И если печень прекрасно регенерируется, то на желчные протоки этот бонус не распространяется. Разрушенные однажды, они восстанавливаются либо очень плохо и медленно, либо никак не восстанавливаются. Нарушение нормального оттока желчи из печени приводит к задержке и накоплению в ней токсичных веществ. Все же это не водопровод, а, скорее, канализация. Да, желчь нужна для переваривания жиров, но настолько же важная ее функция – это выведение из печени токсичных желчных кислот, избытка холестерина, меди и других вредных веществ. Поэтому, если весь этот коктейль задерживается и накапливается внутри печени, это приводит к еще большему разрушению протоков и клеток печени. Вот он, порочный круг, каждый виток которого все больше ухудшает ситуацию. Нарастание изменений быстро приводит к циррозу, эту болезнь раньше даже называли не билиарный холангит, а первичный билиарный цирроз. Именно поэтому реальный застой желчи требует лечения!
Существует наследственная предрасположенность к билиарному холангиту. Ее можно проверить, сдав анализ на главный комплекс совместимости HLA-DR8. Запустить весь каскад нарушений при наличии наследственной предрасположенности помогут множество факторов. Это курение, различные химические соединения, которые мы вдыхаем или потребляем в пищу, различные инфекции, которые моментально сделают выстрел из иммунного пистолета. Особенно опасны инфекции мочевыводящих путей, которые вызваны грамотрицательными бактериями или энтеробактериями. Их стенка имеет что-то общее со стенкой митохондрий в наших клетках, и борьба иммунитета с этими бактериями может запустить иммунную реакцию против наших собственных митохондрий. А это приведет или к аутоиммунному гепатиту, или к билиарному холангиту.
Все симптомы связаны с повреждением клеток печени и застоем желчи. Поскольку не все застаивается моментально и сразу, то и симптомы появляются постепенно. Сначала их просто нет, и у каждого четвертого застой желчи выявляют по анализам, когда еще ничего не начало болеть. Уже тогда надо начинать лечиться. Но наша беда в том, что пока еще не прижало, никто не лечится…
Первый симптом, который даст о себе знать, – это сильная усталость. Настолько сильная, что у некоторых даже ассоциируется с депрессией или психологическим навязчивым расстройством. Плюс к этому нарушение сна, бессонница и сонливость днем, что, вероятно, связано с токсическим действием задерживающихся вредных веществ и аммиака на мозг. Кроме этого, иммунная система угнетает выработку гормона радости – серотонина.
Второй симптом – кожный зуд, который появляется во всем теле в разных местах. Возможно, он имеет психологические причины из-за усталости или депрессии, а возможно, связан с накоплением в коже токсичных желчных кислот. Кроме всего прочего, возникает дискомфорт в области печени. Поскольку печень болеть не может, так как не имеет нервных окончаний, мы понимаем, что дискомфорт связан с раздражением и повреждением желчных протоков. Именно их и повышение давления мы воспринимаем как тяжесть, распирание и некий дискомфорт, который сложно назвать болью. Оставшиеся симптомы будут зависеть от того, насколько быстро будут добавляться осложнения или как быстро разовьется цирроз печени.
Ситуация осложняется остеопорозом у каждого третьего, дефицитом жирорастворимых витаминов, ведь с нарушением выделения желчи жиры перевариваются хуже и витаминов из них усваивается меньше. Соответственно, и переваривание страдает, и кал становится жирным и жидким. Если избыток холестерина не выделяется с желчью, то он остается в организме, и холестерин в крови начинает расти. Медь не выделяется из печени с желчью и уносится в почки, нарушая их работу.
Поэтому лечение застойных болезней имеет сразу несколько компонентов. Основной и самый главный – это изменение состава желчи и уменьшение в ней концентрации токсичных желчных кислот. Тогда повреждающие свойства желчи становятся меньше, и уменьшается воспаление протоков. Для этого используется урсодезоксихолевая кислота как базовый препарат. Она также препятствует развитию фиброза и цирроза. Следующий компонент – это действие на иммунную систему, чтобы она меньше повреждала печень и протоки. Для этого применяют гормоны или лекарства, подавляющие иммунитет. И дополнительные компоненты лечения нацелены на устранение кожного зуда и осложнений, если они возникают.
Чем выше уровень билирубина, то есть чем сильнее застой желчи или холестаз, тем меньше выживаемость от этой болезни. Те, кто вообще не лечится, могут прожить до 12 лет с этой болезнью. При нормальном качественном лечении все будет хорошо.
Глава 11
Фиброз и цирроз – сколько дорожке ни виться…
Французский врач и анатом Рене Лаэннек (1781–1826), основатель клинико-анатомического подхода к диагностике, изобрел в 1816 году стетоскоп, которым сейчас каждый врач слушает легкие. За несколько лет до этого он впервые ввел термин «цирроз». Название появилось от греческого слова scirrhus – твердый, что отсылает нас к плотной оранжевой или темной поверхности печени с циррозом на вскрытии.
Многие виды воспаления печени приводят к накоплению между клетками печени коллагена, эластина, гликопротеинов и протеогликанов, то есть веществ, формирующих соединительную ткань и рубцы. И печень становится плотной и твердой, на ней появляются узлы. С другой стороны, ведь это то же повреждение, в результате которого значимая часть печеночных клеток погибла. Вот и весь баланс: после повреждения печени пустое место заполняется либо новыми клетками, либо рубцами. Кому как повезет, но исход зависит, например, от причины и скорости разрушения клеток печени. Когда более 30 % печени поражено, мы видим это на УЗИ или КТ и говорим о гепатозе, а когда затронуто уже более 50 % печени, можно говорить о фиброзе. Ну и когда печень уже не выполняет свои функции, то можно говорить и о циррозе.
Рис. 55. Этапы ухудшения состояния печени
Алкоголь является абсолютным лидером, приводящим к циррозу печени. За ним следует вирусный гепатит С. Почетное третье место занимает жировая болезнь печени. Существуют и другие, более редкие причины цирроза: гепатит D, аутоиммунный гепатит, билиарный холангит, гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1-антитрипсина, гранулематозные болезни и саркоидоз, болезнь накопления коллагена 4-го типа, лекарственные поражения печени, затруднение венозного оттока, хроническая сердечная недостаточность и даже трикуспидальная регургитация при болезнях сердца. В общем, любая болезнь печени по дорожке печеночного континуума приводит к выраженному фиброзу, а потом к циррозу печени.
