Девочка в центре снимка страдает редким заболеванием, ксеродермой пигментной, которое встречается у одного человека на миллион, и должна носить защитную одежду даже для кратковременных выходов на солнечное освещение. В течение лета она тратит три бутылки защитного крема в неделю (Sarah Leen / National Geographic Image Collection)
На этом можно было бы остановить перечисление дисфункций организма, вызываемых солнцем или усугубляющихся под его воздействием, – это не самое приятное чтение. Но одно заболевание нельзя не упомянуть, слишком уж сильно оно влияло на культуру и общество в течение веков. Речь идет о поздней кожной порфирии (от греч. πορφύριος – красный, пурпурный) – неспособности человеческого организма синтезировать красный пигмент в крови. Хотя солнечный свет и не вызывает самого заболевания, он оказывает серьезное воздействие на его носителей, что объясняет их солнцебоязнь.
Вкратце: компонент гемоглобина, помогающий транспортировать кислород в органы и ткани, производится в восемь этапов, каждый из которых катализируется специальным энзимом. При заболевании порфирией один из этих этапов не срабатывает. Организм компенсирует сбой, накапливая промежуточные продукты синтеза, часто в кожных слоях, и происходт аккумуляция пигментов в коже, а также в костях и зубах. Даже в самой мягкой форме болезнь вызывает боли в желудке, тошноту и рвоту, слабость, головокружение, учащенное сердцебиение и проблемы с мочеиспусканием
[483]. В тяжелых формах порфирины, безвредные в темноте, под воздействием дневного света преобразуются в едкие, проедающие плоть токсины: оставленные без присмотра, они могут разъесть ухо или нос жертвы, губы и десны, обнажив красноватые от болезни зубы.
Эта болезнь неразрывно сплелась с мифом о вампирах вообще и о Дракуле в частности. Подобные мифы имеют тысячелетнюю историю и встречаются практически в каждой культуре (в Индии, например, всегда большой популярностью пользовались истории о сверхъестественных существах, дематериализующихся при восходе солнца). Само слово “вампир” появилось в английском языке в 1732 году, возможно от общеславянского глагола “пить”
[484], посредством распространения книг о сербском крестьянине, убитом вампиром и ожившем, чтобы полакомиться своими соседями. В 1897 году эту легенду переработал ирландский писатель Абрахам “Брэм” Стокер, который также был театральным менеджером и ученым-юристом. Его вдохновлял Генри Ирвинг – актер-трагик и постановщик в лондонском театре “Лицеум”. Ирвинг уже играл зловещего Хайда в “Докторе Джекиле и мистере Хайде”, и Стокер надеялся на то, что актер сыграет роль графа в сценической версии произведения. Автор наделил главного героя многими признаками порфирии, включая страх перед солнечным светом
[485]. По Стокеру, вампиры нападают только после захода солнца и до рассвета, и, хотя Дракула и мог разгуливать даже при ярком свете, большинство его способностей проявлялись только после захода солнца.
Изображение вампиров в художественной литературе продолжало процветать без каких-либо значительных изменений и критических комментариев вплоть до 1985 года, когда биохимик Дэвид Долфин предположил, что именно порфирия лежала в основе исходных легенд. Ученый указал на множество сходных черт между этим заболеванием и вампиризмом: страдающие порфирией чрезвычайно чувствительны к солнечному свету, даже легкий контакт с солнечным освещением может привести к обезображивающим эффектам (отсюда миф о вампирах как оборотнях); чтобы избежать солнечного света, больные порфирией выходят из помещения преимущественно по ночам; сегодня порфирия лечится иньекциями препаратов крови (веками ранее больные, видимо, лечились сами – пили кровь)
[486]; порфирия передается по наследству, хотя ее симптомы могут оставаться “дремлющими”, пока не будут разбужены стрессом; наконец, чеснок содержит химическое вещество, которое обостряет симптомы, доводя даже слабый приступ до мучительной реакции
[487]. Аргументация профессора Долфина не получила широкого распространения – в самом деле, рассуждения о вампирах и порфирии могут показаться какой-то мелодрамой. Но эта старинная связь только подчеркивает нашу глубинную веру в то, что солнечный свет обеспечивает здоровье, и вызывает наш страх перед теми, кто, будь это страдающие порфирией или альбиносы, избегает света.
У порфирии есть отдаленный родственник – псориаз. Более чем какое-либо другое кожное заболевание, он поддается целительному воздействию солнечного света. Хотя сегодняшнее название (от греч. ψωρα – “чесаться”) появилось только в 1841 году, это заболевание упоминалось еще Гиппократом (460-377 годы до н. э.), а некоторые ученые считают, что оно входит в число кожных заболеваний, называющихся в Библии tzaraat; часто оно описывается как разновидность проказы
[488]. Это непредсказуемое заболевание характеризуется тем, что клетки кожи размножаются в десять раз быстрее, чем в обычных условиях: когда они достигают внешнего слоя кожи и умирают, огромное их количество покрывает белым слоем участки воспаленной красной кожи. Псориаз, как правило, возникает на коленях, локтях и голове, но может затрагивать и торс, ладони и ступни. Распространение заболевания среди населения Запада составляет около 2-3 %
[489].
