«Начинается с чувства своего рода волнения. Все происходит очень-очень быстро, и иногда мне удается его уловить. Затем почти сразу наступает слабость в ногах и особенно в пояснице. Такое ощущение, будто мышцы лишаются силы. Причем это не происходит мгновенно, как во время обморока или чего-то в этом духе. Я медленно обмякаю. Как правило, остановить этот процесс у меня не получается. Я просто съезжаю на пол. Именно скатываюсь, а не падаю, потому что это происходит медленно».
Я спросил у него, что происходит по завершении приступа. «Становится немного легче. Но я не то чтобы сразу же возвращаюсь к жизни. Скорее постепенно прихожу в себя».
Как написал его врач в сопроводительном письме, нет никаких сомнений в том, что именно провоцирует его приступы. Адриан поясняет: «Как правило, это происходит, когда – это звучит самодовольно – я вызываю у людей смех. Я шучу или делаю что-то [забавное]…»
«Я могу сидеть и смотреть выступление комика, могу от души посмеяться без каких-либо последствий. Но если я скажу что-то, что, как мне кажется, будет очень смешно для кого-то другого, то велика вероятность, что я окажусь на полу. Так что причина явно во мне», – сокрушался пациент.
Когда я встретился с женой и дочками Адриана, они поведали мне ту же историю. Тринадцатилетняя Софи и десятилетняя Эрин заговорили со мной про его чувство юмора. Когда я спросил, находят ли они своего отца смешным, Эрин категорически ответила: «Нет!» – как, я уверен, и мои собственные дочки сказали бы про меня. Софи оказалась немного более снисходительной. «Иногда, – сказала она, – все зависит от содержания шутки. Разумеется, поскольку я старше, у меня более зрелое чувство юмора, чем у Эрин, так что иногда мне смешно. В остальное время, однако, не смешно ни капли».
Затем Софи, хихикая, стала рассказывать различные истории про обмороки ее несчастного отца. Они с сестрой поведали мне про семейный поход в зоопарк. «Мы пошли к вольеру с обезьянами. Проходя мимо ограждения и увидев табличку с надписью „голубая грудка” (это такая птица), он сказал неприличную шутку, явно посчитав ее уморительной». Тут я увидел, что сидевшая за двумя девочками жена Адриана отчаянно пытается сдержать приступ смеха, пока сестры делятся воспоминаниями. Софи продолжала: «Он перевалился через ограду [перед вольером], тем самым напугав нас. Не знаю, что подумали люди, проходившие мимо. Половина его тела была с одной стороны, а половина – с другой!»
* * *
Будучи студентом-медиком, я готовился к итоговым экзаменам, в том числе по учебнику под названием «Неврология и нейрохирургия с иллюстрациями». Меня покоробило, когда я стал пролистывать его сегодня: по сути, это «Неврология для чайников». Присмотревшись внимательней, однако, я заметил, что корешок книги разломан на странице 103, и вспомнил, как меня поразило ее содержание.
Вся страница посвящена болезни под названием нарколепсия – неврологическому расстройству, которое в те годы плохо понимали. Там описывалось непреодолимое желание уснуть, возникающее в самых неподходящих местах и обстоятельствах, сонный паралич, галлюцинации в момент засыпания, а также катаплексия
[5] – «внезапная потеря постурального тонуса. Пациент падает на землю, оставаясь в сознании. Приступу могут предшествовать сильные эмоции – смех или плач».
Я помню свое удивление от того, что неврологическая болезнь может проявляться столь многочисленными странными и удивительными способами, и меня раз за разом снова тянуло к этой странице. Я рад, что мои знания о нарколепсии больше не ограничены содержанием учебника, и во время разговора с Адрианом мне сразу же стало ясно, что он описывает катаплексию.
Он сказал мне: «Мои руки опускаются, голова падает, и, как правило, я начинаю довольно сильно дрожать. Но я все слышу, все вижу, могу дышать, очевидно. Я в полном сознании, но, по сути, парализован, не могу двигаться. И такое состояние может длиться от пяти до тридцати секунд. Бывает по-разному. Однако практически всегда мои мышцы полностью отключаются».
Адриан много работает в финансовой сфере, тратит по четыре часа в день на дорогу и, как следствие, сильно не высыпается. При этом, что странно, у него нет совершенно никаких других симптомов нарколепсии – сонливости, никаких галлюцинаций, сонного паралича. Хотя катаплексия, по сути, и является «патогномоничным» симптомом нарколепсии – то есть чрезвычайно характерным и типичным симптомом, которого достаточно для постановки диагноза, – больше ничто не указывает на то, что он от нее страдает. Я сказал, что, хотя у него налицо классическая катаплексия, необходимо провести более тщательное обследование. А затем дал ему направления на анализы крови, МРТ головного и спинного мозга, а также на исследование во время сна, чтобы попытаться найти классические признаки нарколепсии.
* * *
Так что же такое нарколепсия? И как она вызывает столь странные явления? Во времена моих выпускных медицинских экзаменов это расстройство оставалось по большей части загадкой. За последние двадцать лет, однако, наше понимание этой болезни совершенно преобразилось. Я считаю, что это самое что ни на есть чистейшее неврологическое заболевание, связанное с повреждением крошечной части нейронов глубоко в центре нашего мозга. Вместе с тем путь к такому заключению, выявление истинной причины нарколепсии были весьма интригующими.
Первые описания нарколепсии с катаплексией датируются второй половиной XIX века, а сам термин «нарколепсия» – от «оцепенеть от сна» на древнегреческом – был впервые предложен французским врачом Желино в 1880 году.
Хотя изначально термин «нарколепсия» ввели в связи с эпидемией летаргического энцефалита после Первой мировой войны, считалось, что распространение этого синдрома было спровоцировано свирепствовавшей по всему миру эпидемией гриппа, что и способствовало резкому росту интереса к нарколепсии.
Летаргический энцефалит по-прежнему вызывает немало споров, однако ряд ученых считает, что у людей с определенной предрасположенностью вирус гриппа провоцировал аутоиммунную реакцию – иммунная система организма начинала атаковать его собственные ткани, что приводило к повреждению участков мозга, контролирующих бодрствование и движения, вызывая тем самым сильнейшую сонливость и другие симптомы, схожие с проявлениями болезни Паркинсона (в книге Оливера Сакса «Пробуждения» подробно описаны последствия летаргического энцефалита для человека, а также временные, к большой печали, улучшения, которые вызывает лечение препаратами, назначаемыми при болезни Паркинсона).
Греко-румынский психиатр и невролог по имени Константин фон Экономо установил, что у пациентов с летаргическим энцефалитом сонливость, судя по всему, связана с повреждением области мозга под названием латеральный гипоталамус. Он был поражен некоторым сходствам между летаргическим энцефалитом и нарколепсией, при которой никаких подобных повреждений обнаружить не удавалось. Это привело его к невероятно проницательному заключению, что изменения, происходящие в мозге при нарколепсии, локализованы в том же месте – в гипоталамусе, однако невооруженным взглядом обнаружить их невозможно. «Вполне вероятно, хотя это еще и не доказано, что причина нарколепсии Желино-Вестфаля-Редлиха кроется в еще не известном заболевании этого участка мозга», – написал он в 1930 году.
