Некоторые люди, которых называют ахроматами, имеют редкую генетическую патологию – они видят только при помощи палочек и совершенно не различают цветов. Полная цветовая слепота, однако, встречается очень редко. Если взять человечество в целом, то частота такого заболевания составляет примерно 1 на 30 000, но, как пишет Оливер Сакс в своей книге «Остров страдающих цветовой слепотой» (The Island of the Colour-blind), оно больше распространено в Микронезии на острове Пингелап, где им страдает 5 % населения. Считается, что все они имеют общего предка, носителя мутантного гена, который оказался в числе двух десятков спасшихся после тайфуна, обрушившегося на остров в 1770-х гг. Ахроматопсия связана с полным отсутствием функционирующих клеток-колбочек. Чаще всего ее причиной является мутация цГМФ-зависимого канала колбочек, как в случае жителей острова Пингелап. Люди с такой мутацией не полностью теряют зрение. Однако яркий свет ослепляет их, и они с трудом видят при нормальном дневном освещении, поскольку их палочки перестают функционировать при высокой интенсивности света. Даже люди с «нормальным» цветным зрением не могут видеть мир совершенно одинаково. Варианты ДНК, несущие коды зрительных пигментов, вносят незначительные различия в наше восприятие цветов. Красный цвет, который вижу я, может отличаться от того, что видите вы.
15 ноября 1875 г. в шведском местечке Лагерлунда произошла ужасная железнодорожная катастрофа – столкнулись два скорых поезда, ехавшие навстречу друг другу по одноколейному пути. Машинист идущего в северном направлении поезда, выбившегося из графика, будто не видел красного фонаря, которым размахивал начальник станции, приказывая остановиться. Узнать, почему машинист проигнорировал сигнал, было невозможно, поскольку он погиб при столкновении. Физиолог профессор Аларик Фритьоф Холмгрен в результате расследования пришел к выводу, что причиной аварии стала цветовая слепота машиниста
{24}. После этого случая Швеция ввела обязательное тестирование на образцах окрашенной ткани для определения способности различать цвета, этому примеру вскоре последовали и другие страны. В наши дни людям с цветовой слепотой запрещено заниматься определенными видами деятельности, включая пилотирование самолетов, а до недавнего времени в некоторых странах, например в Румынии, людям, не различающим цвета, даже не выдавали права на вождение автомобиля.
Услышь меня, услышь!
Наш мир полон звуков. Кантата Баха, грохот транспорта, шелест прибоя, шорох листвы, гомон детей, низкое гудение трансформатора, резкие крики стрижей – все это попадает в наши уши в виде волн и преобразуется мозгом в звуки, которые мы слышим. Наш слуховой аппарат очень чувствителен – мы можем слышать более тихие звуки, чем звяканье упавшей на пол булавки, и различать звуки, разделенные 1/30 полутона, наименьшего интервала музыкального строя в западной музыке. Как нам удается различать такой диапазон звуков и выделять негромкий голос из шумового фона?
Прекрасное описание того, как мы слышим, приведено в романе Олдоса Хaксли «Контрапункт» (Point Counter Point). «Понджилеони играл на флейте, безымянные скрипачи водили смычками, и от этого вибрировал воздух в большом зале, вибрировали стекла его окон; распространяясь дальше, вибрация наполнила воздух в комнате сэра Эдварда на другом конце дома. Колебания воздуха передались барабанной перепонке сэра Эдварда; молоточек, наковальня и стремечко пришли в движение, стали толкать перепонку овального окна и подняли микроскопическую бурю в жидкости лабиринта. Волоски слухового нерва качнулись, как водоросли в волнующемся море; цепочка непонятных чудес произошла в мозгу, и лорд Эдвард восторженно прошептал: “Бах”».
Наружная и внутренняя камеры уха. Показано, как смещение барабанной перепонки передается через три слуховые косточки (молоточек, наковальню и стремечко) к заполненной жидкостью улитке, где волосковые клетки преобразуют звуковые колебания в электрические импульсы.
По словам Хaксли, звук – это просто колебания воздуха, которые распространяются во все стороны от источника звука во многом подобно кругам, расходящимся по воде
{25}. Именно их улавливают наши уши и направляют к барабанной перепонке, которая начинает колебаться в ответ. Ее движения, в свою очередь, передаются трем крошечным соединенным друг с другом косточкам – молоточку, наковальне и стремечку. Это одни из самых маленьких косточек в нашем организме, по размеру они не больше любой из букв в этом тексте. Косточки передают колебания другой перепонке – овальному окну. Здесь звуковые волны переходят из воздуха в жидкость, заполняющую каналы внутреннего уха, где чувствительные клетки преобразуют их в электрические импульсы. Импульсы поступают по слуховому нерву в мозг, который интерпретирует их.
Ухо должно реагировать как на интенсивность, так и на частоту (тон) звука. Нервные клетки не очень хорошо подходят для этого, поскольку у них максимальная частота испускания импульсов и диапазон интенсивности сигналов невелики. Тем не менее самый громкий звук, который мы можем слышать, в 100 000 раз сильнее самого тихого из различаемых нами звуков, а диапазон воспринимаемых тонов варьирует от 20 герц (т. е. 20 колебаний в секунду) до 20 000 герц. Что позволяет нашим ушам добиться этого?
Нарушение покоя
Самая важная часть уха – крошечный механизм, который фактически обеспечивает восприятие звука, – надежно укрыта в нашем черепе. Это улитка, заполненный жидкостью мешочек, свернутый спиралью, подобно раковине, внутри височной кости. Размером примерно с горошину в свернутом состоянии улитка достигает 35 мм в длину, если ее развернуть. Внутреннее пространство улитки разделено двумя мембранами на три канала. На нижней (базилярной) мембране расположены примерно 16 000 особых чувствительных клеток, называемых волосковыми клетками, они идут вдоль всей мембраны в четыре ряда: три ряда наружных волосковых клеток и один ряд внутренних. На вершинах волосковых клеток находятся пучки жестких волосков, так называемых стереоцилий, которые вытянуты в направлении покровной мембраны.
Область улитки, которая позволяет нам слышать, показана в состоянии покоя (слева) и в активном состоянии (справа). Смещение базилярной мембраны (справа) приводит к изменению положения волосков на кончиках волосковых клеток. При смещении внутренних волосковых клеток мы слышим звук.
