Это становится особенно опасным в монотонных и повседневных ситуациях, в которых не задействовано тело. Когда им нужно сидеть, сосредоточив внимание, например, на рабочем месте, в школе, за рулем или в ресторане.
Но и это не все: помимо основного симптома, многие пациенты страдают еще и от так называемой катаплексии. Под влиянием сильных переживаний мышцы внезапно расслабляются, и пациенты обмякают и обрушиваются на пол. Несмотря на то что они полностью в сознании, они на короткое время теряют контроль над своим телом и мускулатурой и падают на землю, где бы ни находились и что бы ни делали. Чаще всего катаплексию провоцируют приятные переживания, вроде радости и смеха. Но ее могут вызвать и напряжение, возбуждение или злоба.
«Я работаю сиделкой и теперь не могу выходить на ночные смены в одиночку: каждый раз при чрезвычайной ситуации я сначала обмякаю и не в состоянии что-либо делать».
«Я кладовщик, и вот уже много лет не подхожу к краю погрузочной платформы из страха упасть в приступе катаплексии».
«С тех пор как из-за катаплексии я однажды потерял управление и перевернулся несколько раз, я больше не решаюсь садиться за руль».
«Когда мы играем в скат, мои партнеры всегда замечают, когда мне попадаются особенно удачные карты: либо они падают у меня из рук, либо я ударяюсь лбом о столешницу. Тут и подставка для карт не поможет».
«Когда мои друзья шутят, я брякаюсь на землю, и они ухахатываются до коликов».
«Если я забиваю гол, я падаю. Те игроки из команды противника, которые меня не знают, в изумлении таращат глаза».
«Я так перенервничала на собеседовании, что упала прямо перед начальником отдела кадров».
«Часто после яркого оргазма бывает так, что я какое-то время не могу пошевелиться. Тогда моя жена просто спихивает меня с себя».
«Мы в нашей группе поддержки определяли лучшую шутку по количеству упавших».
По приведенным высказываниям легко понять, насколько сильно катаплексия может усложнять и ограничивать нашу жизнь. Людям недоступны простые действия и увлечения, иногда они не могут работать по профессии. Особенно часто подтрунивают над этим и особенно болезненно эти подтрунивания воспринимаются в молодежной среде. Но к такому симптому можно относиться и легко, как видно на примере конкурса шуток в группе поддержки или высказывания моего пациента на тему оргазма.
Пациенты, больные нарколепсией, ничего не могут делать как следует. Днем их постоянно клонит в сон, и они то и дело задремывают, а ночью не могут уснуть. Они не могут регулировать свой сон и днем страдают от сонного паралича в форме катаплексии. Добавляются еще некоторые симптомы: обычно безвредный сонный паралич у больных нарколепсией – симптом нарушения нормального протекания REM-сна. Кроме того, при переходе от бодрствования ко сну и наоборот пациентам с нарколепсией снятся очень яркие и реалистичные сны, нередко страшные. Мы называем такие сны гипнагогическими (при засыпании) и гипнопомпическими (при пробуждении) галлюцинациями.
При нарколепсии связь сна и яви нарушена, как бы «отходит контакт». Но что испортило переключатель? Предположительно, дело в аутоиммунном заболевании, но возможно и влияние наследственности. У пациентов не хватает клеток, вырабатывающих пептид гипокретин, управляющий сном и бодрствованием.
На работе и среди знакомых больные нарколепсией часто считаются лентяями, сонями, лодырями или наркоманами. Из-за недостаточных знаний о протекании болезни врачи часто записывают больных в симулянты или психопаты. Поэтому проходит в среднем больше восьми лет, пока у больного нарколепсией выявят это заболевание. Из предполагаемых 40 000–80 000 больных нарколепсией на сегодняшний день только 4000 диагностированы и проходят курс лечения.
Заболевание часто проявляется между 10 и 20 годом жизни, реже в более позднем возрасте. Эти люди на самом деле тяжело больны, они нуждаются в помощи, и, прежде всего в сочувствии. С самой болезнью пока никто не может справиться, но для уменьшения выраженности симптомов можно использовать антидепрессанты. В США для лечения нарколепсии врачи применяют препараты со стимулирующим эффектом. Нарколепсия неизлечима и не проходит до конца жизни. Но все же мы можем, с помощью лекарств, влияющих на REM-сон, и стимуляторов значительно облегчить больным жизнь и повысить ее качество.
Беспробудный сон: синдром спящей красавицы
Вы спите, и спите, и спите, как будто для вас больше никогда не настанет день. Люди с синдромом Клейне-Левина, таково официальное название синдрома спящей красавицы, страдают от повторяющихся, непомерно длинных фаз сна, до 22 часов в сутки. Чаще всего такие эпизоды длятся от 7 до 14 дней, но у меня есть пациент, у которого он продолжался 28 дней. Таких эпизодов может быть до 12 в год, особенно в первые годы после возникновения синдрома. О нормальной жизни не приходится и думать.
Во время эпизодов пациенты не могут сами себя обеспечивать и нуждаются в постоянной заботе. Сходить в магазин, приготовить еду, выйти на работу? Потребность в невероятном количестве сна делает это невозможным. Но она не единственный симптом сна спящей красавицы: меняются и вкусовые ощущения, в результате чего больной съедает то, к чему раньше бы и не прикоснулся, а любимые блюда остаются нетронутыми. Еще человек при этом синдроме может предпочитать довольно причудливые сочетания вкусов или попытаться съесть что-нибудь обычно не относимое к категории еды. Например, наша 15-летняя пациентка попробовала на зуб электроды, прикрепленные к ней в нашей лаборатории, чтобы снимать показания. А другого пациента мы застали за попыткой откусить кусок от пульта телевизора.
Во время активной фазы болезни у многих наблюдается гиперсексуальное поведение. Один семнадцатилетний юноша жаловался родителям своей подруги, что за всю ночь не сомкнул глаз, и говорил, что больше не будет у них ночевать до тех пор, пока эпизод не закончится. А одна женщина, живущая с 24-летним мужчиной, сказала, что она едва может вытерпеть активную фазу болезни своего партнера и готова хоть на дереве от него прятаться, будь это достаточно надежной защитой.
Как частный случай встречается также изменение личности. Некоторые из моих пациентов в эмоциональном плане превращаются в детей: они нуждаются в поддержке, их легко сбить с толку, они боязливы и не уверены в себе. Многие впадают в депрессивное настроение или становятся раздражительными и склонными к агрессии.
Родители одной пациентки жаловались, что во время эпизодов синдрома Клейне-Левина с дочерью невозможно заговорить. Она выбиралась из кровати апатичной, едва в силах самостоятельно сходить в туалет. Иногда она даже не могла сама есть.
Одну пациентку постель поглотила прямо перед письменной частью выпускного экзамена. Все извелись, не зная, успеет ли она к нему проснуться. Другого пациента болезнь настигла в самом начале практической фазы дуального обучения – вот уж действительно неудачный профессиональный старт. И конечно, под ударом оказываются радости жизни: «Последний приступ болезни сына случился по дороге на отдых в Турцию. Всю неделю там он провел во сне. Утром мы брали его с собой на пляж, где он спал до вечера, а потом возвращались в отель, и он тут же ложился в постель и спал до утра. Завтрак мы приносили ему в комнату. Мы ни разу не смогли никуда вместе поехать».
