У Евы почти сразу сформировалась мысль о характере сына. Он был бойцом, ему хотелось жить. С первых дней Ной отбивался от рук и иголок, которые лезли к нему. Поначалу он лежал с закрытыми глазами.
– А когда он их открыл… Боже мой! Этим взглядом можно было убивать! Он постоянно глазел по сторонам, и, если останавливал на ком-то взгляд, даже не знаю, действительно ли он видел этого человека, но казалось, будто видел.
Пребывая в собственном горе утраты, Ева – такая сильная – просила у других помощи и советов и даже пошла на похороны другого ребенка из отделения. Маленькая девочка находилась в той же палате, что и Ной. Она шла на поправку: ее достали из инкубатора, переодели в собственную одежду и уложили в отапливаемую кроватку. А затем она отправилась на операцию и больше не вернулась. Ева чувствовала, что должна сходить на похороны.
– Вокруг меня творилось безумие, это была лишь небольшая его часть, – объяснила она. – Я была единственной матерью из нашего отделения, и я понятия не имею, как сделала этот шаг.
Но были моменты, когда Ева не справлялась. Возможно, сложнейшим днем для нее стало Рождество. Вся семья планировала собраться на обед у родителей Евы, поэтому они потратили весь вечер на приготовление еды. Они планировали навестить Ноя с утра, потом вернуться домой на обед, а затем снова вернуться к сыну.
– Думаю, мы пытались делать хоть что-то обычное, – сказала Ева.
Когда она отправилась в постель, очищенная картошка лежала в кастрюле, стол был накрыт. В 3:00 ночи зазвонил телефон.
– Ною резко стало хуже, – оповестил ее чей-то голос. – Вам стоит приехать. Не думаю, что мы сможем еще чем-то ему помочь.
В больнице Ева и Чарльз обнаружили, что Ной находится на искусственной вентиляции легких. Мальчик лежал, раскинув руки в стороны, как лягушка, почти не шевелясь. Его грудь поднималась и опускалась усилиями аппарата. Еве казалось, что он мертв.
Дежуривший в канун Рождества ординатор встал у кроватки Ноя, положил руку ему на подбородок и сказал: «Просто смотрите на Ноя и на аппарат, на него, на аппарат. Мы больше ничего не можем сделать. Это его последний шанс. Остается только надеяться… И ждать».
В тот момент вся безумная жизнерадостность покинула Еву. Она наконец-то приняла всю тяжесть ситуации. Каждый час врач брал кровь Ноя на анализ – иногда соотношения кислорода и углекислого газа в крови становилось лучше, иногда хуже.
Канун Рождества плавно перетек в Рождественское утро, Ева запомнила, как врач час за часом стоял у кроватки Ноя, изредка отлучаясь, чтобы сделать анализ крови, и тут же возвращался.
– Он был похож на ангела, который дарит жизнь, – сказала мне Ева.
Наконец Ной преодолел рубеж, после которого ему стало лучше. Придя домой на второй день Рождества, Ева обнаружила нетронутый праздничный стол: картофель так и лежал, готовый к варке. Эта картина напомнила ей о мисс Хэвишем из романа Чарльза Диккенса «Большие надежды», которая бросила подготовку к свадьбе и зависла во времени.
Моя подруга больше не встречала того врача, но все же написала ему благодарственное письмо позже, приложив фотографию Ноя. Она писала, что никогда его не забудет. У нее не было уверенности в том, что врач запомнил ее сына, однако он написал ей ответ, в котором сообщил, что, конечно, все помнит. Он также написал, что, стоя тогда у кроватки, вспоминал библейского Ноя, который прожил 500 лет.
– Я подумал, что этот Ной тоже должен жить.
А еще он добавил, что благодаря таким письмам, как Евино, он и работал.
* * *
Мы с Филом в какой-то момент привыкли приходить утром в отделение и не находить Джоэла в том месте, где оставляли его вечером. Его часто переносили на ночь по административным причинам, но паника всегда всплывала в голове первой: его наверняка вернули в интенсивную терапию или он умер. Анализ крови показывал различные аномалии развития. Основные проблемы были связаны с дыханием и кормлением, страх одной инфекции сменял страх другой, все слилось в туманную дымку, мы с трудом переваривали информацию. Я помню, как один из врачей говорил о том, что он перелил Джоэлу немного крови. Лишь спустя годы я поняла, что ему делали переливания. Любая из перечисленных проблем, обнаруженная у здорового ребенка, вызвала бы шквал паники у его родителей. Но с такими детьми, как Джоэл, происходящее быстро забывалось. Как-то доктор Мик сообщила, что у моего сына сломано ребро из-за нарушения метаболизма костной ткани – обычное дело для недоношенных детей, ведь норма минералов в костной ткани нарушена. Мы едва ли среагировали на эту новость. Еще один диагноз в бесконечном списке проблем.
И все же за то, что Джоэлу то становилось лучше, то заметно хуже, был ответственен всего один конкретный диагноз. На его фоне все остальное растворялось и теряло значимость. Он изменил жизнь нашей семьи.
Глава 6. Диагноз
«Прости, что я так сильно ошибалась, пока не узнала, какая ты на самом деле».
Хейли Голенювска, мать и борец за права людей с ограниченными способностями
В конце 1950-х годов в одном из детских кардиоцентров Айовы одна женщина, которая только недавно стала врачом, заметила, что многие пациенты с врожденными пороками сердца похожи друг на друга.
У каждого из них были широко расставленные глаза (часто с опущенными веками), короткая, иногда крыловидная шея, низко посаженные уши, деформация грудной клетки, кудрявые волосы и низкий рост. Кардиолог, знакомая с синдромами Дауна и Тернера, заподозрила, что есть и другие заболевания, пока неизвестные. Она начала собирать информацию о своих пациентах и записывать ее в карточки: данные об их семьях, о том, как протекала беременность, там же фиксировала и прочие симптомы, например, неопустившиеся яички или задержку в половом развитии. У детей обнаруживались похожие проблемы: стеноз легочной артерии (сужение артерии, которая несет кровь от сердца в легкие для насыщения кислородом), гипертрофическая кардиомиопатия (утолщение сердечной мышцы) или дефект перегородки между желудочками или предсердиями. В 1962 году на исследовательской конференции в Цинциннати она сделала доклад о том, что, вероятно, наткнулась на новый, ранее никем не описанный синдром (1). Кардиологи со всей Америки только закивали, услышав перечисленные ею признаки – их узнавал каждый (2).
На самом деле, врачи и раньше интересовались такими случаями. С 1880-х годов в медицинской литературе упоминались пациенты маленького роста с крыловидной шеей, задержками полового развития и необычными лицами. В 1930-х годах был открыт синдром Тернера, симптомы которого были схожи с перечисленными выше (туда же входили и сердечные дефекты) (3). Даже когда в 50-х годах установили, что он поражает только девочек, мальчикам с похожими симптомами продолжали ставить этот диагноз. Считалось, что у них «мужской синдром Тернера» (4).
Молодой кардиолог из Айовы нашла другое объяснение. У мальчиков с «синдромом Тернера» на самом деле было совсем другое генетическое заболевание. Более того, стало ясно, что даже многих девочек с этим синдромом диагностировали неверно. Ясно было одно: заболевания похожи. У людей, страдающих как синдромом Тернера, так и новым синдромом, было много схожих черт. От болезни почек, кровотечений и пороков сердца до задержек в развитии.
