Определяя, какие участки оказываются затронуты приступом, и соотнося их с наблюдаемыми симптомами, мы узнаём новое о строении мозга, а также о «локализации» неврологических функций.
На самом деле большая часть наших знаний о локализации функций в коре головного мозга была получена за счет искусственной провокации небольших приступов эпилепсии.
В 1940-х и 1950-х годах Уайлдер Пенфилд, американский нейрохирург, проводил операции на пациентах с эпилепсией. Перед удалением поврежденных участков мозга он методично стимулировал участки коры головного мозга, чтобы не удалить важную часть мозга. Оперируя находящихся в сознании пациентов под местной анестезией, специальным электродом он активировал небольшие участки коры, спрашивая у пациента, что он при этом чувствует, либо наблюдая за его движениями. С помощью этой методики Пенфилд составил подробную карту мозга, а также показал, что стимуляция височной и теменной долей приводит к симптомам, похожим на описываемые пациентами при эпилептических приступах в этих участках мозга – дежавю, страх, воспоминания, зрительные галлюцинации. Разновидность этой методики используется и по сей день во время проведения определенных операций на пациентах, страдающих эпилепсией.
В редких случаях приступы провоцируются естественным путем за счет стимуляции коры мозга. Порой даже стимуляция определенных участков коры при умственной деятельности или при каком-то внешнем раздражителе может привести к приступу. Самый распространенный пример – это приступы в зрительной коре, спровоцированные мигающим светом, однако в редких случаях даже прослушивание определенного типа музыки, письмо, сбор пазлов или ощущение теплой воды на голове или теле может спровоцировать так называемые рефлекторные приступы.
Так что же из описанных Джанис симптомов вызывало мои подозрения на эпилепсию? Во-первых, ее приступы всегда происходят очень похожим, если не одинаковым образом. Локальные приступы рождаются в одной конкретной области мозга, участке, где происходит раздражение или где нарушены нормальные функции. Таким образом, хотя разные приступы у одного и того же человека могут распространяться более или менее широко по всему мозгу, все они начинаются одинаково. Моя пациентка сказала, что при легких приступах не кусает себя за язык, в отличие от более серьезных, однако по сути все они характеризуются одними и теми же симптомами. Если бы приступы распространялись по мозгу более широко, то могли бы наблюдаться дезориентация и другие симптомы, а если бы они затрагивали весь мозг, то женщина билась бы в настоящих конвульсиях (чего с ней никогда не происходило). Все описываемые ею приступы протекают чрезвычайно «стандартно».
Еще мое внимание привлекло любопытное обострение симптомов перед началом месячных. Известно, что у некоторых женщин эпилепсия претерпевает значительные изменения в течение менструального цикла.
Половые гормоны эстроген и прогестерон оказывают сильнейшее воздействие на мозг: эстроген повышает вероятность приступов эпилепсии, в то время как прогестерон обладает защитным эффектом.
В дни, предшествующие месячным, уровень эстрогена максимально высок по сравнению с уровнем прогестерона. У многих женщин вероятность эпилептического припадка оказывается наибольшей именно в этот период. В самых тяжелых случаях женщинам назначается постоянный прием комбинированных оральных контрацептивов на протяжении трех месяцев с целью ограничить количество эпизодов, когда они оказываются подвержены максимальному риску приступов.
Другая необычная особенность приступов Джанис состоит в том, что они случаются исключительно во сне. Она никогда не испытывала их днем – лишь когда решала вздремнуть. Но припадки же должны возникать и в дневное время, не так ли? На самом деле не обязательно. Вот уже больше века известно о тесной связи между сном и эпилепсией. Многие люди сообщают, что недосып является мощным триггером их приступов, и судорожные припадки обычно либо чаще всего происходят поздней ночью или ранним утром. Мы используем эту особенность в клинической практике, когда пытаемся диагностировать эпилепсию, снимая у пациентов электроэнцефалограмму, предварительно устроив им депривацию сна. Помимо того что депривация сна провоцирует приступы эпилепсии, она также, как оказалось, приводит к рисунку на электроэнцефалограмме, указывающему на предрасположенность к этим приступам. Нарушения сна, связанные с другими проблемами, такими как апноэ во сне, тоже вызывают обострение эпилепсии.
Вместе с тем критично не только отсутствие полноценного сна. Сон сам по себе делает кое-что с аномальными электрическими импульсами, которые приводят к эпилепсии. Когда помещаем пациентов в лабораторию сна, мы начинаем записывать их ЭЭГ до того, как они заснут, и продолжаем запись на протяжении всей ночи. Мы зачастую видим, как совершенно нормальная ЭЭГ, наблюдаемая у пациентов при бодрствовании, внезапно превращается в крайне активную аномальную ЭЭГ, стоит им уснуть, а порой уже при наступлении сонного состояния.
Судя по всему, сам процесс засыпания способствует наступлению эпилептического приступа. Одно из возможных объяснений этому состоит в том, что в процессе нашего погружения в медленный сон нейроны коры мозга становятся более синхронизированными, что способствует неконтролируемым синхронным сигналам от больших участков нейронов, которые и приводят к приступам. На самом деле при БДГ-сне, когда ЭЭГ сильно напоминает активность мозга при бодрствовании и синхронизированные сигналы от нейронов сведены к минимуму, приступы случаются реже всего, а на ЭЭГ реже всего удается обнаружить какие-то отклонения.
Но и это еще не все. У некоторых людей и при определенном типе приступов триггером оказывается переход из одной фазы сна в другую. У меня было несколько пациентов, у которых возникали приступы, когда они переходили от глубокого сна к поверхностному вследствие храпа или какого-то другого раздражителя. Почему так происходит, я, однако, боюсь, не имею ни малейшего представления.
Существует, впрочем, одна разновидность эпилепсии, при которой приступы случаются во время сна чаще всего. Приступы, зарождающиеся в лобных долях – участках мозга, расположенных прямо за лбом и над глазами, – очень часто с наибольшей вероятностью начинаются именно во время сна, а у некоторых пациентов происходят исключительно во сне. Они порой оказываются вызваны мутациями в генах, связанных с ионными каналами – белками, которые переносят соли через мембраны нейронов. Эти гены, а вместе с ними и эпилепсия, передаются из поколения в поколение, и в медицинской литературе описано более 100 больших семей по всему миру, члены которых страдают этой болезнью. У большинства людей, однако, она носит спорадический, а не наследственный характер, зачастую появляясь без какой-либо явной причины, хотя иногда оказывается связана со структурными изменениями в лобных долях.
Как правило, лобная эпилепсия начинается в подростковые годы с частыми приступами на протяжении ночи. Причем, как это наблюдается и при других формах локальной эпилепсии, проявления лобной отражают известные нам функции лобных долей коры головного мозга. Помимо своей роли в планировании и поведении, лобные доли задействованы в двигательных процессах. В области лобной доли, расположенной ближе всего к затылку, расположена первичная двигательная кора, и приступы, зарождающиеся в ней, приводят к простым подергиваниям или тремору отдельных частей тела. Ближе к лицу расположены участки мозга, отвечающие за управление более сложными движениями, требующими координации обеих половин тела, а также участки, ответственные за речь. Приступы, рождающиеся здесь, приводят к необычным, а порой и вовсе чрезвычайно странным движениям.
