардиомиопатиями хотелось бы привести весьма показательные данные исследования, проведенного A. Malhotra et al. (2018). Авторы более 10 лет вели клиническое наблюдение за 11 168 элитными юными футболистами (средний возраст 16,4 г.). В начале исследования у 42 спортсменов (0,38 %) по результатам анкетирования, физикального обследования, электрокардиографии и эхокардиографии были выявлены сердечно-сосудистые заболевания, связанные с высоким риском ВСС. При этом только у четырех из них (9,5 %) были обнаружены симптомы заболевания, в то время как у 36 (86 %) патология была выявлена на ЭКГ. Этим спортсменам были рекомендованы ограничения физических нагрузок. Два спортсмена с ГКМП, которые, вопреки медицинским рекомендациям, все же вернулись в спорт, умерли. Восемь спортсменов умерли в среднем через 6,8 лет после первой скрининговой оценки. Шесть из этих восьми смертей были связаны с кардиомиопатиями. Приведенные данные еще раз подтверждают обоснованность ограничений в отношении допуска к занятиям спортом лиц с теми или иными формами кардиомиопатий.
7.6.1.2. Аномалии коронарных артерий
Аномалии коронарных артерий (АКА) – редкое заболевание, обнаруживаемое менее чем у 1 % населения преимущественно на основе методов коронарной визуализации и аутопсии. При должном опыте врача наиболее практичным неинвазивным диагностическим инструментом является трансторакальная двухмерная эхокардиография. В качестве золотого стандарта для выявления аномалий коронарных артерий в настоящее время предлагаются компьютерная и/или магнитно-резонансная томография, которые являются надежными неинвазивными инструментами диагностики АКА. В оценке функционального состояния спортсмена и показаний к хирургическому вмешательству могут помочь стресс-тест и сцинтиграфия миокарда, которые являются взаимодополняющими исследованиями (Rizzo S. et al., 2021). Клиническая картина АКА у спортсменов может включать стенокардию, сердцебиение, обморок или непропорциональную одышку, вызванную физической нагрузкой. Эти аномалии являются второй причиной ВСС у спортсменов в США и третьей в Италии (Венето) (Kochi А., 2021).
Согласно руководству по аутопсийному изучению ВСС Европейской Ассоциации сердечно-сосудистой патологии (Basso C. et al., 2017), роль разных коронарных аномалий в развитии ВСС различна, что должно учитываться при даче рекомендаций по допуску. Среди наиболее значимых причин ВСС указываются две: отхождение коронарной артерии от ствола легочной артерии, а также левой коронарной артерии – из правого синуса Вальсальвы.
