У основания опухоли справа прощупывалась неровность кости в виде ости длиной в 1/2 см; неровность соответствовала, по-видимому, серединному краю носового отростка правой верхней челюсти. Эта неровность служила как бы намеком на существование в данном случае грыжевых ворот, хотя за нею нельзя было прощупать отверстия в черепе. Опухоль была вполне безболезненна; при самом значительном сдавлении не уменьшалась в объеме; при повторных исследованиях ни разу не удалось получить ни малейших признаков связи ее с полостью черепа. Девочка родилась с описанным новообразованием, которое мало увеличивалось в объеме с дальнейшим развитием ребенка. Девочка пользовалась хорошим здоровьем. Никогда никаких мозговых явлений у ней не наблюдалось.
21/Х 1883 г. мы приступили к удалению новообразования. Оказалось при операции, что истонченная кожа соединена весьма плотно с твердой опухолью и не могла быть отделена без нарушения ее целости; у основания же опухоли отделялась легче. После снятия опухоли обнаружилась в черепе прогалина 13 мм в продольном и 11 мм в поперечном направлении. Прогалина соответствовала месту правой носовой кости и имела почти круглое очертание. Надкостница соседних частей костяка переходила непосредственно на прогалину и одевала ее. В прогалине явственно замечалось пульсовое биение и попеременное выпячивание и спадение соответственно вдыханию и выдыханию.
На второй день после операции у больной обнаружилась лихорадка, быстро достигшая напряженности 40,2°. На 17-й день после операции последовала смерть.
Вскрытие. Сосуды мягкой мозговой оболочки на поверхности мозга переполнены кровью; помутнение мягкой мозговой оболочки. На нижней поверхности мозга обильный гнойный выпот. Боковые желудочки мозга растянуты мутной гноевидной жидкостью в количестве около 30 г. Правый боковой желудочек мозга растянут больше, чем левый, и передним рогом своим подходит к прогалине черепа. По снятии мягких частей с наружной поверхности лобной кости оказалось, что надкостница окружающих частей костяка переходила непосредственно на прогалину и сливалась здесь с твердой мозговой оболочкой. Край костного отверстия представлялся гладким, ровным, слегка выдающимся кпереди; справа край костного отверстия выпячивался значительнее, в виде ости, на продолжении почти 1/2 см. Ни в месте взаимного соединения парных носовых костей, ни в месте их верхнего соединения с лобной костью не наблюдалось костного шва. При исследовании лобной кости изнутри, со стороны полости черепа, замечалось, что твердая мозговая оболочка в виде конического выпячивания подходила к черепной прогалине и, слившись здесь с надкостницей, выполняла просвет ее. Наружный край костяной прогалины представлялся в виде завитка.
Анатомическое исследование новообразования. Бугроватая опухоль представлялась местами весьма плотной; здесь кожа сливалась с новообразованием так тесно, что с трудом могла быть отделена помощью ножа. В других местах опухоль была мягка, и здесь между кожей и новообразованием заложен был слой рыхлой клетчатки. В разрезе опухоль представляла следующее: в местах плотных бугреватостей находился слой сухой белесоватой ткани в 4–5 мм толщины; внутри от него лежал слой более темной ткани, мягкой и рыхлой. Среди последнего слоя замечались более плотные узелки в 2–3 мм; они представляли уплотненную ткань вокруг перерезанных кровеносных сосудов. Почти в середине иссеченной опухоли найдена была полость в миндальный орех; она наполнена была сывороточной жидкостью и после вскрытия спалась. Гистологическое исследование опухоли показало строение соединительной ткани, местами обильно пронизанной кровеносными сосудами; в некоторых же частях опухоль дала под микроскопом обильное количество клеток, снабженных крупными овальными ядрами. Эти места соответствовали плотным слоям новообразования. Итак, новообразование представляло fibroma durum et molle, местами же оно переходило в саркому. Что же касается найденной внутри опухоли полости, то она представляла, вероятно, лимфатическое пространство, не имевшее непосредственной связи с полостью черепа: между ним и мозговой оболочкой, сливавшейся с наружной надкостницей, лежал слой ткани в 1/2–2 см. Внутри фибром попадаются иногда полости, наполненные светлой свертывающейся сывороточной жидкостью. Это, очевидно, расширенные лимфатические пространства; они находятся в непосредственной связи с лимфатическими сосудами
[65].
Итак, в классическом месте появления прирожденной мозговой грыжи мы имели грыжевые ворота, через которые, однако же, не произошло грыжевого выпячивания. Возможно допустить, что в первые годы жизни здесь имелось грыжевое выпячивание; при благоприятных же условиях дальнейшего развития организма грыжа уменьшалась постоянно, втягивалась внутрь по мере спадения боковых желудочков мозга; слившись с наружной надкостницей черепа, твердая мозговая оболочка выполнила прогалину или грыжевые ворота. В это время из прилегавшей к надкостнице соединительной ткани началось развитие фибромы. Соединительнотканная опухоль (fibroma), достигши значительных размеров, слилась плотно с общими покровами, которые оказались весьма истонченными в местах наибольшего выпячивания бугроватостей новообразования. Внутри фибромы образовалась лимфатическая полость; эта полость, расширяясь постепенно, могла бы истончить окружающую ее ткань до образования пузыря. И действительно, двоякого рода наслойка в опухоли делает подобное предположение весьма вероятным. Полагают, что мешотчатые опухоли черепа имели первоначальную связь с полостью черепа, представляли грыжевые выпячивания мозговых оболочек; позднее внешняя часть опухоли отщемилась на уровне грыжевых ворот, и получилась обособленная мешотчатая опухоль. Образование подобных обособленных мешотчатых опухолей можно было бы объяснить и иным путем: в полости соврожденной фибромы развиваются обыкновенно лимфатические промежутки, которые достигают иногда значительных размеров. В данном случае лимфатический промежуток имел размер миндального ореха. Нет оснований не допустить предположения, что промежуток этот развивался бы все более и более до образования мешотчатой опухоли.
А вот другой пример соврожденной опухоли черепа:
II. Tumor faciei innatus; cheilognathoschisis; fibroma lipomatodes alae nasi et fossae caninae. Сергей H., мальчик 3 лет, уроженец Пермской губернии, сын купца. Малокровный. Череп и лицо неравномерны: левая лобная и височная области выдаются больше правых; glabella значительно шире естественной (5 см); левая половина ее вдвое шире правой. Верхняя губа расщеплена; расщепление проникает также через зубной отросток верхней челюсти, но таким образом, что os intermaxillare остается в соединении с правой верхнечелюстной костью. Зубы развиты правильно; левый наружный резец находится влево, оба срединных резца – вправо от расщепления. Правая половина лица развита правильно, также и правая половина носа. Носовая перегородка находится справа от расщелины. Левое крыло носа приплюснуто, утолщено; в нем прощупывается довольно плотная опухоль. Processus nasalis maxillae superioris sinistrae сильно утолщен, вздут; левая половина aperturae narium стоит ниже правой; fossa canina с левой стороны представляет вместо вдавления выпуклость. Выше, по спинке носа, с левой стороны замечается опухоль, состоящая как бы из двух шаров, разделенных перехватом наподобие песочных часов. Верхняя опухоль побольше, с грецкий орех, исходит как бы из внутреннего угла глаза, и, отодвигая впереди себя верхнее и нижнее веко, закрывает глазную щель больше чем наполовину. Обращенная к глазу часть этой опухоли покрыта слизистой оболочкой (conjunctiva bulbi oculi), а наружная часть – крайне истонченной, синеватого цвета кожей. Эта часть опухоли ясно просвечивает. При ощупывании опухоль безболезненна, дает ясное зыбление, которое передается, по-видимому, в нижнюю, несколько меньшую по объему опухоль. Последняя покрыта менее истонченной кожей и также зыблется. Левый глаз отклонен кнаружи и кверху, слезит и слегка гноится. Нижнее веко левого глаза укорочено. На правом глазе замечается macula corneae. Между носовой полостью и небом существует еще полость в виде горизонтально расположенной щели глубиной сантиметров 5–6; полость эта выстлана слизистой оболочкой. In plica nasolabiali sinistra бородавка величиной с горошину. Из правого уха вытекает гнойная вонючая жидкость; барабанная перепонка втянута, мутна; в передненижнем сегменте ее имеется прободение. Следует еще отметить существование пупочной грыжи и genu valgi sinistri. Вес тела ребенка 13 кг. У родителей было 14 детей; описываемый мальчик последний. Ни у кого из остальных детей не замечалось никаких уродливостей развития. Мальчик родился с описанным обезображением лица; по мере роста ребенка опухоль на спинке носа увеличивалась. При плаче и крике размеры опухоли не изменялись; не удавалось также уменьшить размеры опухоли давлением; последнее никогда не вызывало болезненных ощущений. Мальчик постоянно склоняет голову влево.
