Анализ показал, что у Алекс нарушена электрическая активность сердца, ведущая к приступам с потерей сознания и к необратимой остановке сердца. Этим недугом страдала вся семья Алекс. Ее бабушка умерла во сне, не дожив до 30 лет, отец не раз терял сознание в детском возрасте и умер молодым всего за год до того, как у Алекс случился тот приступ. Все свидетельствовало о том, что у них был такой же генетический дефект, как и у Алекс.
Алекс и ее родственники не одиноки. Подобные трагедии случаются и в других семьях – дети и молодые взрослые люди умирают во сне после физической нагрузки или стресса. Рассказывают даже о детях, которые падали в обморок после выговора, сделанного учителем, или после того, как они побегают по площадке. Можно без преувеличения сказать, что некоторые дети в таком состоянии действительно умирали от страха. К счастью, наше более глубокое понимание электрической активности сердца позволяет теперь диагностировать это заболевание по электрокардиограмме или путем простого генетического теста и успешно лечить.
Биение продолжается
Уже не одно столетие известно, что сердце имеет внутренний ритм и продолжает биться, когда его удаляют из тела живого животного. Одним из первых этот феномен описал великий римский врач Гален. За ним последовали и другие, включая Леонардо да Винчи, который отмечал, что сердце сокращается само по себе. Уильям Гарвей демонстрировал, что даже части разрезанного сердца угря продолжают сокращаться. Возможно, именно из-за этой внутренней активности древние греки считали, что душа человека находится в его сердце. Конечно, у сердцебиения совсем не духовное происхождение, оно возникает в результате электрических явлений, происходящих в клетках сердца.
По сути наше сердце – это насос, управляемый электричеством. Кровь входит через верхние камеры (предсердия), которые сокращаются первыми и проталкивают кровь в значительно более крупные нижние камеры (желудочки). Желудочки сокращаются синхронно примерно через полсекунды – правый желудочек гонит кровь в легкие, а левый заставляет ее циркулировать по всему телу.
Обратные клапаны между верхними и нижними камерами позволяют крови течь только в одном направлении – от предсердия в желудочки. Аналогичные обратные клапаны находятся на выходе из желудочков, отделяя их от крупных сосудов. Если эти клапаны дают течь, что может случиться с возрастом, то кровь перекачивается менее эффективно, организм получает меньше кислорода, и человек чувствует постоянную усталость. Камеры с правой и с левой стороны сердца физически разделены, что предотвращает смешивание богатой кислородом крови, выходящей из легких, с кровью, поступающей из тканей. Поскольку клетки сердца связаны друг с другом, они сокращаются синхронно, и сердце бьется как единый орган.
Электрическая система сердца. Клетки, задающие ритм, находятся в синусном узле на стенке правого предсердия. Черными линиями со стрелками обозначены пучки волокон, образующие проводящие пути, по которым электрические сигналы поступают к нижним камерам (желудочкам). Две стороны сердца физически разделены, но сокращаются одновременно. По легочной артерии кровь поступает из правой стороны сердца в легкие. После насыщения кислородом в легких кровь возвращается в левую сторону сердца откуда поступает в аорту и распространяется по всему организму. Момент, когда сердце сокращается, называют систолой, а момент, когда оно полностью расслабляется, – диастолой.
Каждое сокращение инициируется группой задающих ритм клеток (так называемым синусно-предсердным узлом), которые расположены в верхней правой камере сердца и называются водителем ритма. Эти клетки генерируют электрические импульсы, передаваемые остальным клеткам по специализированным проводящим каналам: сначала к предсердно-желудочковому узлу, находящемуся в месте примыкания правого предсердия и желудочков, а затем к стенкам самих желудочков. Время передачи электрических сигналов таково, что они сначала достигают верхних камер, а потом желудочков. Неодновременность моментов возбуждения необходима для того, чтобы сердце могло выполнять роль насоса. При нарушении последовательности возбуждения сердце перестает биться ровно и теряет способность перекачивать кровь находится под угрозой.
Хотя средняя частота сокращений сердца в спокойном состоянии составляет 70 ударов в минуту (т. е. примерно 100 000 ударов в сутки), она очень широко варьирует от человека к человеку. У спортсменов частота сокращений в состоянии покоя значительно ниже, нередко всего 40 ударов в минуту. Рекордно низкая частота сокращений (28 ударов в минуту) была зарегистрирована у велосипедиста Мигеля Индурайна, который выигрывал гонку Tour de France пять раз кряду. В отличие от спортсменов сердце младенцев бьется намного быстрее, чем у взрослых людей (130–150 ударов в минуту). К тому же частота сокращений сердца меняется в зависимости от размера тела. Так, у более мелких животных (включая младенцев) в состоянии покоя частота сокращений выше: сердце крошечной землеройки бьется с частотой 600 ударов в минуту, а у слона – 25 увесистых ударов в минуту.
Электрокардиограмма
Электрические сигналы, генерируемые клетками сердца, вызывают ничтожные изменения электрического потенциала на поверхности тела, которые можно зарегистрировать с помощью электродов, прикладываемых к коже. Это основа получения электрокардиограммы, которую все знают по аббревиатуре ЭКГ.
Собака Августа Валлера по кличке Джимми была самым популярным персонажем на ежегодном вечере, устраиваемом Королевским научным обществом в Берлингтон-хаусе. Это научное собрание для ученых и широкой публики проводится до сих пор и традиционно сопровождается демонстрацией опытов. Джимми с достоинством стоит двумя лапами (левыми) в электропроводном соляном растворе, который соединен со струнным гальванометром Эйнтховена (большой ящик слева), регистрирующим каждое сокращение сердца. Струна подсвечивается прожектором, а ее тень проецируется на простыню. Струна колеблется в такт сокращениям сердца бульдога. Измерение было совершенно безболезненным, что отмечали многие добровольцы из публики, рискнувшие занять место Джимми. Август Валлер виден у левого края фотографии.
Электрическая активность сердца впервые была зарегистрирована Августом Валлером в 1887 г. Он снял кардиограмму у себя и у своей собаки Джимми. Демонстрация его метода на ежегодном вечере Королевского научного общества в Лондоне в 1909 г. была открытой для публики, а отчет о ней опубликовали в журнале Illustrated London News. Это вызвало шквал протестов в парламенте, а г-н Эллис Гриффит, член парламента от графства Англси, потребовал провести расследование, не было ли здесь нарушения Закона о защите животных 1876 г. По сообщению газеты The Times, министр Гладстон
{16} ответил на это так: «Насколько я понимаю, собака стояла некоторое время в воде, куда был добавлен хлорид натрия, другими словами, немного обычной соли. Если моему досточтимому другу когда-нибудь доводилось купаться в море, он должен представлять, что чувствуют при этом. (Смех.) Собака – крепко сложенный бульдог – не привязана, и на ней нет намордника. На нее надет кожаный ошейник, украшенный медными заклепками [г-н Гриффит описал этот атрибут более эмоционально, как “кожаный ремень с острыми шипами… охватывающий шею собаки”]. Будь опыт болезненным, стоявшие рядом с собакой сразу ощутили бы на себе ее зубы. (Смех.) Однако ничто не указывает на это». Он мог бы добавить, что после того, как Джимми прошел испытание, представительницы прекрасного пола, присутствовавшие в зале, выстроились в очередь, желая получить запись своего сердцебиения. Они опускали руки в сосуды с соляным раствором, а «их сердца бились намного ровнее, чем у Джимми». Как видно из этого повествования, обеспокоенность, связанная с проведением опытов над животными, имеет в Англии давнюю историю.
