ЭЭГ – анализ электрической активности мозга – демонстрирует отклонения у большинства пациентов во время их кризов, которые исчезают в перерыве между ними. Хотя МРТ и компьютерная томография у людей с СКЛ и показывают совершенно нормальный результат, снимки, с помощью которых измеряется кровоток в мозге или скорость усвоения различными его участками глюкозы (путем введения радиоактивных веществ либо с помощью МРТ, отслеживающей кровообращение), демонстрируют изменение активности, наиболее выраженное в таламусе, но наблюдаемое и в других отделах мозга.
Эти перемены в мозге заметны даже в перерывах между кризами сонливости и измененного поведения, и действительно, последние данные указывают на то, что они сопровождаются небольшими проблемами с памятью даже в перерывах между обострениями. Кроме того, анализы спинномозговой жидкости во время кризов и в промежутках между ними показывают пониженный уровень гипокретина – нейромедиатора, связанного с нарколепсией, – во время периодов сонливости. Эти отклонения явно не могут быть объяснены наличием психологических проблем. Это лучшие диагностические методы, которые есть в нашем распоряжении, однако и они недостаточно точные для применения в рядовой клинической практике.
* * *
Получив однозначный диагноз, Джейми и его родные испытали невероятное облегчение. Ориэль вспоминает, как первым делом подумала, что они могут всей семьей продолжить свою жизнь, попутно разбираясь с этой проблемой, ведь теперь точно знают, что с ее сыном, и это не угрожает его жизни. Джок тоже вспоминает, что был исполнен оптимизма. В конце концов, между первым и вторым кризами его ребенка прошло больше года. Их первоначальный оптимизм, однако, вскоре улетучился, когда у Джейми начали случаться обострения каждые несколько месяцев. Джок рассказывает:
«Первые четыре-пять [кризов] длились четко десять дней, в течение которых наблюдалась отчетливая закономерность. Первые два или три дня он очень крепко спал, толком ни с кем не взаимодействуя. Он был словно „в отключке”. Мы даже поставили ему радионяню, потому что он не выходил из своей спальни, не вставал с кровати. Он просыпался, только чтобы поесть, и был очень требовательным, все твердил: „Еды!” – да: „Сейчас же!”»
Зачастую эти требования перемежались ругательствами. Он требовал курицу, макароны, иногда колбасу, однако больше всего был без ума от конкретного вида немецкого печенья, покрытого вкуснейшим темным шоколадом. «Если я приносил ему два [печенья], то он просил дать три. Иногда я просто отдавал ему два, и он успокаивался, однако порой спускался вниз и начинал рыскать по шкафам на кухне в поисках коробок с печеньем. Нам приходилось быть очень изобретательными, чтобы спрятать его, однако [если Джейми его находил], то съедал всю пачку целиком».
После этих нескольких дней выраженного ступора Джейми немного приходил в себя. Он начинал понемногу двигаться, ставил музыку и слушал ее через колонки у себя в спальне. Тем не менее его поведение было далеко не нормальным. По словам отца, он становился раздражительным и порой швырял колонки в стену, пытаясь их выключить.
Ориэль вспоминает, как Джейми использовал шоколадное печенье, чтобы отмечать дни своих обострений на стене, подобно тому как заключенные отсчитывают дни своего заключения. Эти следы по-прежнему видны над его кроватью.
Были и другие примеры странного поведения, о которых рассказывает Джейми. Я не совсем, правда, уверен, что он помнит на самом деле, а что просто пересказывает со слов родителей.
Однажды мама принесла ему поесть и включила в комнате свет. «Я сказал: „Мам, выключи гребаный свет, сука ты такая!” – а мама мне ответила: „Джейми, не очень-то это вежливо!” Тогда я сказал: „Пожалуйста, выключи гребаный свет!” Явно у меня в мозге что-то щелкнуло, раз я понял, что будет вежливей добавить „пожалуйста”, однако я вел себя, как ребенок».
В другой раз Джейми бесился у себя в комнате и выбил из подушки наполнитель. Пришла мама и спросила, почему набивка для подушки валяется по полу. «Тогда я уселся и сказал: „Я срал перьями!” – не сдерживает смех Джейми. – Сейчас мы можем посмеяться над этими воспоминаниями, потому что это было странно, просто смешно».
В чем смешного было мало, так это в последствиях синдрома для его образования. Спустя год после постановки диагноза обострения стали случаться у Джейми чуть ли не каждый месяц. «Моя посещаемость в школе упала до 60 %. В каком-то смысле мне повезло, потому что парочка моих приступов пришлась на школьные каникулы, так что я не особо много пропустил». Боюсь даже представить, сколько, по его мнению, было бы много. Тем не менее, несмотря на регулярные продолжительные пропуски, он умудрился блестяще справиться с экзаменами.
«Я получил восемь пятерок с плюсом, одну пятерку и одну четверку», – сообщил он мне, пытаясь сдержать свою гордость. Я в шутку сказал, что он явно мог бы побольше постараться. «Я был очень, очень счастлив, – сказал он, расплывшись в улыбке. – Школа даже опубликовала фотографию, на которой запечатлен я, узнающий свои результаты. На моем лице шок и чистое блаженство от полученных оценок. Это напомнило мне, что я в порядке. И как же мне повезло не проспать свои экзамены!» Джейми получил награду за свои достижения на экзаменах, несмотря на недуг, однако Джок перебил его: «Ты пропустил вручение своей награды. Ты тогда спал».
На любовном фронте его проблема тоже особо не сказалась. На самом деле его СКЛ стал поводом для знакомства родителей Меган с его родителями. Настала ее очередь рассказывать:
«Мы тогда не так долго встречались, однако я вроде как была в курсе [его проблемы]. Мы пошли в кино. Помню, как он был очень грубым со мной. Я еще подумала: „Он не слишком милый. Не думаю, что он мне все еще нравится”», – засмеялась она. Когда фильм начался, Меган увидела, что Джейми уснул, еще больше испортив ее мнение о себе.
«Когда мы вышли, он просто пошел вперед, а я не знала, куда он идет. Я не слишком хорошо ориентируюсь в Лондоне. Я чуть было не ушла от него прочь. Но потом стала думать: „Может, у него тот самый приступ? Это на него не похоже”. Он забрал у меня телефон, чтобы я не могла никому позвонить и сказать, что он не в порядке. Еще та женщина на нас цыкала, потому что я обвила его руку себе вокруг шеи, чтобы удержать его. Казалось, будто он под кайфом от наркотиков».
Приступ уже был в полном разгаре, и Меган, худенькой девушке, пришлось тащить его домой. «Он еще тот здоровяк, и мне было непросто». Джейми и правда здоровяк. Хотя ему всего семнадцать, весит он, наверное, килограммов семьдесят пять, и это все сплошные мышцы. В конечном счете Меган удалось посадить его в автобус и даже забрать у него свой телефон. Но даже после этого он запретил ей звонить родителям. Будучи в отчаянии, она позвонила своим собственным родителям, которые затем впервые поговорили с Ориэль и Джоком.
Когда Джок пришел домой, Меган и Джейми уже были там. Он спал, а Меган сидела на диване и плакала. «Тогда мы уже были хорошенько с этим знакомы, поэтому понимали, с чем имеем дело. Хуже всего пришлось Меган, которая никогда раньше этого не видела. Но мы чудесно поговорили, пока Джейми спал, а ведь до этого мы с Меган толком и не встречались». Перед уходом Меган поднялась наверх, чтобы попрощаться, но тут у Джейми случился очередной эпизод СКЛ.
