Анджелина Джоли является носительницей мутации BRCA. Риск заболеть раком у нее невероятно высок. Вот почему она удалила грудь и яичники превентивно.
Хирургическое вмешательство: грудь и яичники
Шокирующая колонка Анджелины Джоли под названием «Мой медицинский выбор», вышедшая 14 мая 2013 года в The New York Times, рассказала всему миру о существовании какой-то штуки под названием BRCA. Прочитав, что невероятно красивая женщина, которой восхищаются во всем мире за филантропию и активность, известная своим несравненным влиянием среди знаменитостей, добровольно удалила две совершенно здоровые внешние части тела, которые символизируют женственность и сексуальность, нельзя не задуматься: «Зачем она это сделала?», а узнав ответ, придется спросить себя: «А у меня этого гена нет?» Буквально за день Анджелина рассказала более чем миллиарду людей о генетической мутации, которая убивает ни о чем не подозревающие семьи поколение за поколением. Если у вас есть мутация генов BRCA, то вы можете удалить органы, подверженные наибольшему риску – груди и яичники, – еще до того, как рак вообще начнется.
Двусторонняя профилактическая мастэктомия (ДПМ)
Чтобы максимально снизить риск развития рака груди, Энджи сделала так называемую двустороннюю профилактическую мастэктомию (ДПМ): удалила груди, в которых нет раковых опухолей, просто для того, чтобы не дать раку когда-либо в них развиться. После современных операций мастэктомии, в которых либо сохраняют кожу, но удаляют сосок, либо сохраняют сосок, но удаляют кожу, риск рака груди остается в пределах 3 %, а при отличной технике мастэктомии риск вообще сводится к нулю даже при сохранении сосков
[550].
Стоит задуматься о профилактическом удалении груди всем носительницам генов BRCA и сделать операцию до 40 лет или в возрасте на 10 лет меньше, чем самый младший возраст диагностирования рака у родственниц, чтобы исключить возможность развития болезни до того, как она начнется.
Существуют два обстоятельства, которые достаточно сильно повышают риск, чтобы серьезно задуматься о ДПМ:
1) наследственные генетические мутации;
2) повышенный риск с маркерными повреждениями и/или семейной историей онкологических заболеваний.
ДПМ снижает смертность от рака груди
[551], и я рекомендую соглашаться на эту операцию всем женщинам, которые хотят ее сделать, после 21 года. Носительницам генов BRCA я рекомендую делать ДПМ до 40 лет (средний возраст диагностирования – 45 лет) или когда они на 10 лет младше минимального возраста диагностированного рака среди родственниц). Почему 10 лет? Исследование MD Anderson показало, что у нынешнего поколения носительниц мутации BRCA рак груди появляется на 7,9 года раньше, чем у предыдущего поколения
[552]. Кроме того, раковые клетки мутируют за много лет до того, как мы их впервые обнаруживаем. Десять лет – достаточный срок, чтобы подавить рак в зародыше. Некоторые женщины узнают о том, что у них мутация BRCA, довольно поздно; например в 70 лет вам уже, самим того не зная, удалось избежать такого количества риска, что оставшийся риск не превышает 12 %, так что вместо операции вам может вполне подойти режим тщательного наблюдения.
Контралатеральный рак молочной железы (КРМЖ)
Если у вас рак одной груди, и вы раздумываете над мастэктомией, возникает вопрос, нужно ли удалять и другую, здоровую молочную железу? Операция на здоровой груди в такой ситуации называется контралатеральной профилактической мастэктомией (КПМ). Чтобы ответить на вопрос о КПМ, нужно сначала разобраться с риском контралатерального рака молочной железы (КРМЖ) – вероятностью развития вторичной опухоли в другой груди, в которой ее первоначально не было. Заболеваемость эстроген-позитивным КРМЖ, к счастью, снижается на 3 % в год с тех самых пор, как в 1985 году стали широко применять тамоксифен
[553]. Химиотерапия также снижает заболеваемость КРМЖ примерно на 20 % в течение примерно 10 лет после окончания курса лечения
[554]. С другой стороны, мы знаем, что именно повышает риск КРМЖ: диагностированный первичный рак в молодом возрасте
[555], эстроген-негативный первичный рак
[556], развитие первичного рака в молочных долях
[557], семейная история
[558], генетические мутации
[559], ранний возраст менархе
[560], отсутствие беременностей
[561] и ожирение
[562]. За исключением носительниц мутации BRCA, у которых риск развития КРМЖ за всю жизнь составляет 40–65 %, наибольшую предсказательную силу для определения опасности КРМЖ имеют ваш текущий возраст и эстрогеновый статус вашего первичного рака. Вот полезная таблица, которую я составила для пациенток, размышляющих, стоит ли сделать КПМ; она основана на анализе американских онкологических баз данных за 2001–2005 годы
[563]. Цифры предполагают применение химиотерапии и антиэстрогенных препаратов. Если посмотреть на риск КРМЖ в течение следующих трех десятилетий и для эстроген-позитивных, и для эстроген-негативных опухолей, цифры на самом деле не такие уж астрономические.
