От названия «бери-бери» так и веет экзотикой. Однако россияне и другие европейцы хорошо знают эту болезнь как «синдром Корсакова — Вернике»: для нее характерна фиксационная амнезия, когда невозможно запомнить текущие события при частичном сохранении памяти о прошлом, примерно как в фильме Кристофера Нолана «Помни» (2000). Основу синдрома составляет дефицит витамина B1 либо на фоне хронического алкоголизма, либо по другим причинам. У стариков его нехватка нередко возникает на фоне обедненной диеты и отягощает течение других дегенеративных (атрофических) процессов в тканях мозга, в том числе болезни Альцгеймера. Конечно, при дефиците витамина B1 потерей памяти симптомы не ограничиваются, да и не начинаются с нее — заболевание-то системное и не такое уж драматичное, особенно в пожилом возрасте. Нарушаются чувствительность кожи и мелкая моторика, присоединяются запоры и проблемы с сердцем — в общем, появляется целый букет «стариковских» проблем, который часто списывают на возраст. А проблема-то решаемая, причем легко!
Нормальное протекание процессов углеводного и жирового обмена без витамина B1 невозможно. Активная форма витамина B1 — тиаминпирофосфат, также известный как кокарбоксилаза — служит коферментом для целого ряда ферментов обмена α-кетокислот и α-кетосахаров. Наиболее чувствительна к его нехватке дегидрогеназа α-кетоглутарата: снижение ее активности тормозит цикл Кребса
[152] и синтез АТФ. Пируватдегидрогеназный комплекс тоже нуждается в витамине B1, чтобы производить ацетил-КоА, который питает этот основной метаболический цикл. Из-за его нехватки в крови человека накапливаются пировиноградная и молочная кислоты, с которыми связано чувство усталости. Полинейропатия же развивается из-за проблем с работой транскетолазы, продукты которой необходимы для поддержания миелиновых оболочек нервных клеток. Когда миелин поврежден, нервные клетки неспособны эффективно проводить сигнал к его конечной точке, как и провода с неработающей изоляцией.
Бактерии, грибы и растения, а также некоторые простейшие животные вполне справляются с биосинтезом тиамина (витамина B1), а вот люди — нет. Мы получаем его в основном с растительной пищей и хлебом грубого помола. Во многих странах его специально добавляют в муку, чтобы компенсировать потерю тиамина при полировке зерна. Есть он и в мясе, и в дрожжах. Помогут и наши маленькие друзья — бактерии, которые способны синтезировать тиамин прямо в нашем кишечнике. Суточная норма его потребления составляет 1,1–1,2 мг, для мужчин она немного больше, чем для женщин.
Однако усвоению тиамина из пищи может помешать масса обстоятельств. Например, в свежей рыбе и морепродуктах содержится фермент тиаминаза, разрушающий этот витамин, а значит, не стоит включать суши в диету при любых проявлениях бери-бери. Сульфиты, добавляемые в вино и копчености, атакуют метиленовый мостик в структуре тиамина, отрывая пиримидиновое кольцо от тиазолового. Помешают и хлорогенные кислоты из кофе, и танины из чая, окисляющие тиамин и препятствующие всасыванию этого витамина, и биодобавки кверцетина и рутина, часто включаемые в поливитамины.
Регулярность поставки тиамина с пищей особенно важна для новорожденных. В грудном молоке его хватает (конечно, если у матери нет бери-бери), а вот с молочными смесями иногда случаются проблемы. В 2003 году несколько израильских новорожденных попали в больницу из-за выраженной энцефалопатии. Оказалось, что все они находились на искусственном вскармливании соевой смесью Remedia. Проверка выявила… отсутствие тиамина, который «забыли» досыпать. Всего жертвами стали несколько сотен детей, но в разной степени. Из одиннадцати несчастных, что пострадали наиболее сильно, трое умерли, а у выживших надолго сохранились неврологические нарушения
[153].
Иногда мешают и предрассудки. Например, в Лаосе подавляющее большинство рожениц придерживаются ритуала «фит кам», заметно ограничивающего их рацион, в течение первых пятнадцати дней после родов до одного лишь травяного чая
[154]. В результате их собственный статус по витамину B1 заметно падает, а младенцы получают «дефицитное» молоко.
Витамин B2 (рибофлавин)
Слово «рибофлавин» образовалось от корней «рибо», поскольку в состав витамина входит пятичленный сахар рибозы, и «флавус», что значит желтый. И действительно, раствор рибофлавина настолько желт, что может быть использован в качестве пищевого красителя (E101). Однако для цвета Е101 добавляется в малых дозировках и неспособен покрыть какой-либо дефицит. У него конкретная функция — окрашивать. Получать В2 надо из еды. В России, правда, промышленный рибофлавин в дефиците, а потому его частенько заменяют другими хорошо изученными красителями, например E102 (тартразином) и E110 (желтый «солнечный закат»).
Между тем в производстве витамина B2 нет ничего сложного, его можно синтезировать химически или выделить из культивируемых дрожжеподобных грибков кандид либо из генетически измененных коринебактерий и полезных бацилл. В модифицированном штамме грибка Eremothecium gossypii содержание рибофлавина столь высоко, что его мицелий прямо-таки разрывается от витаминных кристаллов! Почему же рибофлавина так не хватает? Ответ прост — это рынок. Стоимость витамина растет потому, что для него находят всё новые области применения. Так, микробиологический рибофлавин добавляют в корм скоту, другим домашним животным и даже… в индустриальные биореакторы и другие резервуары при проверке их целостности — ведь разведенный раствор рибофлавина светится в ультрафиолете, а потому помогает найти участки потери их герметичности
[155].
В клетках человека рибофлавин служит источником для синтеза двух важных коферментов, флавинадениндинуклеотида (FAD) и флавинмононуклеотида (FMN), переносящих электроны при производстве энергии и в многочисленных метаболических процессах в организме, в том числе различных преобразованиях лекарств и токсинов, а также для поддержания фолатного цикла и производства активной формы витамина B3.
