Звуковые волны вызывают колебания в жидкости улитки с обеих сторон базилярной мембраны, заставляя перепонку вибрировать. Экспериментируя на трупах людей, венгерский инженер Георг фон Бекеши доказал, что звук движется вдоль базилярной мембраны как бегущая волна (подобно той, что наблюдается при щелчке кнутом) с возрастающей амплитудой, которая достигает пика в определенной точке мембраны, а затем быстро угасает. Место достижения пика зависит от частоты звука: высокочастотные звуки смещают больше всего основание базилярной мембраны, а низкочастотные – создают наибольшие отклонения у вершины улитки. Ничтожные перемещения базилярной мембраны передаются волосковым клеткам, заставляя их стереоцилии двигаться возвратно-поступательно и вызывать механическую деформацию, которая открывает специальные ионные каналы.
Такие механочувствительные ионные каналы являются центральным элементом слуха, поскольку именно они преобразуют звуковые волны в электричество или, точнее, механическую энергию в электрическую. Молекулярная структура таких каналов пока еще не изучена, однако механизм их открытия выяснен, и он не может не удивлять своей необычностью. Стереоцилии на волосковых клетках выстроены рядами убывающей высоты, а их кончики связаны друг с другом жесткими тонкими нитями, так называемыми «верхушечными связками». Один конец верхушечной связки присоединен также к механочувствительным каналам, которые расположены на кончиках стереоцилий. При движении базилярной мембраны вверх и вниз верхушечные связки натягиваются или сжимаются, соответственно открывая или закрывая ионные каналы. Когда каналы открыты, положительно заряженные ионы устремляются в клетку и изменяют градиент потенциалов на мембране волосковых клеток. Эффект такого изменения зависит от того, какой является волосковая клетка – внутренней или наружной.
Частотная избирательность
Внутренние волосковые клетки обеспечивают преобразование звуковых волн в электрические импульсы и передачу их слуховому нерву. Изменение разности потенциалов на мембране внутренней волосковой клетки, вызываемое звуком определенной частоты, инициирует выделение химического нейромедиатора. Он стимулирует генерирование импульсов в окончаниях слухового нерва и, таким образом, передачу сигналов в головной мозг. Внутренние волосковые клетки, находящиеся в разных точках базилярной мембраны, реагируют на разные частоты, причем те из них, что расположены у основания улитки, воспринимают высокие звуки, а те, что у вершины, – низкие. Такая частотная избирательность просто обусловлена амплитудой движения базилярной мембраны – напомню, что высокие звуки оказывают наибольшее воздействие у основания улитки. Нервные волокна, отходящие от различных участков базилярной мембраны, настроены, таким образом, на определенные частоты, что позволяет головному мозгу различать тон звука по тому, какие волокна активны. Этот сложный молекулярный механизм работает в вашей голове прямо сейчас, когда вы воспринимаете окружающие звуки.
Танцующие волосковые клетки
Наружные волосковые клетки значительно более многочисленны, чем внутренние. Хотя они играют незначительную роль, если вообще участвуют, в передаче звуковых сигналов в головной мозг, их наличие необходимо для обеспечения нормального слуха, поскольку эти клетки механически усиливают звуковые колебания, «танцуя» в такт волнам. Такое усиление принципиально важно для восприятия слабых, высокочастотных шумов, поскольку звуковые волны затухают при прохождении через заполненные жидкостью каналы внутреннего уха
{26}. Без усиления сигнала внутренние волосковые клетки стимулируются недостаточно, чтобы активировать слуховые нервы. Улитковый усилитель, как его называют, также повышает способность уха различать частоты. Он мог появиться в процессе эволюции, чтобы помочь первым млекопитающим слышать слабый высокий писк детенышей, сейчас этот усилитель позволяет нам слышать даже писк летучей мыши.
Предположение о существовании естественного усилителя в ухе было высказано еще в 1948 г., но его отвергли и не вспоминали до конца 1970-х гг., когда оно было признано справедливым. Демонстрация того, что волосковые клетки могут «танцевать», дала ключ к разгадке его механизма. Наружная волосковая клетка движется в такт музыке, передаваемой непосредственно в клетку через связанный с усилителем электрод. Никогда не забуду посещение лаборатории Джонатана Эшмора в Университетском колледже Лондона, где я с удивлением наблюдала в микроскоп, как крошечная волосковая клетка отплясывала рок-н-ролл под мелодию «Rock around the Clock». Она ни разу не сбилась с ритма. Сокращения волосковой клетки вызывает белок престин, молекулярный мотор, чувствительный к разности потенциалов на клеточной мембране. Изменение разности потенциалов под действием внешнего электрического стимула заставляет клетку танцевать. В живом организме такие изменения разности потенциалов возникают в результате открывания механочувствительных ионных каналов в ответ на движение пучка волосков, вызванного, как выразился Хaксли, бурей в жидкости улитки. Раскачивание наружных волосковых клеток усиливает движение базилярной мембраны и стимулирование чувствительных внутренних волосковых клеток. Этот внутренний биологический усилитель лежит в основе нашей способности слышать очень тихие звуки. Высокие дозы аспирина ингибируют моторный белок и приводят к обратимой потере слуха.
Песня ушей
Как ни удивительно, но наши уши сами могут генерировать звуки. Технический термин для этого явления – отоакустическая эмиссия. Ее порождают наружные волосковые клетки. Колебания волосковых клеток вверх и вниз вызывают волны в жидкости улитки, которые переходят в колебания воздуха в среднем ухе и достигают в конечном итоге барабанной перепонки. Звуки, генерируемые здоровыми ушами, тише шепота, а у людей с повреждениями улитки они еще слабее. Тем не менее их можно зарегистрировать с помощью специального микрофона, помещаемого в ушной канал. Такие «песни ушей» используются врачами для оценки здоровья уха, а также для выявления нарушений слуха у младенцев. Это позволяет назначить ребенку слуховой аппарат или установить кохлеарный имплантат до того, как истечет временное окно, в течение которого учатся говорить.
Жизнь в царстве безмолвия
Хелен Келлер, которая была и слепой, и глухой, как-то заметила, что если слепота изолирует людей от вещей, то глухота изолирует людей друг от друга. Изоляция, растерянность, отчаяние и депрессия нередко преследуют тех, кто теряет слух, как горько отметил Людвиг ван Бетховен в своем «Гейлигенштадтском завещании», написанном в 32 года, через шесть лет после того, как он начал терять слух. «О, все, кто думает или говорит, что я озлоблен, упрям и нелюдим, как же вы ошибаетесь. Вы просто не знаете причины, которая сделала меня таким в ваших глазах… я не могу сказать “Говорите громче, кричите” из-за того, что я глух. <…> Я не могу обрести покой в кругу друзей, я не могу поговорить и обменяться мыслями. Я вынужден жить почти в полном одиночестве, как какой-нибудь изгой». К 45 годам Бетховен практически полностью оглох. Но хотя выступления стали невозможными, он продолжал писать музыку и дирижировать. На первом исполнении Девятой симфонии (ему тогда было 54) Бетховену пришлось повернуться к залу, чтобы посмотреть, аплодируют ли ему, ведь он совершенно ничего не слышал. При виде восторженно аплодирующей публики он прослезился.
