Также имеются аутоиммунные заболевания, при которых иммунная система одновременно поражает несколько органов или тканей. Например, при системной красной волчанке поражаются практически все органы и ткани. Она проявляется в форме высыпаний на коже, в виде воспалений суставов, поражений нервов, глаз, желудка, кишечника, легких, сердца и мышц.
Бывают ситуации, когда аутоиммунные заболевания протекают в компании других патологий. У пациентов, страдающих целиакией, часто развивается диабет 1-типа, ревматоидный артрит и витилиго (кожное заболевание, при котором нарушается пигментация кожи). Тиреоидит Хашимото зачастую протекает на фоне базедовой болезни. В частности, у диабетиков с возрастом часто развивается как минимум еще одно дополнительное аутоиммунное заболевание. Команда ученых под руководством Джинг Хьюз (Jing W. Hughes) из медицинской школы вашингтонского университета провела интересное исследование, посвященное этому вопросу. В исследовании принимали участие более 25 000 пациентов с диабетом 1-го типа, которых обследовали на наличие дополнительного аутоиммунного заболевания. В результате было установлено, что 27 % обследованных детей, подростков и взрослых имели минимум одно дополнительное аутоиммунное заболевание. Перечень сопутствующих заболеваний был широким: от тиреоидита Хашимото и базедовой болезни до целиакии, ревматоидного артрита и витилиго. Чем старше был диабетик, тем больше аутоиммунных заболеваний сопровождали его основное заболевание. У женщин диабетиков старше 65 лет в 47 % (т. е. почти у половины) было диагностировано сопутствующее аутоиммунное заболевание.
КАК ПРАВИЛО, ИММУННАЯ СИСТЕМА НЕ ЗНАКОМА С КОМПОНЕНТАМИ, В НОРМЕ ЗАПЕРТЫМИ ВНУТРИ КЛЕТКИ. ПОЭТОМУ ВО ВРЕМЯ БОЛЕЗНИ ОНА ПРИЗНАЕТ ИХ ВРАГАМИ И АТАКУЕТ.
Обнаружение аутоиммунного заболевания, как правило, приводит пациента в растерянность. Наличие неизлечимого тяжелого заболевания – очень неприятное обстоятельство, а между тем для большинства столкнувшихся с такой бедой имеется помощь. При базедовой болезни возможно удаление щитовидной железы. Впоследствии такие пациенты так же, как и больные тиреоидитом Хашимото, принимают гормоны щитовидной железы в форме таблеток. Диабетики 1-го типа могут корректировать свое состояние путем введения инсулина. Системная красная волчанка, ревматоидный артрит и рассеянный склероз протекают с обострениями и ремиссиями. На сегодняшний день пациенты могут лучше контролировать течение собственного заболевания, в результате чего добиваются менее болезненного протекания, без развития тяжелых последствий. Стандартными препаратами в настоящее время являются противовоспалительные препараты с кортизоном и без него, а также различные химиотерапевтические средства, такие как метотрексат, которые также применяются у онкологических больных. В последнее время пациентам с прогрессирующими и устойчивыми к терапии формами аутоиммунных заболеваний назначают так называемую биотерапию. Биотерапия представляет собой преимущественно антитела, блокирующие цитокины и клетки иммунной системы, участвующие в развитии заболевания. Таких препаратов на сегодняшний день много. Ежемесячно новые препараты проходят клинические исследования, что дает пациентам новую надежду.
Если совсем ничего не помогает, всегда остается выход в виде терапии стволовыми клетками, которая может помочь сформировать в организме больного новую и толерантную к собственному организму иммунную систему. Об этом подробнее в главе «взгляд в будущее».
9. Аутовоспалительные заболевания
Киара хорошо учится в школе, а в свободное время играет на гитаре или встречается с друзьями. Но иногда она забывает, что уже изучала ранее или куда должна идти со своей гитарой, которая висит у нее за спиной. Ей не разрешается ходить вместе с подружками плавать. Летом она должна тепло одеваться, несколько раз в день пить что-то теплое. Есть мороженое ей тоже запрещено, зимой двенадцатилетняя девочка часто остается дома, поскольку холод вызывает у нее обострение заболевания. Тогда у Киары появляются температура и кожные высыпания, суставы начинают болеть больше обычного, ей становится тяжело концентрироваться и усваивать учебный материал. У отца девочки такая же проблема. С детства он страдает периодически повторяющимися подъемами температуры, сопровождающимися сыпью, которые усугубляются в холодное время года. Кроме того, у него больные суставы, и он часто жалуется на постоянную утомляемость, что очень сказываться на работе. Потребовалось 33 года, прежде чем он узнал, в чем причина его состояния. И все благодаря его дочери и врачам из клиники Дюссельдорфа. С самого рождения у Киары случались подъемы температуры, протекающие на фоне кожных высыпаний и боли в суставах. Однажды было установлено, что всплески температуры, скорее всего, имеют причины, никак не связанные с очевидной инфекцией. В университетской клинике врачи нашли разгадку необычных жалоб. Киара страдала криопирин-ассоциированным периодическим синдромом
[45] (CAPS). Эта болезнь проявляется в различной степени тяжести и формах. К ней часто относятся приступы лихорадки, экземы, а также слабость и забывчивость.
Когда Киаре поставили диагноз, провели обследование ее брата и сестры – близнецов – и отца. Близнецы оказались здоровыми, а отец Ральф тоже был диагностирован CAPS. С тех пор как ему был поставлен диагноз, ему стало легче управлять состоянием усталости и корректировать другие симптомы, что уже является большим прогрессом.
CAPS и компания – брошенные дети медицины
CAPS относится к аутовоспалительным заболеваниям, которые подробно были изучены лишь в последние годы. Общими для них являются периодические сильные воспаления на фоне отсутствия вирусов, бактерий и других возбудителей.
У пациентов возникают однодневные или многодневные подъемы температуры, зачастую сопровождающиеся кожными высыпаниями, болями в суставах и другими жалобами. Во многих случаях долгосрочные последствия таких приступов становятся заметными в пожилом возрасте: поражение слуха, зрения и почек.
CAPS ВСТРЕЧАЕТСЯ НАСТОЛЬКО РЕДКО, ЧТО БОЛЬШИНСТВО ВРАЧЕЙ, ВЕРОЯТНО, НИКОГДА НЕ БУДУТ ИМЕТЬ С НИМ ДЕЛО. А ЕСЛИ ДАЖЕ И БУДУТ, ТО, СКОРЕЕ ВСЕГО, ИМ НЕ УДАСТСЯ СООТНЕСТИ ЖАЛОБЫ ПАЦИЕНТА ИМЕННО С ЭТИМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ.
Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS) – это редкие заболевания, на сегодняшний день незнакомые большинству врачей, зачастую они относятся к категории «неуточненных и требующих дообследования». CAPS может протекать в трех разных формах. На сегодняшний день в Германии им страдают менее 200 человек. По всему миру насчитывается около 1000 пациентов с диагностированным CAPS. Эксперты предполагают, что, возможно, во всем мире более 5500 человек имеют такое заболевание и даже не догадываются об этом. CAPS встречается настолько редко, что большинство врачей, вероятно, никогда не будут иметь дело с такими пациентами, а если даже и будут, то, скорее всего, им не удастся соотнести жалобы больного именно с этим заболеванием. Ведь на первый взгляд периодические подъемы температуры и сопровождающие их проявления указывают на инфекционный процесс. Прежде чем больному встретится специалист, способный поставить правильный диагноз, ему предстоит длительное хождение по разным врачам.
