На мой взгляд, с применением специальных технологий болезнь двигательного нейрона гораздо ближе к хронической, чем к смертельной. Задействуйте технологии – и в конце концов вас убьет не БДН, а заболевание сердца или рак.
Но почему тогда так много людей умирает так рано? Похоже было, что большинство пациентов по той или иной причине просто не пытались остаться в живых, используя достижения инженерной мысли. Возможно, они не слышали об этой возможности? Или им не предложили ее, потому что это дорого? Или они просто не хотели продолжать жить?
Последнее я даже мог понять. Болезни двигательного нейрона по-настоящему жестоки, так уж сложилось. Аппараты искусственного жизнеобеспечения могли бы поддерживать пациента, но он фактически оказывался заперт внутри собственного тела, сохранив лишь возможность исследовать глазами довольно однообразные просторы больничного потолка. Однако техника шагнула далеко вперед, и все изменилось. Новейшие достижения науки заставляют даже Стивена Хокинга выглядеть заурядным. Ни для кого не секрет: все меняется. Неужели они не знали?
Глубже погружаться в тему я не стал. Каким бы увлекательным ни было это расследование, оно имело мало отношения к диагностированному у меня ПЛС. И все-таки – не шло у меня из головы. Поделиться этими абсолютно бесполезными в текущей ситуации и потрясающими (лично для меня) открытиями мне было не с кем, поэтому как-то вечером за бокалом красного вина я подробно рассказал Франсису о своих размышлениях. Выходит, несмотря на оглушающие (и лживые) прогнозы выживаемости, человек, твердо решивший жить дальше с болезнью двигательного нейрона, скорее всего, преуспеет. Франсис согласился, что не обнародовать эту информацию странно. Но гораздо важнее – понять, почему данных о ПЛС так мало.
Мы все еще думали об этом, когда спустя три недели отправились на пару дней в Лондон, на повторные обследования. Прошел почти год с первых симптомов, и наша поездка стала идеальным примером того, как расставить все точки над «i». Все мои анализы были в норме. Тогда я попросил семейного врача обеспечить мне возможность, о которой большинство наших соотечественников и не подозревает. Дело в том, что благодаря поддержке со стороны Национальной службы здравоохранения каждый может лечиться в любой части страны.
Я выбрал Национальный госпиталь неврологии и нейрохирургии. Как же иначе? Сюда ехали за диагнозами пациенты из разных стран, мне же нужно было всего лишь добраться из соседнего графства. Не так уж и много усилий ради подтверждения диагноза. В госпитале повторят все ключевые исследования. И заодно – сделают люмбальную пункцию.
Итак, я лежал на левом боку в позе эмбриона – животное положение, демонстрирующее полную подчиненность, защищающее, насколько возможно, мои внутренние органы от физического насилия со стороны возвышающегося надо мной доктора.
В руках он держал огромный шприц с пугающе длинной и толстой иглой. Знал я об этом потому, что это орудие мне продемонстрировали буквально минутой ранее, сразу после того, как я подписал информированное согласие не привлекать своего мучителя к суду, если процесс забора анализа приведет к неизлечимому параличу.
Насколько я могу судить, за люмбальной пункцией закрепилась дурная слава. Подумаешь, совершенно посторонний человек (нельзя быть уверенным, что он не маньяк с улицы, накинувший белый врачебный халат и прокравшийся в кабинет), оказавшись вне поля вашего зрения, втыкает вам спицу в основание спины, а потом ждет, пока капающая по ней спинномозговая жидкость медленно наполнит небольшую пробирку! Не диво, что люди воспринимают эту процедуру как нечто опасное и избегают ее. Хотя, если честно, и в Голливуде ее изображают как достойный повод для фобий, кошмаров или тему хоррор-фестивалей.
Но мне повезло. Немного местного обезболивающего. Затем – пульсирующее, проникающее ощущение от иглы, которая входит между позвонками (точно помню, как врач велел «лежать абсолютно неподвижно», и я задумался, к чему в таком случае мог бы привести обычный для меня случайный спазм), вопрос: «Как вы себя чувствуете?» (очевидно, подразумевалось: «Чувствуете ли вы еще свои ноги?») – и все.
Несмотря на отсутствие сложностей в процессе, результаты этого исследования (оно выявляет признаки рассеянного склероза) были в норме. Время оказалось потрачено впустую, разве что мы подтвердили вероятность гипотезы о ПЛС. То же можно было сказать и об МРТ: все чисто. К сожалению, это означало только одно: мне снова предстоит шагнуть за свой болевой порог, или, как было завуалированно обозначено в списке назначений, «провести повторное ЭМГ».
В этот раз я хотя бы знал, к чему готовиться. Молодая женщина-доктор, провожая меня в лабораторию, сразу дала понять, что не против пообщаться. Я не раздумывая включился в беседу, задавая ей вопросы как равный. Что привело ее в неврологию? Как она планирует дальнейшую карьеру? Насколько чувствителен электромиограф? Годилась любая профессиональная область обсуждения, которая позволяла мне отвлечься от роли пациента.
Вот так я быстро добился взаимопонимания с человеком, ответственным за мой комфорт в ближайшие сорок минут. Пока доктор озвучивала мне результаты наблюдений в ходе процедуры, мы успели поговорить о том, как работает ЭМГ. Это гораздо приятнее, чем просто лежать в гробовой тишине и ждать следующего удара током.
– Ага, участок денервации, – она перевела взгляд на иглу, воткнутую в икру моей ноги. Получается, у отдельного нерва, протянувшегося из распределительного щитка в моем позвоночнике к мускулу в нижней части ноги, была немного нарушена изоляция.
– Потрясающе! – ответил я. Без преувеличения – это и правда было потрясающе. Потому что изоляция должна была быть в норме. С ней точно все было хорошо несколько месяцев назад, когда мне впервые довелось выстрадать эту процедуру. Наша с доктором дискуссия свернула на обсуждение аттенуации и миелиновой оболочки.
– Хм, похоже, еще один участок.
– Вы уверены? Что ж, это довольно интересно. Он, видимо, образовался буквально недавно, в последние несколько месяцев.
Мне не пришлось изображать спокойствие: я действительно был поражен. Тем не менее за этим крылся примерно такой внутренний диалог: «Ага! Признайся, мы этого не ожидали? Значит, ПЛС уже точно можно вычеркнуть. Остается только очень агрессивный БАС. Вероятно. Еще пока неясно…»
И я продолжал болтать, а она продолжала бить меня током, и ничего не происходило еще примерно минут десять. Никакой денервации. Пока мы не добрались до участка плоти между правыми большим и указательным пальцами. Доктор проткнула его иглой, покачала ее немного, прислушиваясь к шороху статического электричества из невидимого динамика. Я уже знал: чем ровнее и громче шум, тем лучше, – услышав его, она сразу вынимала из меня адскую машинку.
В основном для того, чтобы отвлечься, пока доктор перемещает электрод, я решил продемонстрировать свои ограниченные познания в анатомии:
– О, первая межкостная мышца. И первая, которая обычно отказывает при…
Это она и была. Классический симптом прогрессирующего бокового амиотрофического склероза – когда между большим и указательным пальцами появляется длинная ложбинка из-за отказавшей первой межкостной мышцы.
